PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Drs : Rafaella J Sierra A. C. Científico Metropolitano Unidad de Dermatología y Dermopatología.Valencia Venezuela
Nelson Sequeira Dermatologo. Hospital Los Samanes. Maracay. Aragua Venezuela.
Paciente femenina de 10a quien presenta desde la edad de 4a. lesiones nodulo tumorales en regiones interfalangicas y falangicas de dedos de ambas manos, consistencia dura adheridas a planos profundos, dolorosas a la palpacion y que en los ultimos meses han crecido provocando impotencia funcional con dolor intenso a la movilizacion .
El examen fisico general nos muestra fototipo III con desarrollo psicofisico normal para la edad reportada pero con antecedente personal de pie equino varus y alteracion de la articulacion coxofemoral derecha con desviacion de la cadera y acortamiento del miembro inferior respectivo lo cual ha sido tratado con mejoria significativa por su traumatologo por quien es referida ; antecedentes familiares sin relevacia.
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| Foto 238 | Foto 239 |
Foto 239.jpg Muestra lesion nodulo tumoral descrita ; 240jpg lesion anterior en mano derecha , lesion inflamada postbiopsia en mano izquierda;
Foto 238.jpg magnificando la anterior.
Laboratorio de rutina DLN; Rx de articulaciones de dedos asociadas a lesiones cutaneas no reflejo alteracion osea.
Se toma biopsia con los siguientes criterios; TUMOR FIBROSO DIGITAL RECURRENTE DE LA INFANCIA ; DERMATOFIBROMA ;VERRUGA VIRAL ANGIOFIBROMATOSA.
Se procesa biopsia con HXE, TRICROMICO DE MASSON Y SE PIDE INMUHOHISTOQUIMICA .
ESTAN UDS DE ACUERDO CON LOS DIAGNOSTICOS? AGREGARIAN ALGUN OTRO?.
RESULTADOS Y CONCLUSIONES EN UNA PROXIMA ENTREGA.
Interessante caso!
A juntar ao diag diferencial colocado excluir a hipótese de Reticulohistiocitose Multicêntrica! Embora raros, há casos na idade infantil, bem como apresentações primariamente cutâneas e só depois osteo-articulares. A ulceração é no entanto um evento raro e as pápulas e nódulos são habitualmente xantocrómicos ou translúcidos…
Además de los diagnósticos planteado por la Dra. Sierra agregaría: 1) Cojines de las falanges (Knuckle-pads) o Heloderma, son áreas circunscritas de espesamiento en las superficies de extensión de las articulaciones proximales de los dedos, alcanzando varios tamaños (de milímetros hasta 2 centímetros); histopatológicamente es una proliferación de fibroblastos y miofibroblastos que evolucionan a fibrosis.2) Pseudocojines falangiano o paquidermodactilia, que realmente son callosidades que se desarrollan por actividades profesionales (trauma mecánico) especialmente visto en músicos o en algunas personas por el habito de morderse los dorsos de los dedos. Y finalmente como diagnostico diferencial 3) Paquidermodactilia, cuadro no común de de fibrosis dérmica superficial que ocurre fundamentalmente en jóvenes de sexo masculino y es de causa desconocida.
Saludos:
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Coincido con el diagnostico del Dr. Hernandez Perez en que podria tratarse de almohadillas articulares afeccion que se encuentra dentro del capitulo extenso de fibromatosis cutaneas. Me llaman un poco la atencion las exulceraciones dolorosas aunque bien podrian ser autoprovocadas. Estas lesiones que se observan nitidamente en una de las esculturas de David (creo que la que se encuentra en el museo de Louvre) a veces mejoran con inflitraciones intralesionales de triancinolona.
Interesante y dificil caso, en el diagnostico diferencial aparte de los antes citados, 1. El Histiocitoma fibroso dérmico aneurismático es una variante rara, constituye menos del 2% de los HFD, 2- EL Xantogranuloma juvenil es un tumor benigno de la infancia y 3- Tumor fibro-histiocítico plexiforme.
Tambien pediria los valores de calcio y fòsforo y otros oligoelementos.
Las lesiones son bastantes interesantes.
Còmo estan los demas familiares….no hay nadie màs en la familia?