PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Respuesta al close up anterior correspondiente a la edición Close-UP 246:
La histopatología reporto un Carcinoma Espinocelular
NUEVO CLOSE- UP: Recuerde Close up es un módulo para que usted haga su diagnostico clínico, sin apoyo de histopatología ni otros exámenes complementario. Ejercite su «ojo clínico». Hoy presentamos un nuevo Close up:
Enviado por: Dr. Antonio Guzmán Paraguay
Mil gracias por la colaboración. Juan Carlos Diez de Medina
1- Carcinoma Espinocelular
2- Melanoma maligno
3- Paracoccidiodomicosis.
Dra. Raquel M Ramos M
Valencia. Venezuela
Buenos días:
SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE; inflamación autolimitada de glándulas salivales, de preferencia glándulas accesorias. Localizada en paladar duro, blando, mucosa yugal, labial, sinusal, laríngea, lengua, zona retromolar, nariz y glándulas salivales mayores. Causa desconocida, se piensa en posible isquemia. Se parece mucho clínica e histopatológico a un carcinoma espinocelular, solo que la evolución es diferente (autolimitada) Clínicamente hay tumefacción, ulceración y necrosis.
Saludos:
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Hubiera planteado los 2 primeros diagnòsticos de Raquel.
…Pero luego viene Rolando y propone un diagnòstico que, reconozco no conocìa.
Entre la semana pasada y lo que và de esta semana, con Piel-L he vuelto a la escuela!
gracias….y me voy a leer lo de la SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE.
Vito Abrusci
LEUCEMIA LINFOCITICA CRÓNICA (Manifestación úlcero-necróticaen mucosa de paciente con Leucemia)
Luis Miguel Santamaría
Médico Internista -Infectólogo-Dermatólogo
La Habana/Cuba
bellísimo caso ya presentado en el pasado Radla en México por el Dr Antonio Guzmán
2 posibilidades diagnósticas:
Linfoma
Ca epidermoide
Saludos,
Patricia Chang
Guatemala
mi impresión diagnóstica son:
– Melanoma Maligno
– Mucormicosis
– Carcinoma espinocelular
Pero al igual que el doctor Abrusci no conocía la entidad de sialometaplasia necrotizante así que agradezco el aporte del doctor Hernandez Perez.
Saludos
Guillermo Pino
Concepción, Chile
excelente trabajo,me hubiera orientado por los dx anteriores mas facil,pero gracias por la clase que me dio piel latinoamericana.voy a buscar
sialometaplasia necrotizante,a ver si no hago necrosis yo en otra parte.
muy bueno muchas gracias.
Me inclino por los dos primeros diagnosticos, sin embargo estudiaré la sugerencia de Sialometaplasia pues no la recordaba y es lo interesante de Piel-L nos hace estudiar, gracias. Nelly Villegas/ Trujillo edo. Trujillo
Estrimado Juan Carlos, te doy el diagnóstico:
Dx: angina bulosa hemorrágica
Todos los comentaristas estuvieron bien. Hay que pensar en esos diagnosticos diferenciales
Aunque para la sialometaplasia la lesión es más edematosa, necrótica y de aspecto tumoral, además hay historia de vómitos o antecedentes de intubación oro traqueal y la mucormicosis se ve en diabeticos en cetoacidosis con inhibición del factor antimucoral que evita la infección y la afección palatina es posterior a un ataque periocular por lo habitual
RESUMEN DE LA ENTIDAD
La angina bulosa hemorrágica (ABH) fue descrita por Badham en 1967
Hace referencia a un fenómeno benigno caracterizado por la aparición súbita de una o varias ampollas de contenido hemorrágico en la mucosa oral, sin que haya ninguna enfermedad sistémica acompañante
Kirtschig y Happle llaman a la esta entidad stomatopomp holyx hemorragica, ya que el término ABH puede ser malinterpretado. La ampolla se localiza en lugares de la mucosa oro faríngea sometidos a traumatismos y aparece fundamentalmente en la unión entre el paladar duro y blando. Otras localizaciones son las caras lateral y ventral de la lengua o la mucosa yugal. La ampolla se rompe espontáneamente al cabo de minutos u horas y deja una erosión superficial dolorosa, que cura en aproximadamente una semana sin dejar cicatriz. La ABH ocurre sobre todo en individuos de mediana edad y en ancianos, con predilección por mujeres. Las lesiones se desarrollan durante o después de las comidas, en especial tras la ingesta de alimentos duros y bebidas calientes. También se ha descrito asociada al uso de corticoides en aerosol. Los hallazgos histopatológicos han sido escasamente documentados: en la mayoría de los casos se observa una ampolla subepidérmica con eritrocitos en su interior junto con un leve infiltrado inflamatorio de células redondas. El estudio con inmunofluorescencia directa es negativo.
