Presetado por Dr.Wilmer Ramos Z, Dra. Manuela Araez, Dr. Jose Eduardo Gubaira, Dr. Daniel Verdecchia.
Paciente femenino de 84 años diabética y cardiópata, referida por Dermatólogo a nuestra evaluación por presentar lesión de primer dedo de pie derecho, infectada y sangrante de 4 años de evolución. La piel del dedo es lisa, blanda con una uña deformada. El lecho ungueal con rebordes pardo oscuro. Se pide biopsia.
Fotos…
Examen Macroscopico: Seis fragmentos tisulares de tamaño variable entre 1 x 0.5 cms.
Examen Microscopico: Las secciones xaminadas, correspondientes a las laminas histológicas y los nuevos cortes realiados al bloque tisular, muestran seis fragmentos tisulares, uno de ellos, el de mayor tamaño, corresponde a epidermis muy gruesa, (semeja a la epidermis de la región plantar), con severa acantosis, papilomatosis y capa cornea muy gruesa superficial, del mismo espesor de la epidermis. El colgajo epidérmico contiene melanocitos neoplasicos y a nivel de las redes de crestas y en las areas basales y medias del epitelio escamoso en forma salpicada, multifocal. Las células en areas son de aspecto agetoide con citoplasmas obliterados parcialmente por pigmento melanico irregularmente distribuido. Se observan nucleos atipicoshipercromaticos, con moderada anisonucleosis y ocasionales nucléolos prominentes. Otros dos fragmentos, desvinculados del colgajo epidérmico descrito, están constituidos en su totalidad por tumor sin epitelio suprayacente, suelta, tiene unas dimensiones de 2,4 m.m. (medida sobre lamina histológica) y muestra focos de necrosis superficial. La proliferación tumoral muestra severa anaplasia nuclear, anisonucleosis, nucelosos prominentes y actividad mitótica de 4-5 mitosis en diez campos de gran aumento. En este material no identificamos epidermis ni bordes quirúrgicos sin tumor (corresponde exclusivamente a colgajo tumoral suelto). Los otros fragmentos (3) corresponden a piel (epidermis y dermis) con cambios hiperplasicos epidérmicos severos sin células neoplasicas en su espesor. La dermis fibroconectiva medianamente densa, contiene focos de infiltrado inflamatorio moderado linfocitario en areas perivascular, sin evidencias de lesio tumoral.
Impresión Diagnostica: Melanoma maligno con morfología zonal de melanoma acral lentiginoso, en el colgajo epidérmico examinado, con foco tumoral desvinculado a la epidermis, solido de 2,4 m.m. de espesor, intercalado con focos de necrosis y congestion severa.
Nota: Considerando las características de la fragmentación del material, se dificulta establecer en forma correcta, la clasificación de Clark y Breslow; sin embargo, evaluando el area solida tumoral desvinculada de la epidermis de aspecto invasivo, el Clark como minimo es 4 y el Breslow mayor de 2.4 m.m.
En el material examinado, aunque se observan tres fragmentos de piel (dermis y epidermis), sin lesión tumoral no vienen referidos como borde quirúrgico.
Preguntas:
¿Hay indicación de Dermatoscopia en este caso?
¿Hay indicación de Ganglio Centinela en este caso?
¿Cómo se hace el estadiamiento de esa lesión?
¿Cuál es la conducta quirúrgica?
En relacion a la primera pregunta, sobre si hay indicacion para la dermatoscopia, recordé una revision excelente sobre melanoniquia, publicada por la Dra. Antonella Tosti en Cutaneous Medicine and surgery en marzo de este año. En dicho articulo, establecen una incidencia muy baja del melanoma ungueal ( entre el 0,7 al 3,5% de todos los melanomas) y que cuando se hace el diagnostico se encuentra en un estadio mas avanzado, que otros melanomas, por lo tanto, su pronostico es malo, con una sobrevida a los 5 años entre 16 y 87%. Los autores hacen la diferenciacion entre melanoma de la matriz ungueal y melanoma subungueal a pesar de que muchas veces es imposible precisar si la lesion se inicia en una u otra y prefieren utilizar el termino de melanoma de la unidad ungueal.
Siempre que sea posible se debe realizar la extirpacion completa de la lesion para FINES DIAGNOSTICOS.
