PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo), Carmen J. Bastidas Montilla (médico dermatólogo), Clínica Ntra. Señora del Pilar,Barinas/Venezuela
Paciente de 37 años de edad, profesional del derecho, quien consulta por aumento de volumen del hemilabio inferior con dos meses de evolución (la lesión se ha mantenido con esas características, aunque menos evidentes).
Al examen edema duro, no pruriginoso, moderadamente doloroso en ambos labios, posteriormente al tratamiento por otro facultativo con Deflazacor oral y antihistamínico anti-H2, mejoró lentamente y queda reducido al hemilabio inferiror
Fotos clínicas:
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P1000042.JPG-P1000043.JPG)
Antecedente de uso ocasional AINE (último hace 2 semanas); refiere haber sufrido hace muchos años de procesos muy similares en hemicara
No hay antecedentes familiares de procesos similares. Madre con Mieloma múltiple con trasplante de médula ósea.
Laboratorio: eosinofilia periférica 5%
Laboratorio convencional dentro de la nomalidad; VSG ?
Laboratorio: Inmunológico
| C3 |
261 mg/dl ? |
VN: 91-156 |
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C4 |
50,9 mg/dl ? |
VN: 16,4-31,6 |
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ANA |
POSITIVO (1.4) |
VN: +>de 1.1 |
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dsDNA |
POSITIVO |
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Nucleosome |
POSITIVO |
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SS-A |
NEGATIVO |
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SS-B |
NEGATIVO |
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Sm |
NEGATIVO |
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RNP/Sm |
NEGATIVO |
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Scl-70 |
NEGATIVO |
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Jo-1 |
NEGATIVO |
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CENP-B |
NEGATIVO |
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En espera resultado de inhibidor de C1
Se piensa en ANGIOEDEMA sin urticaria
Comentarios: uno de los grandes problemas que puede enfrentar el médico dermatólogo en su práctica es el manejo del Angiodema y de las Urticarias crónicas, en mis años de trabajo como médico dermatólogo son pocos los casos en los que he podido demostrar la causa. La historia clínica acuciosa, importante número de exámenes de laboratorio convencionales y especializados, imagenología, pruebas de provocación, etc., son algunas de las ayuda que el clínico tiene para investigar a los pacientes con estas patologías de hipersensibilidad.
duro, continuo, asimétrico, 2 meses yo le hará biopia.
un saludo,
Jairo Mesa Cock
Manizales, Colombia
eSTIMADO DOCTOR:
Porque no pensar en una QUEILITIS GRANULOMATOSA (Melkerson-Rosental)??
Cordial saludo
ANGELA SEIDEL
Armenia
Considero que la biopsia de la mucosa labial es una tècnica tan sencilla, con baja morbilidad y excelente resultado estètico que, en un caso como èste estarìa màs que indicada.
Podrìa descartar diversos diagnòsticos entre los cuales el que plantea la Dra. Seidel.
Creo que ademàs, la paciente, por los hallazgos positivos del perfil inmunològico, deberìa ser manejada en conjunto con un experto reumatòlogo.
Saludos,
Vito Abrusci
Considero como los demas colegas, que la biospia es indispensable y es un método no cruento. Hay formas de lupus eritematoso crónico que se pueden presentar así en su forma de inicio, persistiendo durante de esta manera hasta 6 meses previo a dar la atrofia.
Ramon Fernández Bussy.
Profesor Titular de Dermatología de la Universidad Nacional de Rosario, Argentina. Jefe de Servicio de Dermatología del Hospital Provincial del Centenario de Rosario, Argentina.
Interesante caso, de entrada mujer, edad joven, y presencia de eritema facial que se observa en la foto (Prob.Fotosensibilidad) con marcador inmunologico suguiero descartar: LES, algunos pacientes inician sintomatologia con angioedema recurrente, y el patron inmunologico es muy sugerente de LES, buscar actividad renal, por los marcadores inmunologicos que presenta esta paciente, y actividad a otros niveles como hematologico y articular para completar criterios de clasificacion. Suerte
Muchas gracias a Jairo, Ángela, Vito, Juan Daniel, Ramón Fernández, por sus valiosos comentarios.
En relación a los exámenes de laboratorio inmunológico, presenta complemento C3 y C4 altos) cosa que se ve en enfermedades inflamatorias; lo que uno está acostumbrado a ver es el consumo de complemente (disminución) o hasta la usencia de ellos, (C2-C3-C4) cuyo valor relacionan al paciente con lupus, nefritis estreptocócica, crioglubulinemia mixta esencial, enfermedad del suero, y síndrome de Goodpasture. La disminución de C2 es frecuentemente asociado con LES o síndrome de Lupus-símil.
La deficiencia de C3-C5-C6-C7-C8 frecuentemente se asocia con infecciones recurrentes.
El eritema difuso en cara que muy bien destaca Juan Daniel Aguirre es una observación importante que no recuerdo haber visto in vivo.
De acuerdo con la biopsia.
Esta paciente refiere que cuando toma esteroides (Prednisona o Deflazacort) mejora o desaparece la lesión, en menor proporción cuando usa antihistamínicos (Levociterizina).
Solicitaremos interconsulta de nuevo con medicina interna e inmunología.
De nuevo muchas gracias.
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Tuve una paciente clinicamente muy similar que biopsie via trans mucosa, el resultado fue el hallazgo de material de relleno con reaccion granulomatosa. Despues de esto la paciente CONFESO que mas de tres anos atras le habian inyectado «algo», silicona quizas…
El caso presentado es interesante parece estar mas relacionado con una patología autoinmune que con un angioedema de otro tipo. La evolución de la paciente ha sido un edema fijo que no ha remitido en 2 meses. Los examenes revelan parámetros inmunológicos mas bien relacionados con autoinmunidad. En un angiedema parecen estar mas bien alterados algunos componentes del complemento. El espectro del AE es amplio. El alérgico mediado por IgE y asociado a la exposición de un alergeno específico como alimentos o medicamentos, no parece ser este el caso.
El AE hereditario tipo 1 niveles bajos de C1 INH, el tipo 2 Niveles normales de C1 INH pero disfuncional y el Tipo 3 dependiente de estrógenos. Tampoco parece ser el caso.
El que podría tener mas relación con el caso presentado es el AE adquirido. Aqui estan el tipo 1 con deficiencia de C1 INH asociado con patologías linfoproliferativas y el Tipo 2 Con niveles normales o bajos C1 INH pero muy relacionado con autoinmunidad.Este ultimo podría explicar mas la situación de la paciente presentada. Sin embargo los niveles de de C1q y de C4 estan bajos en esta forma de AE que no es el caso de la paciente. Sugiero solicitar también niveles y estudios de funcionalidad de C1q y de IgE, monitorear los niveles de eosinófilos (Sindrome de Gleich) y el resto de las inmunoglobulinas. La paciente es hipertensa? ha recibido inhibidores de le enzima convertidora de angiotensina
María Cristina Di Prisco
Buenas tardes y gracias a todos ustedes por sus valiosas opiniones.
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Que te parece un mucocele ??? Será muy imortante la biopsia