Aunque la patogenia de esta entidad es desconocida, parece ser multifactorial, siendo el traumatismo dental o funcional el factor desencadenante principal. Hopkins y Walter
sugieren una debilidad en la unión entre el epitelio y el corión. Esta debilidad podría permitir que leves traumatismos rompieran dicha unión causando un sangrado y la formación de una ampolla hemorrágica subepitelial. El tratamiento de la ABH consiste en la rotura de la ampolla para evitar que siga creciendo y en la utilización de antisépticos orales.
El diagnóstico diferencial de la ABH debe realizarse con las siguientes entidades:
Penfigoide cicatrizal o penfigoide benigno de mucosas: enfermedad ampollar autoinmune crónica que afecta a la mucosa ocular, bucal, nasal, anal y genital causando cicatrices. La afección conjuntival puede causar ceguera. Hay gingivitis descamativa con afección nasal y conjuntival, lo cual la diferencia de la ABH. La IFD muestra depósitos lineales de IgG y/o C3 en la membrana basal epitelial.
Penfigoide ampolloso. Es frecuente y afecta predominantemente a ancianos. Se acompaña de manifestaciones cutáneas, aunque hay una forma localizada oral que se presenta como gingivitis descamativa con los hallazgos inmunopatológicos del penfigoide ampolloso. La histopatología se caracteriza por la presencia de una ampolla subepidérmica con abundantes eosinófilos y neutrófilos en su interior. El estudio de IFD muestra depósitos lineales de IgG y/o C3 en la membrana basal.
Dermatitis herpetiforme: es rara la afectación bucal, pero se han descrito erosiones eritematosas, púrpura y lesiones vesico-ampollares. En cualquier caso, siempre hay lesiones cutáneas asociadas. Además, se aprecian depósitos granulares de IgA en la membrana basal de mucosa perilesional.
Enfermedad IgA lineal : se manifiesta en niños y adultos como una erupción vesiculo-ampollar. Los hallazgos histopatológicos pueden ser indistinguibles de los de la dermatitis herpetiforme; sin embargo, la IFD muestra presencia de IgA lineal a lo largo de la membrana basal.
Pénfigo vulgar . Trastorno autoinmune que afecta a la piel y las mucosas. En la histología se observan ampollas intraepidérmicas debido a la pérdida de adhesión celular entre los queratinocitos. La afección de la mucosa oral es frecuente, presentándose como erosiones dolorosas; sin embargo, es raro encontrar ampollas intactas, dado que éstas son muy frágiles y se rompen con facilidad. La inmunoflorescencia directa da una imagen en panal de abejas de IgG y C3
Eritema multiforme: hay lesiones en escarapela palmo plantares, manifestándose en la mucosa como múltiples erosiones de labios, mucosa yugal y palatina cubiertas de costras hemáticas.
Badham NJ. Blood blisters and the oesophageal cast.
J Laryngol Otol. 1967; 81:791-803.
Antonio Guzmán
Asunción – Paraguay
Gracias Antonio por compartir tan bello caso. No quise intervenir porque no se me parecia a nada de lo conocido. No habia visto ningun caso de esta «angina bulosa hemorrágica». Gracias por compartirla
Jaime Piquero-Martin
Queridos amigo, parece un estado evolutivo de una misma patología.
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Gracias Antonio por el caso y por las aclaraciones, bueno cuando yo escuche sialometaplasia, tambien quede pasmado asi que fui a leerla por que no la escuche antes, les pongo un pequeño resumen, para aprender otro poco.
La sialometaplasia necrotizante (SN) es una afección inflamatoria, autoresolutiva, que afecta a las glándulas salivales, más frecuentemente a las menores. Si bien su etiopatogenia permanece aún desconocida, diversos autores sugieren que una agresión fisico-química o biológica sobre los vasos sanguíneos produciría isquemia, la cual conduciría al infarto de la glándula y su posterior necrosis. Su aspecto clínico e histológico tiene apariencias de malignidad. Clínicamente puede presentarse como una úlcera de bordes irregulares, ligeramente elevados y lecho necrótico, mientras que histopatológicamente se caracteriza por presentar metaplasia escamosa de conductos y acinos e hiperplasia pseudoepiteliomatosa del epitelio mucoso, características éstas que pueden inducir a un diagnóstico incorrecto de neoplasia maligna anexial. Es fundamental realizar un correcto diagnóstico a los efectos de evitar tratamientos quirúrgicos mutilantes, debido a que se trata de una patología autoresolutiva. En el presente trabajo se describen cinco casos de (SN) en pacientes de sexo femenino, ubicados en glándulas salivales menores del paladar
En el simposio de patologia de las mucosas del Radla, nuestro amigo Antonio Guzman, presento una casuistica que no recuerdo si fueron e 4 ó6 pacientes de la SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE. Su casuistica fue vista entre los presentes a esta reunion como impresionante.
Dr. Guzman, una pregunta:
¿ Lo qué usted menciona cómo La angina bulosa hemorrágica (ABH) es lo mismo que la «Hemoflictenosis postraumática», la cual puede aparecer en distintos lugares de la boca ?
Sergio Horacio Torres. Bs. As.
Estimado Sergio; corresponde a la misma entidad.
Te cuento algo de su historia
En el año de 1967, Badham acuñó el término angina bulosa hemorrágica o angina bullosa hemorrhagica (ABH) describiendo una entidad antes conocida y descrita en 1933 como hemoflictenosis oral traumática o traumatic oral hemophlyctenosis (TOH) y desde el año 1971 redenominada como hemoflictenosis oral recurrente o recurrent oral hemophlyctenosis (ROH). El término más utilizado es el propuesto por Badham (ABH), el mismo que emplea Neville, uno de los gurùes de la estomatología
Las lesiones de esta entidad predominan en paladar, se ve en ambos sexos y en edades entre los 50 a 70 años. Puede coexistir con diabetes, sobre todo en estados de hiperglicemia.
Es más frecuente de lo que parece, sobre todo en usuarios de aerosoles bucales, tosedores crónicos y pacientes sometidos a traumas menores en la mucosa bucal.
Es una condición auto-limitada que sólo se presenta en la mucosa oral se caracteriza clínicamente por ampollas tensas hemorrágicas que curan sin dejar secuelas e histológicamente se caracteriza por una bula hemorrágica subepitelial pauci-inflamatoria con ocasional infiltrado linfocitario.
Las ampollas son recurrentes y tensas con periodos de aparición hasta de 4 meses seguidos de remisiones y exacerbaciones que permanecen durante unos días y se resuelven sin dejar cicatriz. La histopatología revela una ampolla hemorrágica subepitelial que contiene numerosos neutrófilos en su interior y con un infiltrado neutrofílico superficial moderadamente denso de distribución perivascular e intersticial. Los estudios de inmunofluorescencia directa, suelen ser negativos.
Según Grinspan, Abulafia y Lanfranchi debe investigarse una alteración en el metabolismo de la glucosa en su etiopatogenia
Lesa remito alguna bibliografía digna de revisarse:
Angina bullosa hemorrágica. David Grinspan MD, Jorge Abulafia MD and Héctor Lanfranchi, . DDS . The Department of Dermatology, Hospital de Clínicas, University of Buenos Aires School of Medicine, and Department of Oral Pathology and Medicine, University of Buenos Aires School of Dentistry, Buenos Aires, Argentina
International Journal of Dermatology Volume 38 Issue 7, Pages 525 – 528
Published Online: 25 Dec 2001
Expanding the Histologic Spectrum of Angina Bullosa Hemorrhagica: Report of One Case. Kurban, Mazen, MD; Kibbi, Abdul-Ghani MD; Ghosn, Samer MD
The American Journal of Dermatopathology: October 2007, Vol 29, Issue 5 pp 477-479
Gracias por su respuesta Dr. Antonio Guzmán, bien explicativa y haciendo referencia a profesores de Argentina de los q aprendí mucho, como con usted.
Saludos.
Sergio Torres.
Muy buen aporte de Dr. Guzmán, excelente. Coincido en el presunto diágnostico, angina bulosa hemorrágica, en la foto un caso de un paciente expuesto ya al menos 20 a 30 días, una ampolla que ha ido expandiéndose demasiado en mi opinión. Esta ampolla contiene neutrófilos e infiltrado neutrofílico. Esta ampolla es dolorosa, provoca dolor al salivar, al masticar alimentos y puede sangrar con facilidad. El ambiente bucal humedo no favorece la evolución positiva de esta lesión. Tratamiento, extirpación en casos que peligre la respiración del paciente o paliativos de los dolores. Lo demas lo dijo Dr.Guzmán.