Aunque el signo de Hutchinson no es exclusivo de melanoma, representa la fase de crecimiento radial del melanoma y hace necesaria la biopsia. Los signos clinicos que sugieren la realizacion de la biopsia excisional para el diagnostico de melanoma ungueal son: Falta de homogeneidad en la pigmentación con bandas o lineas de diferentes colores; presencia de fisuras o despegamiento del plato ungueal; parte proximal de la banda mas ancha que la distal, bordes laterales de la banda borrosos y signo de Hutchinson. En este caso, todos los criterios estan presentes. La Dra. Tosti recomienda la realizacion de la microscopia epiluminiscente intraoperatoria. El principal problema aqui es dilucidar si el pigmento se debe a deposito de melanina en el plato ungueal o a la produccion de la misma en la matriz o en el lecho ungueal. La dermatoscopia del plato ungueal requiere gel o aceite debido a la convexidad de la uña y permite diferenciar entre pigmentaciones melanociticas y no melanociticas de la uña. Los patrones dermatoscopicos que sugieren el diagnostico de melanoma ungueal son: fondo marron con lineas longitudinales a negras con coloracion irregular, espaciadas o engrosadas con interrupciones en el paralelismo; permite la deteccion del signo de Hutchinson aun antes de que este sea clinicamente evidente y permite detectar pigmentaciones en melanomas amelanoticos cuando el diagnostico diferencial se hace con granuloma piogeno y pigmentaciones no melanociticas.
La dermatoscopia intraoperatoria del lecho y de la matriz ungueal es equivalente a la dermatoscopia de lesiones pigmentadas del resto de la piel y tiene la ventaja de que permite visualizar y determinar los margenes quirurgicos. Pero nunca sustituye el diagnostico histopatologico. Lo conveniente en estos casos es realizar una biopsia excisional, tangencial de la matriz, con el objetivo de proporcionar al patologo la mayor cantidad de material que le permita describir y establecer con precision el Breslow y Clark.
Por la hora, despues opino sobre las demas preguntas- Pero me parece que dieron en el clavo en estos temas que generan tanta controversia a pesar de que hay parametros muy bien establecidos para definir la conducta,
Wilmer et al. nos sorprende con sus interesantes casos relacionado con MM en sus más variadas expresiones.
En este caso de claro «Panadizo Melanótico», descrito inicialmente por Sir Jonathan Hutchinson en 1886, denominación inspirada en el clásico panadizo inflamatorio pero con la excepción que lo acompaña el pigmento, se observa claramente el signo descrito por el mismo autor en forma de pigmento que rebasa escasamente el reborde periungeal, traducción de la fase de crecimiento radial que pueden experimentar estos MM subungeales (signo de Hutchinson). Pero este MM que ya ha entrado en la fase de crecimiento vertical, con un Breslow cercano al 4 mm de profundidad, -según uno de fragmentos examinados- tiene estadísticamente muy mal pronóstico, a pesar de la imprevisibilidad en la evolución de este tumor, que de pronto a los 4 años de evolución que lleva ya la paciente (que por demás es la historia natural de la evolución de este tumor en zonas acrales), se le pueden agregar otros años más, de modo que intentar un pronóstico seguro en los MM es , como decía el Prof. Ackerman, ….»un acto similar a la adivinación».
En relación a la dermatoscopia, no entiendo cual va a ser su aporte en un MM en franco crecimiento nodular, con un Breslow «aproximado» de 4 mm. de profundidad.
Lo que hay que tener muy en cuenta es la edad del paciente (84 años) con antecc. de diabetes y cardiópata, para cualquier procedimiento que se resuelva tomar. Supongamos que se le pueda realizar la búsqueda del ganglio centinela (que pienso que su uso es controversial para MM con Breslow entre 0,75 y 1 mm. de profundidad y estamos hablando de un IB de 4 mm) y este resultara positivo….. se sometería a esta paciente a una amputación del dedo afectado + disección ganglionar tomando en consideración la edad y antecc. señalados ?. Quizás Wilmer y col. puedan darnos luces sobre lo que contemplan los protocolos internacionales con respecto a la conducta más apropiada en este caso específico.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
El hecho de que haya fisuras y fragmentacion del plato ungueal indica que el tumor esta en fase de crecimiento vertical con la consiguiente capacidad para metastizar. La clasificación de la lesion primaria se basa en el examen microscópico del nivel y la profundida de invasión, por lo tanto, lo recomendable es examinar el tumor completo y no una parte de el. En este caso en particular hubiese realizado la extirpación completa del tumor con amputación de la falange proximal y respetando la cabeza del primer metatarsiano o en su defecto, retrasar el procedimiento quirurgico con una biopsia ungueal transversal. Cualquiera de los dos procedimientos hubiesen facilitado el trabajo de la patologa. Yo considero que esta paciente esta en un estadio pT3 ( nivel IV de Clark con un nivel de espesor entre 1,5 y 4 mm, que invade dermis reticular; y mas especificamente en un estadio pT3b ( entre 3 y 4 mm de espesor, tomando en cuenta el hallazgo más desfavorable). No hay evidencia clinica de satelitosis ni ganglios regionales palpables. Teniendo en cuenta la edad de la paciente y sus antecedentes clinicos, definitivamente no recomendaria la realizacion del ganglio centinela y, mucho menos el vaciamiento ganglionar profilactico. Por lo tanto hasta no tener evidencia de metastasis a distancia la ubico en un pT3b NX MX. ( estadio II)
La presencia de metastasis a distancia se puede demostrar a partir de metodos no invasivos como 1.-Tac o RMN de cabeza, cuello, torax, abdomen y pelvis, o tan sencillo, como una simple RX de torax, y 2.- Analisis de laboratorio que incluyen fruebas de función hepatica ( DH, fosfatasa alcalina y Gamma glutamiltranspeptidasa en suero; cromatografia urinaria de melanogenos y antígenos de melanoma en suero y orina ( tanto como sea factible). Opcional: gammagrafia osea.
Aun cuando la paciente tiene 84 años, es diabetica y cardiopata conocida, prefiero tener presente que la lesion tiene 4 años de evolucion y, a pesar de eso, continua teniendo un indice mitotico bajo ( si nos apegamos a la clasificacion para carcinoma intraductal de la mama). Casi con seguridad, es una paciente que utiliza baston o, hasta esta en silla de ruedas. Mi conducta sería, como ya lo explique, solamente amputacion de la falange proximal respetando la cabeza del primer metatarsiano, Esto se puede hacer hasta con una peridural.
Este caso me hace recordar a un paciente muy querido quien fallecio este año con 89 años en un accidente de transito cuando el Jeep que manejaba choco contra un arbol, tratando de esquivar a un animalito que se le atravesó en el camino cuando llevaba a su hija al mercado.
La misma conducta conservadora aplicaria yo con todo el historial, más la edad del paciente, yo estoy de acuerdo.
Pues -para mi- es simplemente un melanoma que seguramente ya está en dermis y tomará su propia evolución biológica y el manejo por mi parte, sería expectante.
Soy del concepto -con todo respeto por quienes piensan al contrario- que ni la dermatoscopia, ni el estudio del ganglio centinela, aportan nada a la supervivencia del paciente, y en este caso particular, se lo explicaría bien a la familia, para que sean ellos quienes decidan que hacer.
un saludo,
Jairo
Feliz Ano 2010 a todos. La utilidad de la Dermatoscopia en el diagnostico del Melanoma es incuestionable. Clínicamente, el signo de Hutchinson consiste en la pigmentación de la cutícula del área correspondiente a la banda afectada, siendo un signo sugerente de malignidad, aunque puede hallarse en lesiones benignas. El melanoma subungueal sufre con frecuencia un importante retraso en el diagnóstico, cambios ungueales distróficos que fueron diagnosticados como onicomicosis como esta caso.
El ganglio centinela esta indicado para pacientes estadios IB y II, es decir sin ganglios palpables clínicamente. Con Breslow mayor a 1 mm, en lesiones entre 0,75 mm a 1 mm es controversial su uso. Esta caso por su edad y por patologías asociadas esta fuera de protocolo aun cuanto tiene una indicación formal.
Exámenes de extensión
– Radiografía de tórax: postero-anterior y lateral
– Ecosonograma hepático
– LDH
– Tomografía de abdomen y pelvis: en caso de adenopatías palpables a nivel de región inguinal (melanoma de extremidades inferiores).
– Para casos en el estadio II o mayor, se recomiendan estudios de extensión dependiendo de la clínica que refiera el paciente; por ejemplo, dolores óseos: gammagrama óseo, manifestaciones en SNC: tomografía axial computada o resonancia magnética nuclear de cráneo.
Conducta solamente amputacion del primer metatarsiano,