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250 – Consulta a un Colega Nº1: Urticaria Vasculitica hipocomplementémica ¿Cómo manejarla?

Enviado por Dres Eliana Risquez Cupello ( Inmunologo), Jaime Piquero Martin ( Dermatologo),
Ervin Essenfeld Yahr  
Harold Essenfeld Milgram ( anatomopatologos)

Paciente femenina  de 55 años consulta por prurito generalizado, aparicion de ronchas e hinchazón

octubre 2009 026 octubre 2009 027
octubre 2009 029 octubre 2009 032


ANTECEDENTES PATOLOGICOS

Hipertensión      2.000    Recibía Enalapril® 10mg/día desde el 1 de Octubre 20mg.
Hiperlipidemia   2.007    Recibe Lipitor® 40mg/día.
Crisis pequeño mal especificado, aprox. Año 2.000  tratada con Dantoinal®.

Alergia Medicamentosa trae varios informes reportan poli sensibilización, a esteroides hidrocortisona, metilprednisona y dexclorferinamina, ANAFILAXIS   con Acido Acetilsalicílico (con aspirina), presentó urticaria y vesículas en boca. Además con Ibuprofeno, teragrip, celestamine y benadryl y acetaminofen. Refiere 2 pruebas alérgicas cutáneas con positividad a múltiples alergenos.
Urticaria crónica       2.002 desde año 2002 número 7 hospitalizaciones.
Histerectomía            2.000
Extirpación de           2.002 aprox.
Quiste en seno

Antecedentes Familiares
Asma                                 madre
Rinosinusitis crónica         madre
Angioedema                      hermana
Morfea                              Hija

Motivo de Consulta: Ingresa   el  02/10/2.009 con habones generalizados, eritematosos, pruriginosos, predominio en brazos, tórax y angioedema de muñeca izquierda y pabellón auricular derecho. Además de sensación de pesadez en la lengua. Refiere crisis de urticaria acompañado de angioedema en varias oportunidades aprox. 7 hospitalizaciones en diferentes centros asistenciales, desde hace 7 años. En uno de ellos, presento perdida del conocimiento, con diagnostico de anafilaxia asociada al uso medicamentos maleato dexclorfeniramina (clorotrimetron®) o  metilprednisona (solumetrol®) o hidrocortisona. Otros medicamentos referidos en informes médicos anteriores: Ibuprofeno, Celestamine, Teragrip, Acetaminofen, Clarinase, Decadron y Cetirizina, sin a Ingesta de aspirina (acido de Acetalisicilico),  sublingual aparecen ronchas y vesículas En boca. Otros precipitantes, referidos por pacientes, son la ingesta de alimentos como pescado, cocosette, platanitos fritos, sopa maggi. No refiere antecedentes personales de asma, ni rinitis, ni edema de glotis.

En actual hospitalización ha evolucionado tórpidamente con persistencia de habones y angioedema, el caso ha sido de difícil manejo por el antecedentes de anafilaxia a esteroides endovenosos, por lo cual se ha tratado con prednisona oral, dosis fraccionadas cada 8 horas, adrenalina subcutánea, hidratación, antihistamínicos  H1 y H2: fexofenadina 180mg, Hidroxizina y Ranitidina 50mg IV BID. Exámenes de laboratorio reportan c4  bajo por lo que podría tratarse de urticaria Vasculitica Hipocomplementémica, se solicitan anticuerpos para valorar la presencia de fenómeno autoinmune  asociado.

EXAMEN FISICO: Peso 60kg, Tensión 160 a 80 hmmg, Frecuencia Respiratoria    24
Frecuencia Cardiaca 80,Temperatura 36,5. Piel habones generalizados grandes,  pruriginosos. Dermografismo positivo. Angioedema en cara, manos muñeca. Sin edema de miembros inferiores.
ORL                          Ninguno
Aparato respiratorio  Ninguno       sin adventicios 
Cardiovascular          Ninguna       Hipertensión controlada.

Laboratorios: Resultados de C3, Anti ANA y ANTI DNA negativos. VDRL no reactivo. Pruebas de funcionalismos Tiroideos (T 3L, T4L, TSH) normales. Renales: dep. de creatinina y proteinuria, normales, con albúmina serica baja, por lo que se aumenta consumo de proteínas por vía oral. Eco renal: quiste simple a nivel de polo sup. Del riñón izq. A nivel de seno renal.

