PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por Carmen J. Bastidas Montilla (médico dermatólogo), Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo), Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas/Venezuela
Paciente femenina de 49 años de edad, trabajadora en área de mantenimiento (aseadora) en compañía constructora de la ciudad; consulta por pápulas y nódulos, eritematosos, indoloros, con tendencia a la atrofia central, descamativo, generalizado, más numeroso en extremidades y tronco posterior, respeta cara, manos , pies y cuero cabelludo. Dos (2) meses de evolución.
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No fiebre, ni malestar general.
No refiere el uso de medicamentos.
Laboratorio convencional dentro de la normalidad.
RX tórax:Falta
PPD: Falta
Se tomó muestra para estudio histopatológico
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Discreta acantosis e hiperplasia irregular.
Lesión histopatológica que compromete dermis papilar, reticular y profunda.
Extensas áreas de necrosis licuefactiva central rodeadas de células epiteliodes en empalizada y por una corona de linfocitos, acompañadas de histiocitos espumosos.
En la porción central se observa material necrótico y detritus celulares con linfocitos.
ID: Enfermedad Granulomatosa a agente vivo
¿Que sugiere usted?
Nota: la paciente no ha regresado aún al control, para completar su investigación alega problemas económicos.
Buenos días:
Ayer tarde la Dra. Carmen J. Bastidas se comunicó telefónicamente con la paciente y esta le informó que había viajado a la ciudad de Barqueisimeto en busca de otra opinión; agradecemos a los colegas complementar la evolución u opinión:
Muchas gracias
Rolando Hernández Pérez
Carmen J Bastidas Montilla
Barinas/Venezuela
Comenzemos primero por la histopatología: Se trata de grandes focos de granuloma en empalizada con extensas y severos focos de necrosis liquefactiva, más que de necrobiosis. La pared de la «empalizada» está conformada por infiltrado linfo-histiocitario con células epitelioides y algunas multinucleadas esbozos de células gigantes. Los granulomas, según las fotos presentadas, se localizan en dermis media y profunda. Este cuadro es muy sugestivo de TBC cutánea. Hay una forma de sarcoma que simula un granuloma necrotizante, aunque no parece ser el caso.
Clínicamente se trata de erupción eritemato-pàpulo-nodular (con amplio predominio de nódulos), bilateral y simétricos en zonas de extensión de MSs y MIs. tórax posterior y escasos en abdomen. Puede ser compatible con alguna forma de TBC cutánea Nodular. Sugiero PPD, Rx. tórax, investigación epidemiológica de otros focos que convivan con la paciente, Cultivo y coloración de Zhiel Nielsen o FF, y hasta inoculación a cobayo si fuese necesario. Hoy día hay métodos más precisos para investigación de micobacterias (micobacterias TBC/y o atípicas, mediante PCR).
No dejaría afuera Lues terciaria y algunas micosis profundas como cripto e histoplasmosis. Por tanto un Grocott , y un PAS, serían importantes.
No menciono al Granuloma Anular (GA) en su forma nodular, porque la lesión de las fibras colágenas en el centro de los granulomas, impresionan con necrosis mas que necrobiosis, éste último signo típico en GA.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venzuela
Podria ser un granuloma anular perforante.
Edgar La Rotta, Caracas, Venezuela.
Buenas tarde.
No obstante que la lesión son nódulos (formaciones sólidas, circunscritas, menores de 3 cm) y presentan descamación central, no sale material fluido ni de otro aspecto por la región central y todas son iguales, con igual característica. La variante perforarte del granuloma anular frecuentemente coexiste con la forma clásica del granuloma anular. Histopatológicamente no hay duda de la necrosis central es del tipo licuefactiva. La necrosis de licuefaccion se produce cuando predomina la digestión enzimática de las células con pérdida de la histoarquitectura tisular.
Gracias
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Estimados colegas:
Yo exploraría el diagnóstico de XANTOGRANULOMA NECROBIÓTICO (XGN), de localización inusual pero no desconocida en la literatura.
Admito que no hay cristales de colesterol pero veo otros elementos que apuntan al desórden arriba mencionado, tales como algunos histiocitos multivacuolados que seguramente contienen lípidos. En este sentido, haría una coloración de grasas (Oil Red-O) en cortes congelados del material fijado en formalina o, preferiblemente, en tejido fresco.
