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Caso Clínico-Patológico para Diagnóstico Nº 1

Estimados colegas y amigos:
Quisiera en primer lugar enviarles mis saludos de año nuevo y que el año en curso sea realmente promisorio para ustedes y sus familias.
Los amigos editores de Piel-L.org, Drs. Jaime Piquero Martín , Rolando Hernández Pérez y Félix J Tapia, han lanzado un proyecto especializado piloto para el año 2010  denominado “Forodermatopatológico”, incluido como un nuevo módulo dentro del  blog, que permita la participación directa de expertos en el tema, y he sido invitado a contribuir con su estructuración inicial asumiendo la coordinación, en el entendido que dicha participación será alternativa con el fin de que esta tarea sea asumida mas adelante por otros colegas que a su vez aporten nuevas ideas que lo enriquezcan.

Hasta el momento ha tenido buena aceptación por parte de prestigiosos dermatopatólogos en Hispanoamérica y  USA a los cuales se les ha presentado el proyecto,  por lo que  con el apoyo y la participación activa de todos ustedes tanto en la presentación de casos, como en su discusión, seguramente brindaremos a los lectores del Blog, una página de interés fundamentalmente histopatológica que pudiéramos considerar como un aporte importante a la educación médica continuada.

El foro fue concebido como un espacio participativo, amplio, asequible, con el mayor matiz democrático posible, una suerte de plataforma on line, a la cual pueda acceder  todo aquel que tenga un caso clínico-patológico de interés, algún caso para diagnóstico por dilucidar y cualquier otra inquietud que nosotros humildemente podamos resolver, están invitados especialmente aquellos especialistas relacionados con la dermatología, dermatopatología, patología general y otras especialidades afines.

Es obvio que se respetará el estilo y la forma de presentación  de cada participante,  esforzándonos en la buena calidad del material fotográfico. En este sentido, nosotros los que ejercemos la dermatología y la dermatopatología como sub-especialidad,  llevaremos el eje conductor del módulo, siempre abiertos a la incorporación de otros colegas sean o no dermatopatólogos. Se ha estimado que cada caso expuesto tenga una duración  entre 15 días y un mes, lapso suficiente para su discusión a fondo. Es decir la propia dinámica impuesta por los casos presentados, irá definiendo el tiempo más apropiado de exposición. Otro aspecto interesante de señalar es que los casos serán exhibidos, de acuerdo a su orden de recepción, de modo que es importante que mantengan la comunicación conmigo a través de mi mail: [email protected]., donde estaré gratamente a vuestras órdenes.

Reciban mis muestras de consideración y aprecio,

Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela

Coordinadores

Coordinador general: Guillermo Planas
Directiva: Martin Sangueza Bolivia
Sergio Gonzalez Chile
Jose Ollague Ecuador
Aldo Gonzalez Serva USA


Caso Clínico-Patológico para Diagnóstico Nº 1

Paciente de 92 años de edad quien presenta erupción constituida por vesículas y ampollas, algunas tensas, otras discretamente flácidas, de variado tamaño (1 cm a 4 cm. de diámetro), pruriginosas que se iniciaron en Agosto de 2009, con distribución más acentuada en miembros inferiores (bilateral y simétrica) (Fotos clínicas Nº 1 y Nº 2). Posteriormente, aparecieron nuevas lesiones en cara infero-interna de brazo izquierdo (Foto Nº 3).

Foto 1 Foto 2 Foto 3

Antecedentes de importancia:

1) Cuadro de diabetes desde el 2003; 2) ACV (Julio de 2004). Medicamentos indicados por su médico geriatra: a) Neurontin ®: 400 mg. o.d;  b) Macrodantina ®: l comp. o.d; aspirina infantil: 100 mg o.d; c) Revectina ( Ivermectina): Indicaciones y dosis no precisadas.

2) En su primera visita al consultorio (a principios de Noviembre de 2009), se toma biopsia de una de las ampollas presentes en esa oportunidad (ampolla de gran tamaño) en MIizquierdo con un punch. de 4 mm, cuyos resultados no fueron concluyentes. En esa oportunidad se le suspendió temporalmente ña macrodantina, de acuerdo con su médico internista tratante. Se le indicó un tratamiento local sintomático con fórmulas magistrales antipruriginosas.

3) En su segunda visita al consultorio (l mes después), se observan nuevas ampollas y vesículas de menor tamaño(6 mm. a 1 cm. de diámetro) a nivel del tercio póstero-inferior de brazo izquierdo, cerca de la axila ipsilateral (foto Nº 3). Se toma nueva biopsia de modo de incluir la lesión ampollar completa para su estudio histológico.

4) Mientras se espera el procesamiento de la biopsia, en la casa hogar donde se encuentra recluida, le indican un ungüento “cicatrizante” de nombre Iruxol Simplex ® (desbridador enzimático estéril que contiene 250 Uds/g de Clostridium-peptidasa, asociado a crema Beducen® (Dexpantenol), bid con franca mejoría del cuadro, según expresan sus familiares. Estaba tomando Talzic® (Cetrizina): 10 mg. p.r.n indicado en su primera consulta.

De acuerdo a la correlación clínico-patológica en que posibilidades diagnósticas pensaría Ud (?).

Agradezco su importante opinión al respecto.

Dr. Guillermo Planas-Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela
Enero de 2010

Acerca de (Foro) Guillermo Planas G.

22 comentarios

  1. Rolando Hernández Pérez

    Felicitamos a los coordinadores de éste nuevo e interesante módulo FORO DERMOPATOLÓGICO que hoy debuta con este infrecuente caso que nos presenta Guillermo Planas Girón. De Caracas/Venezuela

    Ampolla sub-epidérmica, mono y multilocular, llena de eosinófilos, los cuales están también presente en dermis papilar y media, eosinófilo como principal componente de este infiltrado no hace pensar en PENFIGOIDE AMPOLLAR.Al hacer la correlación clínica patológica nos afirma más el diagnostico de Penfigoide ampollar .

    Los eosinófilos constituyen el componente principal del infiltrado inflamatorio en la ampolla y en la dermis en el pénfigoide ampollar y en el penfigoide gestacional; también se encuentran en ciertas reacciones a artrópodos, particularmente en individuos sensibilizados y en ciertas reacciones a fármacos. Se han observado lesiones vesicoampollares , semejantes a picaduras de insectos en pacientes con leucemia linfocítica crónica. Los eosinófilos pueden ser el tipo celular predominante en algunos casos de dermatitis herpetiforme (lesiones con más de 48 horas de evolución) y de penfigoide cicatrizal. También están presentes en las ampollas sub-epidérmicas que ocasionalmente aparecen el síndrome de Wells.

    Saludos:
    Rolando Hernández Pérez
    Barinas/Venezuela

  2. Jairo Mesa Cock

    Que lindo Guillermo y que buena idea la de los editores; éste foro complementa enormemente la intención de PIEL-L, por la Educación Continuada.
    El dermatólogo latinoamericano es más clínico que histólogo y los patólogos generales, le tienen fobia a la dermatopatología; por fortuna ya los dermatopatólogos son más pero no suficientes… muchas áreas geográficas de nuestros paises, están huérfanas en este sentido; además el dermatólogo como le hemos dicho tantas veces con Guillermo debe ser integral y debiera estrictamente, saber interpretar las biopsias de sus paciente y no contentarse con lo que le dice el patólogo.
    Como muy bien lo dice Rolando, las lindas fotos de Guillermo son las típicas del Penfigoide ampolloso… clínicamente es altamente sugestivo, pero sin una biopsia, no se puede decir que eso que tiene el paciente no es una erupción por drogas y hasta caben un Pénfigo,la Dermatosis linear IgA, la bulosis del diabético… la clave principal es la ampolla subepidérmica llena de eosinófilos que en alguna de las fotos se ven saliendo de las vénulas; hay casos en los que es necesario hacer IFD para hacer el diagnóstico…

    un saludo,

    Jairo Mesa Cock,
    Manizales, Colombia

  3. Felicitaciones a los editores por tan extraordinaria inicativa y otro tanto al Dr. Planas quièn, sabemos, se esmerarà para deleitarnos con sus extraordinarios casos.
    Bienvenido el foro dermatopatològico y gracias a su coordinador general y a toda la plana mayor: los extraordinarios: Aldo Gonzàlez Serva,Sergio Gonzàlez, Jose Ollague y Martin Sangueza.
    Todo el èxito!
    Vito Abrusci

  4. Estimado Dr.Guillermo Planas:
    Clínica e histológicamente penfigoide buloso, que es la enfermedad ampollas más frecuente a esta edad
    Saludos,
    Patricia Chang
    Guatemala

  5. Meparece claro que es penfigoide buloso. Una biopsia con IFD confirmaría finalmente. Félix Fich

  6. Guillermo Planas Girón

    Quería agradecer a los distinguidos colegas que hasta el momento, gentilmente han intervenido (Dra. Patricia Chang, por aquello de que las damas en primer lugar, Dr. Rolando Hernández Pérez, Dr. Jairo Mesa Cook y Dr.Vito Abrusci) por todos sus importantes aportes sobre el caso presentado y sus buenos deseos de que el Foro Dermatopatológico, tenga un buen desarrollo en beneficio de la educación médica continuada.

    En relación al caso presentado, debo aclarar que el estudio de IFD no fue posible realizarlo, ya que para el momento de la toma de la segunda biopsia, los laboratorios especializados estaban cerrados por motivo de las fiestas navideñas y hubo que conformarse con la preparación HE, que nos demuestra hallazgos muy interesantes y evidentes muy bien descritos y razonados por los colegas que han intervenido. No obstante, los dermatopatólogos y patólogos debemos esforzarnos en hacer un diagnóstico morfológico de entrada, que estudie muy bien el tipo de ampolla, su silueta arquitectural, localización con respecto a los diferentes niveles del epitelio, fenómenos de reepitelización que pudieran dar la impresión de transformación de una ampolla que originalmente era de localización sub-epidérmica en una intraepitelial y su relación con la dermis subyacente, así como su contenido en células inflamatorias. Eso no quiere decir que tenemos que prescindir de esa ayuda tan valiosa que es la IF, para determinar a que nivel se encuentran las inmunoglobulinas, el complemento y otros componentes inmunológicos que puedan orientarnos con sus patrones de distribución característicos, los rasgos más precisos de la enfermedad ampollar.

    Abramos un compás de espera para nuevas intervenciones.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  7. Guillermo… como PIEL-L y tu módulo, son Educación Continuada… voy a poner un Reto: porqué, son los eosinófilos, los que abundan en los infiltrados y en la ampolla del penfigoide?… a pesar de que se sabe hace bastantico tiempo, yo lo aprendí hace poco.

    un saludo,

    Jairo Mesa Cock
    Manizales, Colombia

  8. Sergio González, Santiago, Chile

    Concuerdo con la mayoría que el diagnóstico más probable en este caso es Penfigoide buloso. En estos casos igual recomendamos hacer la inmunofluorescencia directa para confirmar, ya que hemos visto excepcionalmente IgA del adulto inducida por medicamentos y que puede tener un cuadro histopatológico similar al del Penfigoide buloso.

  9. Guillermo Planas Girón

    Gracias a los Drs. Félix Fich,Jairo Mesa Cook y a Sergio González por sus interesantes observaciones. Es posible que en los próximos días, cuadre la logística para practicarle la IF para tratar de descartar la posibilidad de ingerencia medicamentosa en su etiopatogenia o como factor contribuyente. Es un poco problemático por el traslado de la paciente, su avanzada edad (92 años) y su estado de postración por el ACV sufrido, pero voy a intentarlo, siempre que obtenga la autorización de sus familiares.

    En relación al interesante reto planteado por el Dr.Jairo Mesa donde se pregunta porqué son los eosinófilos las células predominantes en el PA, es bueno recordar que en esa afección ampollar están involucrados los antígenos 1 (BPAg 1) que se asocia a los sitios de adhesión citoplasmática de los hemidesmosomas (dentro de los queratinocitos basales) y el antígeno (BPAg2) (hemidesmosomal) que se extiende a la lámina lúcida. Su distribución explica la localización de la ampolla. Los anticuerpos de PA, se ligan con los antígenos mencionados, desencadenando la cascada del complemento. La participación de los mastocitos es crucial porque estimula las toxinas anafilácticas, C3 y C4,. Al degranular los mastocitos, se liberan una variedad de mediadores inflamatorios, incluyendo factor quimiotáctico de los eosinófilos y factor estimulante de los eosinófilos, amén de otras enzimas proteolíticas, leucotrienos, etc. A su vez los eosinófilos con su respectiva degranulación, continúan la procesión liberando factores quimiotácticos, simultáneamente con la liberación de el VPF (factor de permeabilidad vascular), que aparentemente segun algunos autores es producido por los queratinocitos. Por ello,el Dr. Mesa, muy acusiosamente refirió en un comentario anterior, que los eosinófilos se observaban saliendo de los vasos dilatados de la dermis media y superior, gracias a la acción del VPF. Dejo el campo abierto a ver si otro colega complementa la patogénesis del PA, aporte que será muy bien recibido.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  10. Jairo Mesa Cock

    Guillermo: esta es mi contribución: en la mayoría de las lesiones donde hay eosinófilos, estos son atraídos por quimiotaxis.
    El depósito de los antígenos del penfigoide en la capa basal de la epidermis, activa citoquinas, entre ellas a la eotaxina que es una quemoquina (pequeñas citoquinas… proteinas, con capacidad quimiotáctica), que atrae a los eosinófilos…. Estos después y especialmente con su proteina básica, contribuyen en la patogénesis de los daños tisulares del penfigoide.
    Eotaxina, es también la responsable de la presencia de eosinófilos en la incontinentia pigmentii.
    Desde alrededor de1992 , se está investigando esta proteina y su papel en esta enfermedad.

    1-Eotaxin, an eosinophil-specific chemoattractant, is upregulated in bullous pemphigoid lesional epidermis and in normal human keratinocytes stimulated by a pro-inflammatory cytokine IL-1 alpha. J Invest Dermatol. 1997;108:546.

    2-Serum chemokine profile in patients with bullous pemphigoid.Br J Dermatol. 2007 Mar;156(3):454-9.

    un saludo,

    Jairo Mesa Cock.
    Manizales, Colombia

  11. Guillermo Planas Girón

    Gracias Jairo por tu interesante contribución. Incorporaré el papel de la citoquina “eotaxina” en mi arsenal patogénico de estas afecciones donde el eosinófilo destaca de manera relevante. En virtud de los roles tan destacados que juegan estas células inflamatorias en diversas afecciones cutáneas: neutrófilos en Dermatitis herpetiforme; eosinófilos en PA y otras afecciones; mastocitos, con su interesante liberación de mediadores, se me ocurre que pudieran ser temas de desarrollo puntual en futuras entregas, enfocándolos con énfasis inmuno-histopatológico.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo planas Girón
    Caracas-Venezuela

  12. Ma Eugenia Moreno, Puebla/Mexico

    Las características clinicas e histologicas orientan hacia Penfigoide Ampolloso pero sin embargo por la edad del paciente y el antecedente de Diabetes, inmunosupresión creo conveniente descartar Paraneoplasia

  13. Jaime Piquero Martin

    Ya esta suficientemente ampliado el diagnóstico de penfigoide, incluso con un magnifico aporte de Jairo Mesa, solo me queda aportar que estos pacientes se les puede suministrar Dapsona como ahorrador de esteroides. En un paciente de tan avanzado edad que su salud hacia el futuro va ser necesaria cuidarla puede ser de ayuda este combo terapeutico
    Jaime Piquero-Martin

  14. Dr. Juan I Diaz Guadarama

    Al igual que la Dras. Moreno considero estudiar aosicacion paraneoplasica por antecedentes, edad y diagnostico cutaneo. Felicitaciones por este nuevo espacio.

  15. Guillermo Planas Girón

    Agradecido a los Drs.Maria Eigenia Moreno, Jaime Piquero Martín y Juan I Díaz Guadarama, por sus intersantes aportes.

    En relación a las diligencias sobre la posibilidad de practicar la IFD al caso presentado, los familiares prefirieron dejarla tranquila por un tiempo y que luego se volvería a considerar ese examen complementario.

    Debo destacar que en el caso presentado, la afección se limita a MIs (piernas ) y al antebrazo izquierdo. No hay lesiones en mucosas, ni extensión a otras áreas del cuerpo. Como lo señalaron los distinguidos colegas participantes, la correlación clínico patológica apunta hacia un “penfigoide buloso o ampollar” (PA) o “enfermedad ampollosa del anciano”. Sin dejar de mencionar que hay una presentación, denominada penfigoide buloso del infante, con ampollas que tienden a ocurrir en reg. palmo-plantares y cara y raramente en área genital con un 60% de estos pacientes presentando ampollas generalizadas. Como dato curioso esta afección ha sido reportada en caninos (perros), equinos (caballos) y en felinos (gatos domésticos). También en porcinos, con similares hallazgos histopatológicos del PA en humanos. En modelos experimentales animales, la transferencia pasiva de anticuerpos BPAAg2 al ratón, causa ampolla en el ratón recien nacido similares a las observadas en humanos. Lo que más caracteriza a la lesión es una ampolla subepidérmica, donde la célula inflamatoria más destacada es el eosinófilo, no obstante hay casos donde su presencia no se considera un criterio diagnóstico absoluto. Aunque BPAg2 ha sido identificado como el mayor antígeno comprometido en el desarrollo de PA, autores como Kiss M et al por una parte y Bekou V et al, por otra (2005),identificaron anticuerpos contra alfa-6 integrin y laminin-5, otros dos components de la membrana basal, en pacientes afectados por PA.

    Se harán todas las diligencias del caso con su médico internista para descartar paraneoplasia, como ha sido sugerido por algunos colegas.

    En cuanto al tratamiento, he recomendado a su médico internista un manejo muy conservador, en vista de los numerosos problemas que sufre la paciente: diabetes, ACV y edad de 92 años. Por la limitación del cuadro, descarto cualquier tratamiento basado en altas dosis de esteroides y el uso de agentes inmunosupresivos, por el riesgo real de efectos secundarios severos. En el cuidado médico de estos pacientes se recomiendaque la terapia debe ser individualizada para cada paciente, guardando en mente condiciones preexistentes y otros factores específicos del paciente y tomando en cuenta que la mayor mortalidad asociada a PA ocurre secundaria a los efectos de la medicación. Se han utilizado la Dapsona, como sugiere Jaime y la tetraciclina. Evaluaremos tal posibilidad.

    Aunque la exposición del caso queda abierta a cualquiera otra intervención, me voy permitir enviarle una foto para que se recuerde cómo se observa el test de IFD en estos casos de PA. El Ingº. José Hernandez, me brindará el apoyo logístico en el envío de la foto.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela.

  16. Guillermo Planas Girón

    imagen de Inmunoflourescencia Directa como se
    observa en Penfigoide ampollar (PA) o Buloso.
    Por favor agrégale al pie de la foto, la fuente:

    “Emedicine. Bullous Pemphigoid. Laurance Chan, MD, Nov. 20 de 2009.
    Estudio de IFD realizado en una biopsia de piel peri-lesional de un
    paciente con PA. Se detecta una banda lineal de depósitos de IGG a lo
    largo de la unión dermo-epidérmica”.

  17. Gracias al dr. Planas por este caso.
    Considero que histopatologicamente corresponde a un caso de penfigoide buloso, ya que las fotos estan bien demostrativas del mismo.
    Lastima que no se cuenta con la IF, mas sin embargo en condiciones adversas como en este caso, seria recomendable tener en el consultorio un criocongelante (OCT), colocando la muestra en papel de aluminio,luego se lleva a un envase de isopentano o freon, el cual estaria enfriado con nitrogeno liquido a -196 grados centigrados. Esto mantendria la muestra para IFD o IFI por un tiempo de dos meses al menos…este comentario lo hago para complementar el caso segun comentario del Dr. Sergio Gonzalez y tener el caso completamente documentado.
    saludos, Carmen Lopez

  18. tratandose de una persona anciana con un cuadro ampollar y ampollas tensas debo pensar en penfigoide ampollar y por la buena respuesta al tto,como mcreo que hay polimorfismo no me debo olvidar de la enfermedad de duhring y como dg diferencial tambien penfigo paraneo si bien creo que no se habla de lesiones en mucosas,muy lindo foro y saludos desde argentina

  19. Guillermo Planas Girón

    Gracias Carmen por tu interesante intervención, al igual que a Roberto por su atención a los diagnósticos diferenciales. Utilicé durane muchos años, especialmente en los años iniciales a mi ejercicio profesional el N2. Eran enormes termos de 40 a 50 lts,los mismos que utilizan los ganaderos para preservar el esperma de los toros de raza, para la inseminación artificial, cuyo proveedor en esa época era la Unión Carbide, muy sensibles al menor tropiezo contra los bordes de la paredes del consultorio (se me dañaron varios, y eran muy costosos en ese entonces). En sus recipientes cilíndricos se pueden alojar estas muestras que señala Carmen en su comentario. Pero realmente me incliné por la cirugía y abdandoné la crioterapia, por otra serie de razones que no vienen al caso analizar. En realidad los dermatopatólogos solemos usar la formalina al 10% como herramienta cotidiana en un 95% de casos que vemos habitualmente y quedaría un porcentage mínimo para casos muy eventuales oomo el presentado.De todo modos muy agradecido por tu sugerencia.

    Al amigo Roberto debo decirle que si bien es cierto que en la etapas iniciles del PA se puede encontrar un infiltrado mixto de linfocitos, escasos neutrófilos y eosinófilos, siempre esta última célula está presente en cualquiera de sus etapas evolutivas, pero se acepta que la dermatitis herpetiforme es una dermatitis vesicular sub-epidérmica, prominentemente neutrofílica, así como el PA es prominentemenre eosinofílica (como lo demuestran las fotos histológicas del caso presentado), o como el liquen plano buloso es prominentemente linfocítico y la mastocitosis bulosa es prominentemente mastocítica. De todos modos solicité al laboratorio una tinción de Giemsa para observar la población mastocítica, célula importante en la patogenia del PA., la cual anexaré la semana próxima. Agradecido por tu concepto sobre el Foro y ambos estan invitados a participar cuando gusten.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  20. Oscar Reyes Jaimes

    Dr Planas felicidades por la creación de este foro dermatopatológico extensivas a los otros miembros del equipo, en especial a Aldo y a Martin. Para este caso favorezco el diagnóstico de penfigoide ampollar, la ampolla es claramente subepidérmica aunque en elgunas areas con tendencia a reepitelizar lo que a veces se presta a confusión. Tanto el infiltrado como el contenido de la ampolla es rico en eosinófilos característicos de esta patología; también la edad y la clínica concuerdan. Por la edad, es un escenario clínico difícil, no sólo para la toma de una posible nueva biopsia para inmunofluorescencia si no también para el tratamiento, el cual yo mantendría lo más simple posible.
    Un cordial saludo
    Oscar Reyes Jaimes

  21. Guillermo Planas Girón

    De acuerdo Oscar. Agradecido por tu intervención y espero que te incorpores con todos los hierros al foro. Recuerda que el foro no depende de una sola persona. Es un trabajo en equipo que recoge las experiencias y la participación activa de de nuestros colegas amigos dermatólogos y patólogos, de modo de seguir nutiendo en la medida de nuestros conocimientos, la educaciónb médica continuada. Cuando tengas un caso interesante, me lo envías a mi gmail para incorporarlo a la lista de casos por publicar.

    Un abrazo y saludos al Maestro Reyes. La invitación la hago extensiva a tu papá.

    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  22. Enrique Gómez-Flores

    Penfigoide Ampolloso…. Felicidades por este nuevo foro.

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