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257 – Consulta a un Colega Nº2: Xantogranuloma juvenil

Presentado por:
Rolando Hernández Pérez, Carmen J. Bastidas Montilla (médico dermatólogo), Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del Pilar
Barinas/Venezuela

Se trata de un pre-escolar de 4 años de edad con lesión en región lumbar con 18 meses de evolución. Lesión exofitica, ligeramente ovalada, de 1,3 cm de longitud mayor, superficie lisa, dura al tacto, ligeramente amarillenta, con algunas telangiectásia, asintomática, de crecimiento progresivo, localizada en piel de la región lumbar.

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No presenta otras lesiones similares y tampoco manchas café con leche.

Evaluación pediátrica dentro de la normalidad.

Evaluación psicólogo infantil de acorde con su edad cronológica.

Laboratorio convencional y RX de tórax dentro de la normalidad.

ID: XANTOGRANULOMA JUVENIL

Xantoma tuberoso

Dermatofibroma

Queloide

Histopatología

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Lesión dérmica con rectificación de la epidermis y atrofia del epitelio.

Células gigantes multinucleadas y células espumosas; colágeno reactivo. Proliferación de fibroblastos.

Células de Touton y células gigantes multinucleadas.

No se practico inmunohistoquímica.

Se concluye en una XANTOGRANULOMA JUVENIL

Son Histiocitosis y originalmente de derivan de las células dendríticas y de los macrófagos. Las células dendríticas originadas de la médula ósea, comprenden varios grupos de células: células de Langerhans, células dendríticas indeterminadas, células dendríticas, células dendríticas foliculares, y los dendrocitos dérmicos.

Las Histiocitosis son clasificadas por la diversidad de origen en :

  • A) ENFERMEDAD DE LAS CÉLULAS DE LANGERHANS:
  • B) ENFERMEDADES DE LAS CÉLULAS NO-LANGERHANS

A) ENFERMEDADES DE LAS CÉLULAS DE LANGERHANS

1) Enfermedad de Letterer-Siwer (diseminada aguda)

2) Enfermedad de Hand-Schuller-Christian (crónica multifocal)

3) Granuloma eosinofílico (crónica focal)

4) Reticulo-histiocitosis congénita autocurable (enfermedad de Hashimoto-Pristzker) (no reconocida por todos)

B) ENFERMEDADES DE LAS CÉLULAS NO-LANGERHANS (Histiocitosis no X)

1) Enfermedad de células dendríticas indeterminadas.

2) Histiocitosis sinusal con linfoadenopatias duras o macizas.

3) Enfermedad macrofágica ( XANTOGRANULOMAS) que incluyen: 3-1)Xatogranuloma juvenil, 3-2) Reticulohistiocitosis multicentrica, 3-3) Histiocitosis cefálica benigna, 3-4) Histiocitosis eruptiva generalizada, 3-5) Histiocitosis nodular progresiva.

El Xantopgranuloma juvenil es una enfermedad histiocítica más común ; ocurre en niños pequeños y muy raramente en adultos y es autolimitada . La etiología es desconocida , pero se acepta como un proceso reactivo a traumas o infecciones. Parece que hace parte conjuntamente con la Histiocitosis cefálicas benignas y el histiocitoma eruptivo generalizado del mismo espectro patológico.

En nuestro paciente la lesión fue eliminada, previa anestesia local, con una cureta cortante y enviada a anatomía patológica.


Agradecemos comentarios.

Gracias

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Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

2 comentarios

  1. Muy probablemente seguir la evoluciòn de la lesiòn y la zona tratada sea lo màs adecuado.
    Saludos,
    Vito Abrusci

  2. Esta enfermedad macrofágica de células histiocítica no-Langerhans (xantogranuloma Juvenil/en este paciente/sitio de la lesión) es muy probable que represente una respuesta reactiva) a un trauma o emponzoñamiento.
    El día de ayer revisamos por segunda vez al paciente y todo está perfectamente bien.
    Nosotros seguiremos controlándolo por consulta externa y oportunamente informaremos en el módulo de evolución, que dicho sea de paso, es un módulo vital para el aprendizaje.
    Saludos

    Rolando Hernández Pérez
    Barinas/Venezuela

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