La necrobiosis, entre coagulativa y liquefactiva –no caseosa–, no es caracteristica de granulomas infecciosos o de vasculitis. Es, en mi opinión, cónsona con XGN. Coloraciones profilácticas para microorganismos serían, por supuesto, bienvenidas.
No favorezco granuloma anular, ni perforante ni clásico. Una coloración para mucina vale, sin embargo.
Recomiendo descartar una paraproteinemia de inmunoglobulina G-kappa.
Saludos,
Aldo González-Serva
Dermatopatólogo
Boston, USA
Las fotos clínicas me hicieron recordar un caso de Sarcoidosis , forma de presentación papulonodular y en ciertas áreas psoriasiformes cuyas lesiones estaban ubicadas (como en éste caso) en tronco sup. y brazos… que ví hace unos años cuando trabajaba en el Hospital Baldó y cuyo diágnostico fue realmente arduo.
Finalmente fue a través de varias Rx tórax y del lavado broncoalveolar que se logró hacer el diagnostico . Tambien coloraciones ZN y BK esputo y en orina negativos, ayudaron.
El comentario del Dr Aldo Gonzalez sobre la presencia de necrosis no caseificante en la histología , soporta este planteamiento o diagnostico diferencial a los ya expresados por los colegas.
Amalia Panzarelli
Dermatologo
Caracas
Comentano este caso desde el punto de vista histopatologico, coincido ampliamente con lo expresado por el Dr. Planas..las imagenes son altamente comptibles con infecci{on por micobacterias..me parece que habria que tomar una muestra para PCR y enviarla a Biomedicina, secciôn de TBC con el Dr. Jacobus..ya que las coloraciones en estos casos casi siempre son negativas..
Saludos,
Carmen Lopez.
Estimados colegas:
Cuando dije arriba que el proceso no era sugestivo de vasculitis, desestimé la vasculitis fibrinoide o necrotizante que la foto a bajo aumento (abajo y a la derecha) muestra en el mero medio de la necrobiosis.
No favorezco que sea una vasculitis como entidad nosográfica, ni me parece que la vasculitis sea secundaria o espuria. Más bien soy del parecer que es una vasculitis como SIGNO de importancia pero cuya presencia no define el nombre de la enfermedad, en este caso, lo que creo que es un xantogranuloma necrobiótico. No quiero ésto decir que esta oclusión vascular (venular) no sea el mecanismo por el cual se ejecuta la necrobiosis que la rodea.
En muchos modos, es una vasculitis como la que se puede ver como cortejo del granuloma anular y hasta más frecuentemente de la necrobiosis lipidica diabeticorum.
Estoy muy interesado en obtener seguimiento, aunque la discusión se haya detenido.
Mis saludos navideños a todos.
Aldo González-Serva
Dermatopatólogo
Boston, USA
Considero que es sumamente importante hacer la investigación histoquímica con tinciones especiales para lípidos, sugerido por Aldo, ( rojo escarlata, oil red O, etc ) de modo de comprobar la presencia de lípidos en la lesión y agregaría las tinciones especiales para mucina :PAS-alcian blue pH 2,5, Giemsa, azul de toluidina, hierro coloidal, para detectar la presencia de mucopolisacáridos, típico de los granulomas necrobióticos (granuloma anular, necrobiosis lipoidica, nódulos reumatoides). Es interesante poder considerar que con la clínica, el estudio histológico, y en éste caso, el estudio histoquímico, podríamos deslindar entre un granuloma no infeccioso de uno infeccioso. No obstante soy partidario que se estudie ampliamente, incluyendo los cultivos y la investigación con PCR.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón.
Caracas-Venezuela
Si… es un granuloma que por las fotos clínicas, lo primero que descartaría es la lepra hisitioide de Wade, con el ZN… si es negativo buscaría la TBC y lo que dice Aldo.
Recuerdo lo anecdótico de los casos descritos en Filipinas por Wade por 1963-4… los diagnósticos que se hacían con mayor frecuencia antes de sus observaciones eran: xantomas, por lo de la células espumosas y fué él quien demostró después de hacerles ZN, que esos «xantomas» estaban llenos de bacilos AAR.
un saludo,
Jairo Mesa Cock
manizales Colombia
Es frecuente ver en lepra histioide, lesiones deprimidas centralmente… moluscoides*
*Molluscoid skin lesions in histoid leprosy with pseudo-isomorphic Koebner phenomenon.Int J Dermatol. 2008 Dec;47(12):1278-80.
Un saludo,
jairo