PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por : Dr. Guillermo Planas G.
Caracas, Venezuela, Oct./ 2009
Paciente de sexo femenino de 85 años de edad, quien refiere esta erupción en la cara interna y externa de la pierna que se extiende desde la raíz del muslo hasta la rodilla derecha. 20 años de evolución. Presentación persistente.
FOTO Nº 1
FOTO Nº 2
Fotos Nº 3 y 4: Erupción en región mamaria y sub-mamaria derecha de 4 meses de evolución, pruriginosa, con las mismas características de la erupción arriba descrita en muslo derecho.
FOTO Nº 3
FOTO Nº 4
Aunque la histopatología definirá el diagnóstico, es interesante hacer el ejercicio clínico entre las siguientes posibilidades diagnósticas:
- Liquen plano zosteriforme
- Liquen estriado
- (ILVEN) Nevus Epidérmico Verrugoso Irritado Lineal
- Nevus Epidérmico Acantolítico Disqueratótico
- Enfermedad de Darier zosteriforme
- Dermatosis Acantolítica Transitoria Zosteriforme
- Poroqueratosis Actínica Diseminada Zosteriforme
- Micosis Fungoides Zosteriforme
- Otra e indique.
Apreciado Guillermo: especialmente las pápulas de la Foto No 2 se me parecen mucho a las del Darier… me hizo trastrabillar la edad de comienzo, pero se conocen casos a los 70s*… ese es mi diagnóstico… interesantísimo tu caso que nos recuerda una vez más la necesidad de la biopsia… nos tendrás en ascuas.
*The phenotype of Darier’s disease: penetrance and expressivity in adults and children. Br J Dermatol. 1992 Aug;127(2):126-30.
un saludo,
Jairo Mesa Cock
Manizales, Colombia
volviendo a mirar de donde se hizo la biopsia, no descarto la dermatosis acantolíca transitoria, que curiosamente, es muy pariente del Darier en la biopsia.
un saludo,
Jairo
Caro Guilherme lembra muito Enfermedad de Darier zosteriforme
Buenas tardes.
1) Granuloma anular
2) Poroqueratosis
Nota: la foto esta movida y los detalles no se alcanzan a apreciar.
Rolando Hernández Pérez
San Rafael de Mucuchies/Edo. Mérida/Venezuela
No amigo Rolando. Creo que sean efectos del «mal de Páramo» en San Rafael de Mucuchies (Mérida) a 3.140 metros s.n.m que te afectaron a tí o a tu Laptop. Las lesiones son perfectamente identificables tanto en las fotos panorámicas como en las de acercamiento. Trato de ser muy cuidadoso tanto con las fotos clínicas como con las histológicas que envío a los diferentes Blogs. Pero al fin y al cabo «es de humanos el errar» y por tanto cabe dentro de las probabilidades, alguna foto que no sea de verdadera calidad que se le pueda escapar a uno.
Agregaremos el Dx. de Granuloma Anular a la lista de Dxs. diferenciales y gracias por tu valiosa participación.
Un saludo cordial
Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
me inclino por enfermedad de Darier zosteriforme.espermos la histopatologia.
chaco.Argentina
Estimados amigos: Algunos colegas me han solicitado por mi mail personal, que si es posible exponer las fotos histológicas en ésta misma edición, sería mejor, para tener una base mas firme para la aproximación diagnóstica y creo que tienen razón.
Ya hablé con los editores y con el buen amigo José Hernández para cumplir con la solicitud. En estos momentos le estoy enviando las fotos a José de modo de generar mayor participación en la discusión.
El caso es como lo calificó el Dr. Jairo Mesa, muy interesante. Esperemos las fotos histológicas.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Ccs-Vzla
Me sumo a los diagnósticos de Enfermedad de Darier-White en su forma segmentaria o lineal que tambien algunos autores prefieren denominarla “nevo epidérmico acantolítico disqueratósico”. Como otras posibilidades diferenciales podria plantearse como Enfermedad de Kyrle ó una Dermatosis acantolítica transitoria
Jaime Piquero-Martin
Aspectos Histopatológicos en Region mamaria
FOTO Nº 1
FOTO N 2
FOTO Nº 3
Aspectos Histopatológicos en Muslo derecho
FOTO Nº 4
FOTO Nº 5
FOTO Nº 6
FOTO Nº 7
FOTO Nº 8
Un saludo cordial
Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Agradecido a los editores por su gentil cooperación y a José por su atenta y eficaz colaboración al insertar las fotos histopatológicas del caso, no obstante que José se encuentra en la bella e histórica Bogotá y tuvo que distraer su degustación de un suculento «Ajiaco» y una «bandeja paisa», para dedicarle unos minutos a mi caso.
Un cordial saludo
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
para mi un Darier con un patron zosteriforme tambien, esperamos la biopsia,
Un abrazo,
Martin
sigo pensando en Darier!! creo ver cuerpos redondos y lagunas!!! espero la respuesta de dermopatologos!! muy lindo el caso!! Felicitaciones!!Argentina
Gracias Guillermo excelente caso:
Histopatológicamente:
a) Disqueratosis con formación de corpúsculos redondos en epidermis superior y granular.
b) Acantolisis suprabasal formando las famosas lagunas o hendiduras con algunas células acantolíticas.
c) Presencia de vellosidades en el interior de las hendiduras.
d) Hiperqueratosis
e) Papilomatosis (foto 4)
Creo que con esto queda confirmado el diagnostico de Enfermedad de Darier localizada Zosteriforme.
Gracias Guillermo.
Saludos.
Rolando Hernández Pérez
Barinasd/Venezuela
Saludo a mi profe amigo y pregunto : ¿hay algun familiar con el mismo cuadro? Me llama la atencion la evolucion de las lesiones de pierna ( 20 años) y de los pliegues inframamarios ( 4 meses) , como primer Dx , colocamos la Queratosis Folicular,pero, tambien pienso en una Dermatosis Acantolitica transitoria y no puedo olvidar a la Dermatitis seborreica.
Seguiré alimentandome de los que saben.
Abrazos
O Dermatosis Acantolitica Transitoria (Enfermedad de Grover) con ese patrón zosteriforma.
Saludos
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
quien dijo que al que tiene enfermedad de Darier, no le puede dar la de Grover?… eso es lo que yo creo de este precioso caso de Guillermo: las del muslo de 20 años de evolución, son Darier para mi (granos, acantolisis, hendiduras) y las del tronco, enfermedad de Grover (vesícula acantolítica), de 4 meses de evolución… clinicamente esos diagnósticos son compatibles.
Algo aún no aclarado debe de existir molecularmente para definir donde queda la enfermedad de Grover con relación a la de Darier y el Hailey Hailey, pues las 3 tienen una histología muy similar, pero sólo en las 2 últimas se conoce bien la genética y lo familiar.
Muchos casos de enfermedad de Grover, se han informado de larga duración… no tan transitorios como lo sugiere el nombre de «dermatosis acantolítica transitoria»… son de esas cosas que quedan «tambaliando» hasta que nos den la prueba reina
Un saludo,
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia
Hay un dato clinico muy importante que no habia leido en un principio y es el prurito, eso es algo muy caracteristico de la Enfermedad De Grover.
Histologicamente veo un patron que es el de la dermatosis acantolitica transitoria. Haciendo la correlacion me quedo con una enfermedad de Grover.
Un abrazo a todos,
Martin
Agradezco a todos los lectores en general, especialmente a los participantes, que aportaron su experiencia clínica e histopatológica sobre este interesante y controversial caso, de difícil conclusión diagnóstica, aún con el apoyo de la histopatología, que revela la importancia para nuestros jóvenes dermatólogos de examinar cuidadosamente al paciente. La señora, de nacionalidad española, de 85 años de edad, muy lúcida y en excelentes condiciones físicas, me consultó para realizarse un tratamiento de varias queratosis seborreicas en cara, tórax y algunos fibromas péndulos en cuello. Vive en Venezuela pero suele visitar en verano a España, donde viven sus hijas. En primera instancia me fue referida por un médico amigo gastroenterólogo con el Dx. de Herpes Zoster en región mamaria inferior y submamaria derecha, intensamente pruriginosa de 4 meses de evolución, motivo de su consulta. Era obvio, por lo que veremos más adelante, que no se trataba de un Herpes Zoster.
Por favor descargue el documento word adjunto para la exposición completa:
COMENTARIOS DE CIERRE DE CASO PARA DIAGNOSTICO.doc
Guillermo Planas Girón
Caracas, Venezuela