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254 – Consulta a un Colega Nº1: Melanoma de la vulva

Presentado por Dres Jaime Piquero Martin ( Dermatologo), Carmen Lopez ( Anatomopatologo).
Clinica de la piel ( Clinica Sanatrix) Caracas Venezuela

Paciente de 81 años referida por Ginecólogo a nuestra evaluación por presentar pigmentación en la zona de la vulva desde hace varios años. Refiere la paciente que dos años antes le habían realizado una biopsia y le dijeron que no era maligno.

Al examen físico de la lesión se aprecia, craurosis vulvar con perdida de labios mayores y menores así como despulimiento de la mucosa de la vulva. En horquilla vulvar área ulcerada de 1 ½ cm de diámetro y hacia la zona del introito izquierdo insinuándose hacia el vestíbulo zonas de pigmentación abigarradas con islotes que confluyen formando diferentes tonalidades de negro. Diagnóstico clínico Melanoma vulvar.

Tomamos muestra de la zona ulcerada de horquilla y de la zona mas pigmentada del introito: Ortoqueratosis laminar con focos de paraqueratosis. Epitelio con acantosis moderada irregular en los bordes con focos de exulceraciòn superficial (en uno de los cortes). Presencia de melanocitos atipicos a lo largo de toda la uniòn dermo-epidermica distrbuidos en nidos irregulares con ascenso intraepidermico y moderada atipia, con 2 mitosis por mm2. Espongiosis moderada. La lesiòn se observa que traspasa la membrana basal en cèlulas sueltas e invade la làmina propia en 0,483 mm (grosor de Breslow).Abundante infiltado infiltrado inflamatorio en banda liquenoide irregular con presencia de melanofagos y fibrosis moderada (regresión en fase II).

DIAGNOSTICO:

-MELANOMA MALIGNO VARIANTE DISEMINACION SUPERFICIAL EN FASE CRECIMIENTO VERTICAL. NIVEL DE CLARK II.BRESLOW (GROSOR): 0,483 mm . INDICE MITOTICO: 2 mitosis por mm2. PRESENCIA DE ULCERACION SUPERFICIAL.-PRESENCIA DE REGRESION FASE II (BANDA LIQUENOIDE IRREGULAR). -AUSENCIA DE INVASION VASCULAR Y NEURAL.-BORDES DE RESECCION LATERALES Y PROFUNDO CON PRESENCIA DE NEOPLASIA.

Nota: el grosor de la lesiòn (Breslow) puede variar en la pieza definitiva excisional ya que el fenómeno de regresiòn puede variar y ser irregular dentro de la misma lesión. Correlacionar con clínica y tamaño tumoral.

Pregunta: Planificar con cirujano oncólogo cirugía radical?. Planificar con oncólogo médico un tratamiento quimioterapico? y/o inmunoterapia o realizar tratamiento médico quirúrgico?

Nota: Para la edad de la paciente ésta se encuentra en buenas condiciones generales de salud

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13 comentarios

  1. Interesante caso del Dr. Jaime Piquero y la Dra Carmen López. En primer lugar son tumores infrecuentes, representando solo el 1,5% de todos los MM de ambos sexos. Considerando los MM en mujeres, los localizados en vulva, representan el 3%.

    En la foto clínica debido a lo moteado e irregular del pigmento en el lado izquierdo de la vulva, diera la impresión que se hubiese iniciado como una mancha lentiginosa, tipo léntigo maligno-melanoma y que posteriormente entró en fase de crecimiento horizontal, para luego hacerse microinvasivo con una activa fase de crecimiento vertical, que por las fotos no podemos apreciar hasta dónde llega, pero con toda probabilidad debe tener un índice de Breslow, mayor del señalado por los autores. El pleomorfismo y la atipia citológica es bastante marcada, pero para fines prácticos se trata de un melanoma maligno microinvasivo, con zonas de regresión (no las pude apreciar) y que con toda probalidad ya haya dado Mts a los ganglios regionales.

    En este sentido, exploraría el sistema de drenaje linfático superficial , regional y profundo de la región inguinal, que por cierto es bastante complejo por sus interconexiones. Si hay manifestación de invasión ganglionar superficial o profunda, pensaría mucho para someter a ésta sra. de 81 años a una vulvectomía radical, por lo cruento del procedimiento, pero sobre todo porque si hay evidencia de enfermedad metastásica, regional o sistémica (recuérdese que el MM metastisa por vía linfática y hematógena), estaríamos arando en el mar, ya que la neoplasia se haría indetenible, con muy mal pronóstico.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Ccs-Vzla

  2. Con el Breslow delgado (O.4mm.), la forma clínica y la edad de la paciente lo que deben hacer es resección de la lesión, (hemivulvectomía simple), y más nada.
    Dr. José R Sardi B.
    Dermatólogo. Caracas.

  3. De acuerdo con J. Sardi en todo lo que plantea.
    Vito Abrusci
    Dermatologo
    Milano

  4. El tratamiento lo harìa ambulatorio, en el consultorio.
    Aplicarìa un gel de lidocaina tòpica y despuès de unos 2-3 minutos infiltratrarìa anestesia local (lidocaina con adrenalina y bicarbonato).
    Es una cirugìa muy sencilla y manejada adecuadamente, indolora.
    Saludos.
    Vito Abrusci

  5. GRACIAS A TODOS LOS PARTICPANTES POR SUS COMENTARIOS. EN RELACION A LAS OPINIONES REFERIDAS AL BRESLOW, MEDI EL MISMO EN LAS ZONAS DONDE SE VEIAN CELULAS SUELTAS EN LA DERMIS PAPILAR..LAMENTABLEMENTE, EL INFILTRADO INFLAMATORIO Y MELANOFAGOS IMEPDIAN HACERLO DE FORMA PRECISA..LE HICE UN “BLEACHING” CON PERMANGANATO DE POTASIO Y NO OBSERVE MELANOCITOS MAS PROFUNDOS QUE LOS DE LA HISTOLOGIA..
    PERSONALMENTE CREO QUE LA BIOPSIA FUE TOMADA EN UN SITIO DONDE LA INVASION ERA POCA, PERO DEBE SER MAYOR EN OTRAS ZONAS, TAL COMO LO SEÑALA EL DR. PLANAS..AQUI CREO QUE EL ESTUDIO CLINICO DEL ONCOLOGO (BUSQUEDA DE EXTENSION A GANGLIOS LINFATICOS) SERIA LO QUE INDICARIA HASTA DONDE LLEGAR..COMO SE SEÑALO ANTERIORMENTE..
    SALUDOS
    CARMEN LOPEZ

  6. Amigos, tome dos punch, uno de la zona mas pigmentada de la mancha melanotica, bajo el criterio de que mas oscuro, mayor profundidad y la otra de la zona exulcerada de la horquilla ( borde).
    Me parece interesante el planteamiento de hacer un “SKINNER”, una vez lo hice en una Neoplasia intraepitelial de la vulva en una joven de 28 ( En realidad ayude a Humberto Acosta, cirujano oncologo), con resultados extraordinario

  7. APRECIADOS COLEGAS
    EN LA NUEVA CLASIFICACION DE MELANOMAS
    A PESAR QUE EL INDICE DE BRESLOW ES 0,48 MM EL HECHO QUE TENGA ULCERACION Y 2 MITOSIS POR MM CUADRADO YA ES UNA INDICACION PARA BIOPSIA DE GANGLIO SENTINELA, CON LO CUAL SE DETERMINARA EL PRONOSTICO Y EVENTUAL TRATAMIENTO MEDICO FUTURO. LA EXTIRPACION TIENE QUE TENER POR LO MENOS 1 CM DE MARGENES.
    LA EDAD DE LA PACIENTE ES TAMBIEN UN FACTOR A CONSIDERAR.
    EDUARDO WEISS MD

  8. Weiss, la viejita tiene 81 años, la lesión tiene muchos años evolucionando, ya que hace dos años alguien le tomó una biopsia. El drenaje linfatico de esa zona es casi exclusivo a la región inguinal y alli estarían las metástasis de haberlas. Da la imprsión que se estuviera comportando como una peca melanótica de la cara. Por un lado dices que la lesión debe extirparse con un margen de 1 centímetro y que después hay que darle tratamiento médico,.¿le indicarías Interferón a esta viejita?. ¡No seas malo vale!. Es posible que alguna otra persona sugiera el uso de Imiquimod, con la consecuente irritación y/o ulceración de la región.
    Dices luego que la edad es un factor a considerar, ¿en qué sentido Eduardo?. No creas que es la inquisición. Saludos. Dr. José R. Sardi B.
    Dermatólogo. Caracas.

  9. Ciertamente no somos Dios, ni debemos actuar como si lo fuesemos, sino más bien iluminados por El. Pero considero que el tratamiento debe ser lo mas conservador posible para no incrementar la morbimortalidad con esta paciente. Mi conducta?
    resecion de la lesion con por lo menos 1 a 1,5 cm de margen. Realizar estudio de imagenes ( Tac con contraste o RM) en busca de extension a ganglios y visceras ( Nos puede orientar en el pronostico, que ya, de por si es malo)

  10. Este melananoma como ya se dijo tiene un indice mitotico alto esta ulcerado y con regresion, con altisima posiblidad de metastatasis regionales y a distancia, lo mas conservador seria el tratamiento; me gustaria preguntar en que se diferencia la extirpacion clasica del SKINNER que menciona el Dr piquero.
    Edgar La Rotta , Dermatologo, Caracas, Venezuela.

  11. El sistema de niveles establecido por Clark para los melanomas cutáneos se aplican
    con menos facilidad a las lesiones vulvares a causa de la morfología cutánea diferente Chung y cols. propusieron un sistema modificado que mantenía las definiciones de Clark
    para los niveles I y V, pero definía en forma arbitraria los niveles II, III, y IV mediante medidas en milímetros.
    Una mejor compresión del significado pronóstico de las microetapas de evolución de esta neoplasia permite desarrollar cierta individualización del tratamiento. Las lesiones con menos de 1mm de invasión pueden tratarse con escisión local radical sola. En general se practica una resección en bloque del tumor primario y los ganglios linfáticos regionales
    ante lesiones más invasivas. En línea con las tendencias del manejo quirúrgico de los melanomas cutáneos, se observa una proclividad hacia una resección más conservadora
    de los melanomas vulvares. Aunque la realización de un estudio aleatorio de la vulvectomia radical en comparación con la excisión local radical para tratar el melanoma vulvar
    sería imposible, no se cuenta con evidencias que muestren que la conducta biológica de esos tumores difiera de la otros melanomas cutáneos primarios. Davidson y cols.
    informaron respecto a 32 paciente con melanoma vulvar que se sometieron a escisión local (n=14), vulvectomía simple (n=7) o resección radical (n=11), concluyendo que ningún
    grupo tuvo una mejor supervivencia, aunque su tasa global a cinco años fue de solo del 25%8.( DAVIDSON T, KISSIN M, WESTBURY G. Vulvo-vaginal melanoma–should radical surgery be abandoned. Br J Obstet Gynaecol. 1987;94:473-6.)
    Con el Breslow delgado (O.4mm.) y un Chung II, le recomiendo resección con margen de 2 cm y evaluación de ganglio centinela. Si es negativo nada y es positivo vaciamiento ganglionar superficial. No indico tratamiento adyuvante y no creo prudente hacer esa cirugía en un consultorio. El comportamiento biológico de los melanomas de vulva pueden ser bastante impredecible, pero el pronóstico global es malo.

  12. No tengo mucho mas que aportar al diagnostico y tratamiento, pero la presentación impecable, un caso interesantisimo.

    Juan Carlos Diez de Medina
    Fundación Piel Bolivia

  13. El día viernes 4 de Diciembre, contacte al cirujano oncologo, a quien remiti la paciente. Me dijo que en una evaluacion ginecologica mayor se habian encontrado lesiones de melanoma en vagina e incluso en uretra, por lo que se habia planteado realizar vulvectomia no radical, con citostomia y ganglio centinela

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