Biopsia:

  • ACANTOSIS LEVE IRREGULAR DE LA EPIDERMIS
  • SEVERA ELASTOSIS ACTINICA DERMICA
  • EDEMA DISCRETO
  • ELASTOLISIS EVIDENTE
  • INFILTRADO INFLAMATORIO LINFO-HISTIOCITARIO DE DISTRIBUCION PERIVASCULAR SUPERFICIAL CON PRESENCIA DE ABUNDANTES EOSINOFILOS
  • ECTASIA CAPILAR ACENTUADA CON DAÑO CAPILAR
  • NO SE VIERON ATIPIAS

Diagnóstico histologico: HALLAZGOS HISTOLOGICOS COMPATIBLES CON URTICARIA VASCULITICA CRONICA.

SE REVISAN ESTUDIOS ANTERIORES DE HOSPITALIZACION:

  • Densimetría ósea, 23/06/09: osteopenia de fémur con riesgo de fractura. normal mineralización ósea de columna lumbar.
  • Mamografía 18/06/09: mamas con tendencia a involutivas con zonas de condensación glandular asimétrica a predominio  de cuadrante supero externo de mama izquierda, la cual amerita complemento eco gráfico.
  • Eco mamario  10/07/09: microquistes simples aislados, bilaterales. Calcificaciones benignas que deben ser comparadas  con las anteriores para fines de garantizar estabilidad radiológica de las mismas.
  • Abdomen simple  31/10/08 normal
  • RX Tórax de 17/06/09 normal
  • UROTAC 11/09/08 sin contrastes, zona hipodensa parapielica izquierda, difícil sin contraste determinar si es quiste o dilatación de pelvis renal, se sugiere evaluacion por eco.

Falta estudio de inmunofluorescencia de piel

DIAGNOSTICO:

  1. Urticaria Vasculitica crónica Hipocomplementémica, reagudizada.
  2. Alergia medicamentosa poli sensibilizada, (Aines, Aspirina, acetaminofen, benadryl, esteroides endovenosos y maleato de dexclorfeniramina).
  3. Hipertensión arterial
  4. Convulsión pequeño mal por antecedente.


TRATAMIENTO:

Medicamento:              Dosis:                                               Días:
Metícorten 20mg        1 c/d 8horas ir bajando 5mg – semanal hasta suspender.
Allegra 180mg            1 tab.                                                  30
Ranitidina 300mg        2 tab.                                               30
Hidroxicina 50mg       2 tab. de 25mg                               10
Hidroxicloroquina      200mg 1 tab. 2 veces por día          1 mes

Pendientes resultados de CH 50, Anti Sm, C1 inhibidor. Panel de alimentos e inhalantes y resultado de biopsia de piel.

  • I/C con oftalmología cada 6 meses ambulatorio.
  • Egresa por evolucion satisfactoria, pero no resolucion completa.


Estudio Anatomo-Patologico:

caso urticaria 1 urticaria 2

Examen Macroscopico:

Lesión cutánea en el torax (punch):
Se recibe fragmento redondeado de piel. Mide 0.3cms de diámetro, por 0.4cms de profundidad. La superficie cutánea es pardo-clara. Al corte, tiene consistencia semi-firmes.
Se incluye todo el material para su estudio histologico.

DIAGNÓSTICO MICROSCÓPICO:

LESIÓN CUTÁNEA EN EL TORAX (PUNCH):

SE OBSERVA:

1. ACANTOSIS LEVE IRREGULAR DE LA EPIDERMIS
2. SEVERA ELASTOSIS ACTINICA DERMICA
3. EDEMA DISCRETO
4. ELASTOLISIS EVIDENTE
5. INFILTRADO INFLAMATORIO LINFO-HISTIOCITARIO DE DISTRIBUCION PERIVASCULAR SUPERFICIAL CON PRESENCIA DE ABUNDANTES EOSINOFILOS
6. ECTASIA CAPILAR ACENTUADA CON DAÑO CAPILAR
7. NO SE VIERON ATIPIAS

INTERPRETACION DIAGNOSTICA:

HALLAZGOS HISTOLOGICOS COMPATIBLES CON URTICARIA VASCULITICA CRONICA.

** Dr. Ervin Essenfeld Yahr.**
** Dr. Harold Essenfeld Milgram.**


¿Como manejarla de cara al futuro?

Acerca de PIEL-L

Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

11 comentarios

  1. Hace unos años manejamos en nuestra sala de hospitalización un caso muy parecido a éste que estan presentando, la diferencia que tiene con el nuestro es que no tenía esa “alergia” a los esteroides. Egresó con el diagnóstico de “Vasculitis urticariana hipocomplementémica”, tomando 10 mgs. de prednisona. Un buen día se presentó en mi consulta (clínica) por que quería seguir controlandose conmigo, ¡la torta!, ¿qué más podría hacerle?, la habíamos estudiado en el servicio. De lo nuevo que me contó fue que tenía un “mal estar estomacal persistente”, y de allí me valí para enviarsela a un gastroenterólogo, éste la estudió y encontró Helicobacter pylori y en consecuencia la trató con acitromicina. Con el tratamiento indicado por él, la urticaria no se ha presentado en casi un año de observación y le retiré el esteróide. Les cuento esto, pues podría ser de utilidad.
    Dr. José R. Sardi B.
    Dermatólogo. Caracas.

  2. Muy buenos días.
    Me gustaría preguntar algunas cosas y comentar otras.
    1) En la historia y resumen de laboratorio dice: Laboratorios: Resultados de C3, Anti ANA y ANTI DNA negativos; qué significado tiene esto: C3 negativo, no existe? O esta bajo?
    2) En la Densitometria del 23/06/2009 hay OSTEOPENIA del fémur con riesgo de fractura y no vemos en las indicaciones el uso de Calcio + Vitamina D ni los Bifosfonatos (Alendronatos) ni se plantea tampoco de terapia sustitutiva hormonal (tiene 55 años) o es que por los microquistes mamarios está contraindicado?.
    La Osteopenia, osteoporosis y/o las fracturas osteoporóticas iatrogénicas por el uso de esteroides es frecuente en dermatología, nosotros frecuentemente usamos esteroides sistémicos para enfermedades como el lupus, pénfigos, penfigoides ampollar, dermatitis y vasculitis como este caso, y esteroides tópicos en zonas amplias y por tiempo prolongado, y olvidamos la terapia preventiva de la osteoporosis idiopática por esteroides. Por otra parte es la cadera, tercio distal de los antebrazos y columna vertebral los huesos con mayor tendencia a estos procesos de desmineralización ósea y en este paciente aparentemente la columna está bien, solo el fémur comprometido.
    Recomendamos usar Calcio (1000-1500 mg/día y Vitamina D (400 y 1000 UI/día) y los Alendronados o Risendronatos y plantear la discusión de usar terapia hormonal sustitutiva, además de una adecuada nutrición y ejercicio físico.
    Desde el punto de vista terapéutico en estapaciente sugiero Colchicina y si no responde inmunosupresores sistémicos como la ciclofosfamida.

    Saludos

    Rolando Hernández Pérez
    Barinas/Venezuela

  3. Realmente esta paciente se presenta como un desafio terapeùtico. Una medicaciòn que utilizo en las vasculitis cutàneas de pequeños vasos con resultados satisfactorios es la colchicina a dosis de 0.5 a 1 mg/d. Generalmente combinada con otras terapias en el momento de ataque de la enfermedad, o sola a largo plazo para espaciar los brotes o mantener al paciente asintomático.
    Saludos

    Maria Bibiana Leroux.
    Rosario. Argentina

  4. Estimados amigos: Esta paciente representa el tipo de paciente donde uno avanza como si estuviera en una ciénaga a oscuras, ya que la búsqueda de la solución es cruenta y a sabiendas que la luz al final del túnel es lejana.
    Si Sardi esta paciente en el deambular que ha realizado ha estado hospitalizada un par de veces en el servicio de dermatología del HUC por lo que puede ser fácilmente tu paciente. Este tipo de pacientes no le pertenece a ningún medico recorre los hospitales y los consultorios como alma en pena en búsqueda de consuelo.
    Rolando, es cierto lo del complemento debí revisar el resumen de la historia antes de publicarla, pero ella traía un examen de complemento serico bajo; fue en el examen que le hicimos durante la hospitalización que se encontraba dentro de los límites normales ( acción de los esteroides?) y lo colocamos como erróneamente negativo.
    “Exámenes de laboratorio reportan c4 bajo por lo que podría tratarse de urticaria Vasculitica Hipocomplementémica, Resultados de C3, Anti ANA y ANTI DNA negativos”.
    Sabíamos lo de la osteopenia y los riesgos que teníamos alimentándola con mas esteroides, pero teníamos que sacarla de la crisis para indicar los medicamentos “complementarios”.
    Con respecto a los ahorradores de esteroides ponderamos la colchicina, hidroxicloroquina y la dapsona, al final nos decantamos por la hidroxicloroquina por ser un medicamento con el que me siento cómodo, por lo que preferí acogerme a mi experiencia por encima del “librito”, aunque mantendré la sugerencia tuya y de Maria Bibiana de la colchicina en la manga.
    La paciente acudió a nuestra clínica el día 7 de Octubre, egreso el dia 11, una semana después retorno mucho mejor, pero ahora se ha sobreagregado un herpes zoster.
    Los mantendré informados

  5. En las urticarias crónicas con vasculitis mi protocolo es: corticoesteroides > ciclosporina > micofenolato > azatioprina > metotrexate > ciclofosfamida?, hidroxicloroquina (a partir de hoy – si Jaime + la Dra. Risquez Cupello me cuentan que funcionó por largo tiempo) > etc.
    En las de predominio neutrofilico: sulfas (dapsona, sulfasalazina), colchicina, y lo que sugería antes.
    En esta paciente me aseguraría de que: el enalapril sea substituido por un anti-hipertensor de otra familia, que los quistes mamarios “benignos” sean tal cosa (con la ayuda de un cirujano oncólogo con experiencia en patología mamaria), que la patología renal sea benigna.
    Y descartaría un foco infeccioso, como en un quiste renal, o un absceso dentario o sinusitopatía. Igualmente Hepatitis B y C u otra virosis pertinente según la historia.
    Luego, solicito la nueva prueba que confirma UC, obtengo velocidad de sedimentación, proteina C reactiva y IgE; que me asisten en la monitorización (al igual que el complemento – que considero un epifenómeno), la cual es en realidad 99% clínica.
    También consideraría: RAST o Immuno-CAP y una consulta con María Cristina DiPrisco u otro alergólogo de su competencia.
    Antes de comenzar inmunosupresores le pongo un PPD o le hago la prueba de TB Gold. Y considero pruebas de micosis profundas de acuerdo a su historia y fitonosis (término que acabo de inventar en simil a zoonosis, que Aldo me perdone y mis profesores de Medicina Tropical y Salud Pública),
    Finalmente, le pongo las vacunas apropiadas pre-inmunosupresores: Zoster, H1N1, Influenza, etc.
    Y post-finalmente, lo apropiadamente pertinente a la medicación que voy a usar (G6PD para las sulfas, TMPT para la azatioprina, Mg para la ciclosporina, etc.)
    Pero, podría estar equivocado. Es un caso indudablemente complicado; para discutir eso está este blog.

    William.

  6. Buenas noches.
    Usualmente la Urticaria Vasculítica es una vasculitis de pequeños vasos, los habones son comunes y casi siempre hay manifestaciones purpúricas, es decir Urticaria + púrpura, esta manifestación le imprime la característica de sistémica, las manifestaciones sistémicas (en mi experiencia) son frecuentes; el hecho de laboratorio más frecuente es la elevación de la VSG, en un 60% hay normocomplementemia y la hipocomplementemia es variable, transitoria y se puede ver en un 39% de los casos; hipocomplomentemia persistente y severa se ve en <1% de los casos, la cual es severa y se trata de una hipocomplementemia autoinmune.
    Pueden estar asociada con: a) Mesenquimopatías autoinmune b)Enfermedad intestinal inflamatoria c) Malignidad hematológica y paraproteinemia , incluso Síndrome de Schnitzler d) Hepatitis A, B y C ( como lo mencionó William Abramovsts) y finalmente e) Reacciones adversas a drogas.
    En la biopsia de piel (siempre dos muestras, preferiblemente de lesiones tempranas) una para HE y otras para IFD; constatar VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA y tipo de infiltrado y depósitos vasculares (inmunoglobulinas y complementos).
    Niveles séricos de C4 y CH50; AAN, Anti-C1q FR.
    Fundamental el estudio de la función renal y marcadores de infección.
    En la biopsia debe existir compromiso inflamatorio de la pared del vaso (tumefacción endotelial, fibrina, infiltrado celular, obstrucción del luminal. LEUCOCITOCLASTIA de grado muy variable. Infiltrado celular intra/extravascular variable: neutrófilos, eosinófilos, linfocitos o mixtos.
    Comparto con todos los colegas que es un caso muy difícil y complejo que debe ser manejado en conjunto como muy seguramente se esta haciendo.
    Insisto en este paciente el uso de Colchicina a las dosis que Maía Bibiana Leuroux planteo (0.5-1.mg/día)
    En una oportunidad en un paciente tuvimos que hacer plasmaferesis con buenos resultados por unos meses.

    Saludos

    Rolando Hernández Pérez
    Barinas/Venezuela

  7. Considero que en la biopsia no hay criterios para vasculitis urticarial, pues no hay vasculitis leucocitoclastica y clinicamente las lesiones son mas duraderas y purpuricas precisamente por su sustrato patologico y se siente mas ardor que picor, por lo tanto estamos es ante una urticaria cronica, esta pendiente definir si es idiopatica o autoinmune y el manejo ya fue enumerado por los participantes previos sin embargo queria agregar que la ciclosporina tiene un efecto del que carecen todos los demas tratamientos y es que reduce la liberacion de histamina por los basofilos y los mastocitos y que recientemente se ha introducido la rupatadina en el manejo de la urticaria idiopatica cronica , es un antagonista de multiples receptores(antagonista del receptor PAF y antagonista H1).
    Edgar La Rotta , Caracas , Venezuela.

  8. Considero que en la biopsia no hay criterios para vasculitis urticarial, pues no hay vasculitis leucocitoclastica y clinicamente las lesiones son mas duraderas y purpuricas precisamente por su sustrato patologico y se siente mas ardor que picor, por lo tanto estamos es ante una urticaria cronica, esta pendiente definir si es idiopatica o autoinmune y el manejo ya fue enumerado por los participantes previos sin embargo queria agregar que la ciclosporina tiene un efecto del que carecen todos los demas tratamientos y es que reduce la liberacion de histamina por los basofilos y los mastocitos y que recientemente se ha introducido la rupatadina en el manejo de la urticaria idiopatica cronica , es un antagonista de multiples receptores(antagonista del receptor PAF y antagonista H1).
    Edgar La Rotta , Caracas , Venezuela.

  9. De acuerdo con el planteamiento de Edgar La Rotta, en las imágenes histológicas (no se pueden ampliar) y no se ve vasculitis leucocitoclastica (Cariorrexis); también comparto, con los exámenes complementario, el diagnostico de Urticaria crónica y como tal debe manejarse.

    Rolando Hernández Pérez
    Barinas/Venezuela

  10. En este interesante trabajo de Wisnieski JJ et al Medicine 1995;74:24, estudiaron 18 paciente y las características clínicas, histopatológicas y de laboratorio son las siguientes:

    16/18 : urticaria sin prurito, persistente > 12 hrs.

    13/18 : angioedema (labios, lengua, periorbitario, manos)

    18/18 : artralgias (9 con sinovitis)

    11/18 : enfermedad pulmonar obstructiva

    11/18 : inflamación ocular

    11/18 : atopia

    11/18 : AAN séricos

    18/18 : C1 q bajo

    8/18 : C4 bajo

    13/18 : alto título de Ac anti-C1q

    7/18 : Ac IgG antifosfolípidos

    18/18 : vasculitis leucocitoclástica (franca en 7)

    14/18 : Ig/C en vasos y/o unión D-E

    Anexo foto clínica de paciente con Urticaria Vasculítica que llena casi todas todos los criterios antes mencionados, solo falta la enfermedad pulmonar obstructiva, la inflamación ocular y la positividad de los anticuerpos antifosfolípidos. (Ac IgG).. Muchas gracias.

    Diapositiva2

    Saludos.

    Rolando Hernández Pérez
    Barinas/Venezuela

  11. Gracias Rolando y el resto de los amigos por el interes mostrado. Seguire informando la evolucion en el tiempo de esta compleja enfermedad que tiene nuestra paciente.
    Atte
    Jaime Piquero-Martin

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