PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo), Marisela Acosta Casanova (médico Anatomopatólogo), Zulay Morán (pediátra/hematólogo)
Clínica Ntra. Señora del Pilar/Hospital General “Dr. Luis Razetti”. Barinas/Venezuela
Paciente femenina, 15 años de edad, natural y procedente de la ciudad de Barinas, estudiante.
Refiere la aparición de neoformación tumoral en número de dos (2) al mismo tiempo, una ulcerada en el borde superior del hélix (vértice superior) y la otra cubierta por piel fina e infiltrada en la cara posterior del pabellón auricular del mismo lado. No hay lesiones en otra parte del cuerpo. No adenopatias, no visceromegalias, no fiebre.
Refiere pérdida de peso de 5 Kg.
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Dos meses y medio (2 ½ ) de evolución, todo comienza cuando regresó de la playa y sintió como una picada de insecto (sic)
Buen estado general
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ID: Granuloma por agente vivo
a) Leihsmaniasis b) TBC c) Cromoblastomicosis
2) Infiltrado linfocitaria
3) Linfoma inmunoblastico de Células B
HISTOPATOLOGÍA
Lesión de aspecto tumoral que compromete a la dermis papilar, reticular y profunda, con borramiento de la unión dermo-epidérmica.
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Sábana de células tumorales mononucleares. Extravasación de eritrocitos . Edema de dermis papilar.
A mayor aumento, denso infiltrado de células con extirpe linfoide con marcada morfología malignas, múltiples mitosis atípicas, irregularidades nucleares, meganucleos, reforzamiento de la membrana nuclear
Altos índice mitótico atípico por campo de alto poder.
Margen de resección profundo con tumor (biopsia no extirpación)
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ID: Linfoma cutáneo de células grandes inmunoblástico VS. Infiltrado leucémico.
Inmunohistoquímica
Se reciben dos bloques de parafina y dos láminas histológicas identificados con el Nº 2156-09, procedentes del Laboratorio de Anatomía Patológica de la Unidad de Histopatología y Citodiagnóstico (UNHICIT) Barinas, Edo. Barinas.
DESCRIPCION INMUNOHISTOQUIMICA:
Mediante la técnica de Avidina-Estreptavidina y utilizando el método de recuperación de antígenos se realizó la investigación de CD30, EMA, CD3, Antígeno Leucocitario Común (ALC), CD20, CD45ro, CD99, CD43 y TDT. Se observó inmunomarcaje en las células neoplásicas con CD30 y CD43. CD20 y ALC inmunomarcaron los linfocitos B reactivos. El resto de los anticuerpos resultaron negativos. Se utilizaron controles adecuados.
Se solicitó interconsulta con Pediatría, Hematología pediátrica, Oncología, Neumonología y Gastroenterología.
Hematología pediátrica: sangre periférica, aspirado de médula ósea y citométria de flujo negativa para células neoplásicas.
Diagnóstico:
Lesión en pabellón auricular izquierdo:
INFILTRACIÓN POR LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES T
A continuación descargue informe inmunohistoquímica:
INFORME DE INMUNOHISTOQUIMICA.pdf
Preguntamos.
1) Está usted de acuerdo con éste diagnostico’
2) Solicitaría otro examen adicional?
3) Como lo manejaría usted?
4) En su experiencia o en base a la literatura disponible cual es el protocolo de tratamiento que usted sugiere?
5) Cual es el pronóstico?
6) Es esto un Linfoma no-Hodgkin de células grandes anaplásico de células T?
Muchas gracias.
Estimado Rolando. Me permito transcribirte mi opinión sobre la jovencita con la lesión tumoral ulcerada del pabellón auricular, emitida el 11 de Diciembre del año en curso.
» Hola Rolando: Cómo te encuentras ?. Tu caso es sumamente interesante aunque lamento esta patología en una paciente tan joven. Me primera impresión es que puede tratarse de un Linfoma de Células Grandes Anaplásico no Epidermotrópico Primario Cutáneo (C-ALCL), el cual puede ulcerarse.Está formado por un infiltrado cutáneo compuesto por linfocitos atípicos grandes tumorales que se extiende desde la dermis papilar hasta la grasa, dando un patrón relativamente monótono, a pesar de las numerosas mitosis atípicas. Otro cuadro que a veces puede simular este linfoma es la papulosis linfomatoide (tipo A), pero en esta entidad el infiltrado es más restringido y se mezcla con cel. inflamatorias: linfocitos, histiocitos, neutrófilos y eosinófilos, elementos que no veo en esta histología, por tanto la considero una posibilidad algo remota.
Obviamente este es un caso que tiene que ser estudiado exhautivamente:
1) marcaje IH que es sumamente importante para determinar la histogénesis (CD30, CD4, CD2, CD3, CD5, EMA, etc.
2) Estudios de extensión, incluyendo evaluación sanguínea por un hematólogo-oncólogo, quien determinará el requerimiento de una médula ósea.
