Autores: Armand A, Ramirez A, Zerpa O, Convit J.
Se trata de paciente masculino de 41años de edad natural y procedente de Cazorla, Edo. Guárico; quien según refiere inicia su enfermedad actual hace 29 años al presentar lesiones papulares en muslo derecho que fueron aumentando progresivamente de tamaño hasta ulcerarse, mejorando de forma espontánea dejando cicatrices atróficas, con aparición de nuevas lesiones en pabellones auriculares y brazos progresando y generalizándose.
Antecedentes Personales: Arritmia Cardíaca desde Agosto 2006.
Antecedentes Familiares: No contributorios.
Se realiza el diagnóstico de Leishmaniasis Cutáneo Difusa a los 28 años de edad al presentar lesiones en toda la superficie cutánea y compromiso de la mucosa nasal, recibiendo múltiples ciclos de antimoniales e inmunoterapia con mejoria y posterior recaida. En noviembre del 2005 se incluye en el protocolo de Mitelfosine el cual recibe por un mes suspendiéndose por no disposición del medicamento; en Junio del 2006 Autovacuna con promastigotes más BCG con evolución intrahospitalaria satisfactoria. Sin cambios significativos a largo plazo. Desde 17-04-07 inicio de Mitelfosine 150 mg diario.
Examen Físico: Fototipo IV. Pápulas y nódulos infiltrados eritematosos de diferentes formas y tamaños diseminados en toda la superficie corporal con predominio en dorso de las manos, pabellones auriculares, tórax y abdomen; con cierta tendencia a la simetría, discretas en miembros inferiores.
Leishmaniasis Cutánea Difusa
Descrita por primera vez en Venezuela por Convit y Lapenta en un paciente internado en leprocomio.
Se caracterizada por una falta de respuesta mediada por células y la producción de anticuerpos no protectores, clínicamente por aparición de pápulas, placas o nódulos eritematosos, las lesiones no tienden a ulcerarse a menos que sufran traumatismos.
Inmunopatología
Las deficiencias en citocinas y señales accesorias en la epidermis, afectan las células presentadoras de antígeno e inducen una anergia parásito específica, lo que impide la formación de un granuloma capaz de resolver la enfermedad y las citocinas de las lesiones contribuyen a la persistencia del parásito.
Miltefosine (hexadecylfosfocolina) Alquifosfolipídico análogo de la fosfocolina. Fosfolípido sintético activo tópicamente y por vía oral, químicamente similar a los fosfolípidos naturales. Propiedades antineoplásicas, inmunomoduladoras, antivirales y antiprotozoarias.
Su mecanismo de acción antiprotozoario, no esta muy bien aclarado su similitud química con fosfolípidos naturales sugiere que puede inhibir las señales transmenbrana, y la síntesis de la membrana celular inhibiendo la síntesis de la proteinquinasa C lo cual impide la diferenciación celular.
Dosis: 2-2,5 mg/kg/dia cada 8 horas
Presentación:tabletas de 10 y 50 mg
Efectos colaterales: nauseas, vomito, diarrea ,incremento de enzimas hepáticas, incremento de la creatinina
Reporte de casos
Zerpa O, Blanco B, Kanne C, Ulrich M,Sinderman H, Engel J,Convit J. Treatment
Of diffuse cutaneous leishmaniasis with miltefosine a case report. Int J Dermatol
2006: 45; 751-753
O. Zerpa, M. Ulrich, B. Blanco, M. Polegre, A. Avila, N. Matos*, I. Mendoza† ,F. Pratlong‡, C. Ravel‡ and J. Convit . Diffuse cutaneous leishmaniasis responds
To miltefosine with posterior relapse. en prensa British J Dermatol
Soto J, et al. Treatment of Cutaneous Leishmaniasis with Miltefosine, an Oral Agent. CID 2001
Schraner C, et al. Treatment with miltefosine of disseminated cutaneous leishmaniasis. In a severely inmunocompromised patient infected with HIV-1. Brief Report CID 2005 40(15 june):120-124
Caso bastante intersante no? Considerando que la Leishmaniasis Hansenoide ó anergica difusa tiene como parámetro principal la NO afectación mucosa!!Sugiero dentro de su tratamiento el uso de algún inmunoestimulante, Levamisol por ejemplo. Saludos