PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Dr. Martin Sangueza A.
Dr. Juan Carlos Diez de Medina
Hospital Obrero Nro 1 CNS Servicio de Patologia, unidad de Dermatopatologia
FUNDACION PIEL. La Paz, Bolivia.
Paciente de sexo femenino de 10 años de edad presenta que miden entre 2 y 5 mm, son de localizacion centrofacial y han variado muy poco desde el nacimiento. El desarrollo psicomotor es normal y los examenes complementarios estan dentro de parámetros normales. Se le realiza biopsia punch de 2 mm
El estudio histopatológico mostro una proliferación de celulas basaloides, bien circunscrita, dispuestas en nidos solidos que infiltran la dermis vecina. Las celulas son de aspecto basaloide y el estroma es apenas distinguible.
Punch de piel a pode 2 x, muestra la proliferación de celulas basaloides verticalmente orientada con numerosos quistes foliculares en su parte central.
Aumento 10 x, a amyor detalle los espacios quisticos estan llenos de material queratinico. Las celulas son basaloides con un leve pleomorfismo, dispuestas en grupos solidos.
Aumento 20X se observan las celulas basaloides con discreto pleomorfismo. Hacia la perferie se observan algunos esbozos de papilas foliculares.
A 40 x, el detalle de las celulas con esbozos de papilas y un estroma apenas perceptible de aspecto fascicular.
Cual es su diagnostico?
Las lesiones clínicas no logro observarlas, pero histológicamente se pudiera pensar en una forma de
hamartoma folicular basaloide (HFB)
De ubicarse en la línea de (HFB), vale la pena recordar que relativamente reciente (2001 y 2003), se describió una forma de HFB múltiples con herencia dominante, denominado por Metry D, Guill C (2001) y Jih DM,Shapiro, et al (2003) «Sindrome de HFB generalizado» tal vez como expresión de mutaciones diferentes de algunos genes relacionados.
En estas patologías pilares es importante precisar si el componente celular que rodea a las estructuras quísticas es de origen basaloide o epidermoide. Porque p. ej en los tricoadenomas, patología que puede simular al caso presentado, la cual se ubica entre tricofoliculoma y tricoepitelioma, el componente celular periquístico es de origen epidermoide, por tanto esta opción (tricoadenoma), quedaría descartada.
Veremos que nos dicen los estimados amigos Martín y Juan Carlos, sobre este interesante caso.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
desde la panorámica, se ve tumor alrededor de quistes seguramente de origen piloso… agrego a los que dice Guillermo, los tricodiscomas.
Tal parece que son varias lesiones; es familiar, como para pensar en tricoepiteliomas múltiples, sindromes de Brooke Spiegler o en Birt Hogg Dubé?
un saludo
Jairo Mesa Cock
Manizales, Colombia
Estimado Jairo: Ya me había dado un «paseillo» por algunas patologías pilares, antes de opinar sobre el caso que presentan Martin y Juan Carlos, sobre todo las que eventualmente puedan presentar una apariencia histológica hamartomatosa. Creo que coincides conmigo en que la patología es de probable patrón embrionario hamartomatoso, ya que añades como otra posibilidad los tricodiscomas que en realidad se tratan de hamartomas del componente mesodérmico del disco piloso, los cuales en ocasiones se asocian a los fibrofoliculomas para constituir la interesante y rara tríada del sindrome de Birt-Hogg-Dubé (1977) sumado a acrocordones.
Resumiría la histología de esta patología de ésta forma:
1) Tumor pilar aparentemente benigno, no obstante el discreto pleomorfismo citado por los autores, con formación de quistes foliculares de variado tamaño («SIN DISTORSIÖN») de su anatomía. Destaco lo de la conservación de los centros foliculares, porque lo que caracteriza al fibrofoliculoma (Ff) es la alteración o distorsión del centro folicular, emitiendo periféricamente cordones finos y anastomosados que recuerdan al fibroepitelioma de Pinkus, rasgos que no observo en el caso presentado. El estroma es mucinoso en el (Ff) al igual que en el tricodiscoma, signo que no aprecio en las fotos presentadas. El infiltrado inflamatorio luce muy «conspicuo», término que utilizan mucho los americanos, como se observa en las fotos, lo que sugiere que hay ausencia total entre una hipotética defensa del huésped ante la presencia de una neoplasia agresiva y con cambios atípicos, que evidentemente no es el caso.
2) La patología está muy bien localizada, superficial (dermis superior y reticular), y bastante simétrica, sin infiltración del conjuntivo vecino, con ausencia de zonas de necrosis, lo que habla a favor de benignidad.
3) La relación tumor-colágeno es muy importante tenerla presente en estas lesiones anexiales ( tanto pilosas como sudoríparas). Si en la patología de origen sudoríparo, el estroma es predominantemente mixoide (tumor mixto de piel, algunos casos de hidroadenoma nodular y de poroma ecrino, etc) en la patología pilar el estroma es predominantemente fibroso (trioepitelioma, tricoepitelioma desmoplásico,hamartona de origen pilar como pienso que es el caso presentado). La falta de un desarrollo pleno de las papilas o como dirían los ponentes (en la última foto histológica)……..»el detalle de las células con esbozos de papilas y un estroma apenas perceptible de aspecto fascicular» es sugestivo de un estroma fibroso con desarrollo incompleto de papilas propio de los hamartomas.
4) Confiero una especial atención al origen de la pared proliferante peri-quística, como lo señalé en mi primer comentario, de modo que si aceptamos que es basaloide, por descarte debemos elimirar el origen epidermoide y entonces investigar aquellas patologías que presentan un importante componente basaloide en su conformación. Tu aporte lo considero sumamente importante y digno de ser considerado entre las opciones a analizarse.
Te digo amigo Jairo que si me equivoco……….!aprendo! …..pero quisiera siempre hacerlo, razonando.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Me cuesta mucho dar mi humilde opinion despues de los maestros, Guillermo Planas y Jairo Meza. pero aqui voy, ya que se trata de compartir y sobre todo de APRENDER.
DX. TRICOEPITELIOMAS MULTIPLES.
Gracias.
Hilda V Ramos Zerpa.
Centro Policlinico Valencia. (La Vina)
Valencia-Venezuela
PD.Al igual que el Dr. Planas no pude ampliar la foto clinica asi que no logro observar las lesiones.
El diagnostico de la presente lesion es de tricoepiteliomas multiples los cuales pueden considerarse como hamartomas pobrementes diferenciados de la matriz germinal del foliculo piloso. Las lesiones pueden presentarse en forma multiple, familiar o solitaria.
Los tricoepiteliomas multiples tienen a un modo de herencia autosomico dominante con menor expresividad y penetrancia en varones, se han descrtio casos esporadicos. Se caracterizan por el desarrollo desde la infancia de papulas multiples sin tendencia a la ulceracion, generalmente de localizacion facial, es rara la transformacion maligna de estas lesiones. Otra forma de presentacion infrecuente es la asociada con nevus epidermicos de distribucion lineal, cilindromas y a veces espiradenomas, fibromas,y distrofia ungueal congenita . Se han descrito la aparcion de tricoepiteliomas y cancer de mama simultanea y la otra forma de presentacion es el sindrome de Brooke Splieger que consisten en tricoepiteliomas multiples y cilindromas.
En el caso de presentacion del tricoepitelioma desmoplasico, la presentacion clinica mas caracterisitica es la de una lesion indurada, generalmente menor de 1 cm, de aspecto anular y deprimido, no ulcerado, que suela aparecer en la tercera o cuarta decada de la vida.
La histopatologia del tricoepitelioma multiple y solitario son identicas, sin embargo la histologia del tricoepitelioma desmoplasico es una entidad clinica-patologica diferente. Los tricoepiteliomas son tumores de la dermis papilar y reticular alta, que presentan continuidad con la epidermis en un tercio de los casos. Estan constituidos por tres elementos, ndios epiteliales de celulas basaloides, a veces con empalizada periferica que forman estructuras cribiformes que recuerdan pequenos foliculos pilosos atroficos. A veces se ven estructuras quisticas que ocasionalmente se romapen y dan lugar a granulomas de cuerpo exrrano. El esroma mesenquimal laxo, poco celualr dejando hendiduras entre el mesenquima del tumor y estroma de la dermis y un estroma denso y prominente constituido por cumulos de celulas fusiformes que recudan a papilar del foliculo piloso y que se disponen proximas a los bulbos incipientes de los foliculos pilosos tumorasles. El diagnostico diferencial debe realizarse con el carcinoma basocelular.
Queremos agradecer a los colegas por las opiniones vertidas, todas ellas muy validas en el estudio de los tumores anexiales. Como siempre el profesor Guillermo una enciclopedia, Jaime muy atinadas observaciones y la dra Hilda con un diagnostico preciso. Mil disculpas por la resolucion de la foto clinica, no es la ideal, trataremos de no comprimir tanto en la proxima. Un abrazo,
Martin
Queridos Martin, Juan Carlos, Guillermo, les podria pedir encarecidamente que esten poendiente de las histopatologias de mi caso de consulte a un colega n 2: dermatosis localizada en miembro inferior derecha que sera publicada en dos ediciones , es decir, en la edicion 250, creo que el aporte de los dermatopatologos va a ser crucial!!!! gracias por adelñantado y muchos besos. Raquel
Jairo, tambien es contigo y con quien quiera echarle pichon!!!!!!
Estupenda presentación y disertaciones histopatológicas realizadas por los profesores Dres.Planas-Girón y Sangueza.
Les voy a citar otra publicación nacional reciente sobre el tema publicada en la Revista Dermatologia Venezolana:
López C, Fernandez K, Ross E. Tricoepitelioma desmoplásico. Derm Venez 2008;46(1):40-41.
Es una visión histopatológica ilustrando un caso clínico.
Disponible gratuitamente en la web por http://www.svdcd.org.ve …
y hay otro artículo al respecto sobre Tricoepiteliomas multiples no heredo familiares de la Dra Mara Luz Negrín y su grupo de trabajo, en prensa (No.4/2008 de la misma publicación). Humildemente, producción nacional.
Cordial saludo,
Amalia Panzarelli
Caracas
Gracias Amalia por tu destacado interés por todos estos temas dermatológicos, incluyendo los histopatológicos.
Quería agregar a las referencias mencionadas, una nuestra , que creo que sea la primera publicación en Venezuela, por los años 1986, a 9 años de la primera descripción hecha en USA (Browstein y Shapiro, 1977), simultánea con la de MacDonald, Wilson Jones y Marks en Inglaterra quienes denominaron al TD, Hamartoma epitelial esclerosante).
Ref.
Planas-Girón G, Battán VJ, Tapia FJ, Cabello Ismery, Rodriguez Garcilazo, G. «Tricoepitelioma Desmoplásico (Hamartoma Epitelial Esclerosante). Archivos del Hospital Vargas, Vol 28, Nºs 1 y 2: 51-58
Disculpa Martín por ocuparte tu módulo, pero fué un estudio bastante completo clínico, histopatológico e inmunocitoquímico y creo que vale la pena mencionarlo.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela