Rosácea Granulomatosa

Grupo de acne y enfermedades relacionadas GARVE
Sección coordinada por Jaime Piquero Martín en nombre de GARVE

Rosácea Granulomatosa. Súnico N, Sánchez M, Ortega J, Henriquez JJ, Chópite M, Reyes O, Oliver M, Piquero-Martín J. Instituto de Biomedicina Hospital Vargas Caracas Venezuela

(Caso presentado en la reunión mensual de la SVDCD)

Se trata de paciente masculino de 32 años de edad, natural y procedente de Valencia (Edo. Carabobo), personal de salud, quien presenta 1 año y cuatro meses previo a su evaluación hiperestesia en pabellones auriculares y pápulas en cara y pabellones auriculares, motivo por los que consulta a facultativos, que indican tratamiento con doxiciclina 100 mg diarios que cumple por 1 mes y medio, metronidazol tópico, clindamicina tópica.  Por no presentar mejoría se automedica clobetasol tópico, y consulta a nuestro centro.

Tiene como antecedentes personales de importancia rinitis alérgica y nefrolitiasis, sin antecedentes familiares contributorios.

Al examen físico, paciente de fototipo III, con pápulas eritematosas y pústulas en mejillas, periocular, nasal y perinasal, peribucal y en pabellones auriculares, sin comedones.

En los exámenes de laboratorio se evidencia hematología completa, perfil de coagulación y química sanguínea normales, VSG elevada (40 mm/h), PCR negativa, VDRL no reactivo y serología para VIH negativo, perfil tiroideo normal, ANA, Anti-DNA y CH50 normales.  Trae además, Gram y cultivo de lesiones en cara en donde no hubo presencia bacteriana.

Se solicitan otros exámenes complementarios.  El examen directo para Demodex fue negativo, pruebas intradérmicas (PPD, esporotriquina, candidina y coccidiodina) dentro de rangos normales, niveles de enzima convertidota de angiotensina (ECA) normal, uroanálisis con proteínas y hemoglobina 1+, cultivo de orina para micobacterias negativo, radiografía de tórax normal.

En la biopsia de piel se observa hiperqueratosis con paraqueratosis focal, epitelio irregularmente acantótico, infiltrado granulomatoso perianexial y perivacular, y en dermis profunda constituído por linfocitos, histiocitos y células plasmáticas, además se observan células gigantes de tipo Langhans.

La inmunofluorescencia directa reportó negativa para depósitos de inmunoglobulinas en la dermis, epidermis y unión dermoepidérmica.

El cultivo micológico y para micobacterias de la biopsia de piel fueron negativos.

Basados en las características clínicas de las lesiones y el patrón histopatológico de la misma se plantea como diagnóstico: Rosácea granulomatosa.  Se inicia tratamiento con protector solar (filtro físico), emoliente, doxiciclina 100mg diarios por 1 mes, con poca respuesta clínica.  Se solicita reticulocitos y glucosa 6 fosfato deshidrogenada, los cuales estaban dentro de límites normales, se inicia tratamiento con dapsona 50mg diarios, eritromicina gel 4%, vitaminas C y E con evolución satisfactoria a los 3 meses.

REVISIÓN:

La rosácea es considerada una enfermedad cutánea crónica de etiología desconocida ^1,2.  La rosácea granulomatosa es una variante de rosácea y constituye el 10% de la rosácea pápulopustulosa ^1,3.  Una de las primeras descripciones fue hecha por Lewandowsky en 1917 (tuberculide rosaciforme).

Clínicamente se presenta como pápulas o nódulos periorificiales duros, amarillos, marrones o rojos, que dejan cicatriz, cuyo componente vascular es leve o ausente ¹.  Afecta más frecuente a las mujeres de edad media, inmunosuprimidos.  Se asocia con agentes infecciosos como Demodex folliculorum y Helicobacter pylori ^3,4.  La biopsia de piel da un patrón de inflamación granulomatosa ^1,5.

Esta entidad es similar a otras enfermedades granulomatosas de la cara, por lo que muchos autores proponen el término de Dermatitis granulomatosa facial ³.

Se debe hacer diagnóstico diferencial con dermatitis perioral, dermatitis periorificial granulomatosa, erupción facial afro-caribeña, sarcoidosis ³.

Se han descritos múltiples opciones terapéuticas como las tetraciclinas, macrólidos, anticonceptivos orales, sulfacetamida, clindamicina, espironolactona, metronidazol, queratolíticos (peróxido de benzoilo, ácido azeláico), tacrolimus, tretinoína, isotretinoína, beta bloqueantes, clonidina, naloxona, ondansetrón, láser ^1,6,7,8.

La dapsona, por sus propiedades como antibiótico y antiinflamatorio (suprime la emigración de neutrófilos, e inhibe la adherencia de anticuerpos a los neutrófilos) es considerada una opción terapéutica, además de ser un medicamento seguro y de bajo costo ^9,10.

REFERENCIAS

 

1.  Wilkin J, Dahl M, Detmar M, Drake L, Feinstein A, Odom R y Powell F.  Standard classification of rosacea: Report of the National Rosacea Society Expert Committee on the Classification and Staging of Rosacea.  J Am Acad Dermatol. 2002;46:584-7

2.  Wilkin J, Dahl M, Detmar M, Drake L, Liang M, Odom R y Powell F.  Standard grading system for rosacea: Report of the National Rosacea Society Expert Committee on the Classification and Staging of Rosacea.  J Am Acad Dermatol. 2004;50:907-12

3.  Crawford G, Pelle M y James W.  Rosacea: I. etiology, pathogenesis, and subtype classification. J Am Acad Dermatol.  2004;51:327-41

4.  Buechner SA.  Rosacea: an update.  J Drugs Dermatol. 2006;5(1):16-21

5.  Helm KF, Menz J, Gibson LE y Dicken CH. A clinical and histopathologic study of granulomatous rosacea. J Am Acad Dermatol. 1991;25:1038-43

6.  Piquero Martín J y Herane M.  Esquemas terapéuticos de la rosácea.  Algoritmo terapéutico.  Experiencia con isotretinoína a minidosis.  Rosácea y afecciones relacionadas.  Editores Herane M y Piquero Martín J. [En prensa]

7.  Van Zuuren E, Gupta A, Gover M, Graber M y Hollis S.  Systemic review of rosacea treatments.  J Am Acad Dermatol. 2007;56:107-15

8.  Pelle M, Crawford G y James W.  Rosacea: II. Therapy.  J Am  Acad Dermatol. 2004;51:499-512

9.  Khokhar O y Khachemoune A.  A case of granulomatous rosacea: Sorting granulomatous rosacea from other granulomatous disease that affect the face.  Dermatology Online Journal. 2004;10(1): 6

10.  Krause MH, Torricelli R, Kundig T, Trueb RM y Hafner J.  Dapsone in granulomatous rosacea.  Hautarzt. 1997;48(4):246-8