Gracias por mostrarme este importante caso.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Estimado Rolando:
Concuerdo con el diagnóstico de ustedes, tanto por la clínica como por la histopatología. En estos casos uno puede adelantar estudio haciendo inmunohistoquímica para ALK-1, que usualmente es negativa en los ALCL cutáneos primarios. Usualmente la t(2,5) está ausente. Esta paciente tiene solo un tumor en el pabellón auricular y no hay evidencia de adenopatías múltiples, compromiso del estado general u otro signo de enfermedad sistémica, lo que también sugiere fuertemente enfermedad cutánea primaria. El estudio sistémico debe hacerse igualmente y si fuera negativo entonces el pronóstico es muy bueno. Algunos autores recomiendan observación y control y otros utilizar cirugía o radioterapia local, o ambas, en estas lesiones localizadas.
Rolando, cuando tu me pediste la opinión clínica sobre este caso el 26 de Noviembre pasado, te respondí:
“Rolando, ese es el típico caso que uno le dice al residente, tómale una buena biopsia y esperemos. Ahora si yo tuviera que dar un diagnóstico clínico diría Granuloma por agente vivo??”
Clínicamente y viendo las magníficas fotos que a Piel-l envías agregaría en segundo término el de Tumor de etiología a precisar”.
Revisando las fotos histológicas, (aunque no me considero un dermatopatologo avezado, ya que los dos años luego del postgrado que estuve haciendo patología me sirvieron solo para ser mejor clínico) aún observando esa masa de linfocitos atípicos con alta tasa de mitosis por campo, también creo que estamos en presencia de un tumor de poca agresividad.
Este tipo de tumor es radiosensible, por lo que creo que la niña podría verse beneficiada con remoción quirúrgica conservadora y luego radioterapia zonal.
Por supuesto la evaluación sistémica debe ser exhaustiva
Muchas gracias a todos por sus valiosas opiniones.
La paciente ha sido nuevamente evaluada por hematología y consultado el caso con el grupo de linfoma de Caracas, sugieren ver la paciente, por lo que viajará en las próximas horas para una segunda opinión y revisión con ese grupo.
Por ahora con las exploraciones que tenemos nos sugieren un LINFOMA PRIMARIO DE PIEL tipo anaplásico (CD30 positivo) de células T bien localizado; recordemos que en sangre periférica, aspirado de médula y citometria de flujo negativo para células neoplásicas.
Examen clínico negativo para adenopatias y megalias.
Guillermo, en las tres(3) primeras imágenes histopatológicas se alcanza ver un epidermotropismos evidente, no sé porqué refieres en tu intervención que no hay.
Esta característica y el inmunomarcaje dirige el diagnostico a linfoma cutáneo de células T.
Muchas gracias
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Estimado Rolando: Cuando tuve la oportunidad de observar las fotografía que me enviastes a través de internet, del importante caso de la joven con la neoplasia auricular, para ese momento no se había practicado aun el estudio IH. Hice simplemente observaciones morfológicas de la neoplasia. Me impresionó como un linfoma bastante abigarrado, densamente agrupado, con un alto índice mitótico x campo, ulcerado, con crecimiento multidireccional.
Hacia los planos superiores, el crecimiento expansivo adelgaza y ulcera al epitelio en algunas de las fotos presentadas y confirmadas por la clínica de lesión tumoral ulcerada. Y en las panorámicas, la expansión tumoral alcanza planos profundos.
Obviamente estamos juzgando fotografías que muestran campos determinados. En una observación rasante, esta es una neoplasia cuyo predominio tumoral está localizado en la dermis a la cual ocupa masivamente en más del 90% y los escasos linfocitos que se observan focalmente en el epitelio, pudieran ser producto de exocitosis de linfocitos inflamatorios, más que epidermotropismo de células tumorales. Tambien es posible que se encuentre una población mixta de células linfoides, una con apariencia de linfocitos pequeños (neoplásicos) y otra de células grandes con aspecto anaplásico, ocupando masivamente la dermis, como efectivamente ocurre en el caso presentado.
Considerando que la piel es un órgano linfoide, representada por las capas epidérmicas y dérmicas que configuran un sistema inmune interactivo, el tráfico de células inflamatorias y tumorales en la mayoría de estas lesiones es muy dinámico. El «patrón de células T» de lesiones como MF, Sézary, con su clásico epidermotropismo, no siempre acompaña a malignidades de células T, aunque reconozco que la ausencia de epidermotropismo es más frecuente en infiltraciones neoplásicas de células B. A todo evento, lo importante es analizar la población celular que compone la mayoría sustancial del tumor (la cual se ubica en la dermis) y determinar su inmunofenotipo para su debida clasificación y tratamiento. Ya de hecho, la IH practicada nos aproximó notablemente a su extirpe histogénica.
Un abrazo y feliz Navidad
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela