PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Enviado por:
Dr José Antonio Román,
desde Valera Venezuela
Paciente sexo femenino Edad 42 años, procedente de Caja Seca Edo Zulia, comeciante, quien viene presentando Lesiones maculosas, color grisaseo, gris azulado con configuración oval, .Progresivamente van aumentando Su enefermedad se inicia hace un año, con la aparición de unas manchas grises en los brazos y antebrazos, luego en piernas.Consulta Dermatólogo sanitario, le indica antimicóticos, durante un mes realiza el tratamiento ,no observa resultados.
Al mes le cambia el tratamiento, le indica "Quadriderm" Hidroquinonana, sin rasultados. Consulta el 29 09 07 y ante las lesiones que presenta, pienso en una Dermatitis Cenicienta.Me interesa saber de Uds que conducta debo seguir, pués hasta ahora, todo me indica que debe acostumbrarse a sus manchas y ella quiere un tratamiento.
Espero un buen consejo.
Dr José Antonio Román, desde Valera Venezuela
Estimado José Antonio: La última edición (3a. edición, 2007) titulada «Dermatologia» de los Profesores Sebastiao A.P.Sampaio y Evandro A. Rivitti, del Dptº. de Dermatología de la Universidad de Sao Paulo, un bello libro de 1585 páginas que tengo en mis manos, en el capítulo correspondiente a Eritema Discrómico Perstans (EDP), insisten en la similitud con el liquen plano pigmentoso (LP) y con las lesiones producidas por eritema fijo medicamentoso.
Sostienen el tratamiento que hasta hoy se ha utilizado, la clofazimina, por su efecto en cambios en la respuesta inmune mediada por células. Recomiendan dosis de 100 mg./día/adulto con más de 40 Kgs x 4-6 meses.
La posibilidad de una biopsia, siempre es útil, aunque la diferenciación con otras dermatosis pigmentadas es difícil, incluyendo LP. Se ha demostrado que en EDP hay un aumento de la expresión de ICAM-1, CD36, CD94, CD96, investigación que puedes hacer con el tejido ya fijado e incluido en bloque de parafina.
Los Drs. Jaime Piquero y el Dr. R. Pérez A, tienen algunas publicaciones relacionadas con el tema, que te pueden ser útiles.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Ccs-Vzla
Amigo Antonio Román, creo que en este caso se impone un estudio histopatológico, pues bien el eritema discrómico perstans puede ser fácilmente confundido con Erupción fija medicamentosa (que en este caso me recuerda mucho) o con Liquen plano (que para muchos autores es una variante clínica).
No existe estudios controles para ninguna modalidad terapéutica EDP). El régimen terapéutico incluye: a) protección solar b) peeling, c) antibióticos) hidroquinona tópica, e)corticoides tópicos, f) antimaláricos, g) griseofulvina, han sido efectivo. El EDP puede persistir por muchos años y hay reportes de resolución espontanea. Cremas camuflaje (covermark) pueden ayudar para ocultar las manchas.
Erytema Dyscromicum perstans. A Follow-up study from Northen Finland. Palatsi R. Dermatologica 1977; 155:40-4
Una serie de 4 pacientes fueron seguidos por 4 años, tres de los cuatro mostraron resolución espontanea.
Vitamina A en el tratamiento del Lichen Planus Pigmentosus. Bhutani LK. Br. J Dermatol 1979; 100:473-4. Para algunos autores el Lichen Planus Pigmentosus es considerado como una entidad igual que EDP; La Vita. A fue prescrita en pulsos de 100.000 Unidades diarias por 25 días.. Hasta 10 pulsos fueron dados; de 140 pacientes 28 mostraron de buena a excelente respuesta.
Clinical Trial with clofazimina for treating erytema dyscromicum perstans: Evaluation of cell-mediated immunity . Piquero-Martin J, Pérez-Alfonzo R, Abrusci V, et al. Int Dermatol 1989; 28:198-200.
Ocho (8) pacientes fueron estudiados para estudiar el posible uso de la clofazimina en EDP, Siete (7) tuvieron de excelente a buena respuesta y uno tuvo una respuesta insignificante. Los resultados sugieren que la Clofazimina a una dosis de 100 mg/día por 3 meses es útil en el tratamiento del EDP. Tengo dos pacientes que se negaron seguir tomando Clofazimina por el color que ellos adquirieron.
Saludos. Rolando Hernández Pérez
EStimados Amigos:
Tenemos una consulta muy frecuente por D. cenicienta en nuastra zona.
Todos nuestros pacientes tienen un compromiso predominantemente en zonas fotoexpuestas.
En todos buscamos antecedentes de ingestion de Medicamentos pero en la mayoria no existen.
La actividad de la enfermedad, que se evidencia por el muy bonito ANILLO LILAC, es muy facil de controlar con corticoides topicos , cursos cortos de corticoide sistemico o con DDS. No tenemos mucha experiencia con clofazimine porque no es facil de conseguir.
SIN EMBARGO EL GRAN PROBLEMA, es la pigmentacion dermica gris que pPERSISTE POR MUCHOS AÑOS y ante la cual no podemos hacer nada.
alguien conoce algun estudio sobre algun Medicamento que acelere la fagocitosis y destruccion del pigm melanico caido en la dermis
CORDIAL SALUDO
Angela Seidel
Dermatologa
Armenia – Quindio
Estoy de acuerod con los diagnósticos clínicos diferenciales planteados. Al igual que Rolando, pienso que se impone el estudio histopatológico. El gran problema que plantea la Dra Seidel noes es comun. No conseguimos ni DDS ni la clofazimina. Tampoco conozco ningun medicamento que ayude a mejorar la pigmentación residual.
Dra. Raquel Ramos M
Valencia.Venezuela
Dra
Estimado José Antonio:
Aunque presumo que te interesa en primer lugar tratar de solucionar el problema de tu paciente ya que entiendo que es prioritario, creo que deberíamos aprovechar la oportunidad para profundizar sobre ésta entidad (Eritema Discrómico Persatans (EDP), la cual a estas alturas, no tengo claro quien fué el o los autores que la describieron por primera vez.
Cuando uno revisa p. ej. el tomo de «Dermatology in General Medicine» de Thomas B. Fitzpatrick, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM and Austen KF, McGraw-Hill, Inc, Copyrihgt (C), 1979, en el capítulo sobre «Abnormalities of Pigmentation», magistralmente descrito por Mosher DB, Fitzpatrick TB y Ortonne JP, cuando estos autores se refieren a EDP, dicen que Ramírez en el año 1957, describió en San Salvador una erupción cutánea con aspecto ceniciento pálido. Dicen los autores que subsecuentes reportes han descrito casos en Venezuela, Colombia, , México, Norte de Europa y USA.
Al decribir la clínica la refieren como máculas típicamente aplanadas, aunque en ocasiones un borde eritematoso a manera de «fina pieza de cordel» («thin piece of string») las delimita. En éste punto hacen una mención bibliográfica y se refieren a Convit J, Kerdel-Vegas,F y Rodriguez Garcilazo, G, quienes publicaron con el título de Erytema dyshromicum perstans: a hitherto undescribed skin disease. J Invest Dermat. 36:457, 1961.
Debo aclarar que el grupo de Fitzpatrick, no menciona ninguna referencia biblográfica sobre los hallazgos de Ramírez en el Salvador. Será que simplemente, como a veces nos ocurre a los latinos, por diferentes causas presentamos el caso pero no lo publicamos ?.
Me fuí al famoso libro de Dermatopathology, tomo 1, de Hamilton Montgomery, de la Clínica Mayo, Copyright (C), 1967, Harper & Row Publishers, pp 280-281 y el capítulo sobre EDP, lo inicia el ilustre Dermatopatólogo de la siguiente forma: Esta condición, primero fue descrita por Convit, Kerdel Vegas y Rodríguez (menciona dos referencias sobre estos autores, la primera ya mencionada sobre la publicación en el J Invest Dermat, 1961 y una segunda publicación , en el mismo año, en Dermatología Venezolana (Convit J, Kerdel-Vegas, F and Rodriguez G. Eritema discromico perstans (eritema figurado crónico con melanodermia):Nueva entidad clínico-patológica. Dermatol Venezolana 2:118, 1960-61.
El Profesor H. Montgomery, hace un análisis clínico patológico sobre la entidad, basado en al material histológico proporcionado por el Dr.Kerdel-Vegas, y publica tres fotografías claves en la ubicación de ésta interesante entidad.
Por ejemplo refiere que en Venezuela la afección parece endémica en ciertas regiones.
Encontró histopatológicamente que la liquefacción focal en la basal permitía diferenciarlo de la P. alba señalando que observaba cambios hialinos en los pequeños vasos (vasculitis) consistentes con los cambios en eritema perstans.
He pensado enviarle esta nota a mi amigo y Profesor, Dr. Francisco Kerdel Vegas, como autor de primera línea de ésta entidad, a su Blog de Bitácora Médica para que nos ilustre sobre la afección.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología, Caracas-Venezuela
Clínicamente la paciente presenta maculas características de EDP aunque no aprecio el borde tipico, combinada con otras maculas hiperpigmentadas residuales
Actualmente utilizo para el manejo de mis pacientes con Eritema discromico Perstans clofazimine entre 50 – 100 mg al dia por 4 meses y luego disminuyo a interdiario, asociado con tacrolimus 0.1% topico en las lesiones. Con este esquema se logra camuflajear las manchas por el tinte bronceado que toman los pacientes y tambien minimizarlas por su efecto inmunomodulador tanto del clofazimine como del tacrolimus.
Los pacientes retornan periodicamente ya que tienden a recaer, pero en oportunidades las recurrencias puede ser a los años.
Recordar la piel seca y las gastralgias por lo que deben ser prevenido con Omeprazol y lubricacion
Dr. Guillermo Planas, y
Dr. Rolando Hernández Pérez
Apreciados colegas y amigos:
Me ha dado un gran gusto leer vuestros correos electrónicos y enterarme del interés suscitado por un nuevo caso de eritema discrómico perstans. Antes que nada mi agradecimiento a Guillermo por sus generosos conceptos que hago recíprocos.
Referente al EDP he encontrado 12.000 referencias en el buscador de Google, lo que refleja cierto interés en esta entidad. Tal vez valdría la pena interesar a un Residente para que tome el tema como motivo de un trabajo de investigación bibliográfica. Con mucho gusto podría darle alguna orientación inicial para dilucidar la existente confusión con la dermatosis cenicienta de Ramírez.
Reciban un abrazo muy cordial de,
Francisco Kerdel Vegas
la señora con esas manchas vive o que paso con ella que tiene hay cura o esas manchas son mortales