PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por :
Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo)
Carmen J. Bastidas Montilla (médico dermatólogo)
Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)
Esteban Alonzo (médico internista-intensivista)
Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas/Venezuela
Paciente de 87 años de edad, natural y procedente de San Cristóbal (Edo Táchira-Venezuela) quien es hospitalizado por medicina interna, a) erupción vésico ampollar generalizada de 4 meses de evolución, b) Desequilibrio hidroelectrolítico, c) Deshidratación moderada (II°);
se solicita interconsulta a dermatología y se encuentra a un paciente desorientado en tiempo y espacio con ampollas grandes, algunas tensas y otras fácidas(en menor número) que aparecen sobre piel eritematosa, edematosas y urticarianas, pruriginosas, localizadas en grupos herpetiformes generalizadas, predominando en áreas de flexión, siendo esta ultima localización más evidente en axilas y entrepiernas. No hay compromiso de las mucosas.
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Antecedente de hipertensión arterial y demencia senil en estudio.
Laboratorio: leucocitosis con eosinofilia moderada.
Resto de los exámenes de laboratorio dentro de la normalidad.
Antecedentes medicamentosos: Enalapril-metoprolol (Betaloc Zoc 47.5); Lorazepan 2Mg-Complejo vitamínico oral- Piracetan (Breinox); Iboprufeno; además de un gran número de medicamentos naturistas que no recuerda.
RX: tórax: Bronconeumomia
ID: PENFIGOIDE AMPOLLAR
Eritema Multiforme
Pénfigo vulgar
Farmacodermia (Erupción ampollar por droga)
Epidermólisis ampollar adquirida
Se solicitó biopsia de dos muestras de piel:
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(Favor ver foto histopatológica N° image227.jpg-image228.jpg-image229.jpg-image230.jpg-image231.jpg-image232.jpg):
ampolla sub-epidérmica grande, con fibrina, con numeroso infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos, polimorfonucleares y principalmente eosinófilos, cantidades moderadas de eosinófilos en dermis papilar y superior perianexial y perivascular
Se solicitó Inmunofluorescencia directa (enviada a Caracas/ Dra. Elda Giansante): depósito lineal contínuo de IgG (membrana basal) y C3 en forma discontinua (membrana basal).
Cuadro clínico, histopatológico e inmunológico compatible con Penfigoide ampollar.
Se decide tratamiento con DDS (sulfona madre) 100 mg/VO/día
Al primer control (15 días)buena evolución evolución; reticulocitos 3%, recibe Vitamina C, Vitamina E y ácido fólico. Siguen apareciendo algunas ampollas
Evaluada por hematólogo y sugiere estudio de médula ósea; medicina interna inicia estudio en busca de paraneoplasia.
Se trae el caso para compartir y solicitar ayuda en el manejo y control terapéutico y de sus complicaciones.
Gracias
Hemos tenido un par de pctes con edad avanzada y penfigoide ampollar, multimedicados y con antec. de hipert. arterial y diabetes en los que nos ha preocupado el tto con esteroides sistèmicos e incluso el dapsone, porque aunque presenten niveles normales de gluc-6-p-d siempre cursan con metahemoglob y anemia que a esta edad puede descompensarlos. Hemos ofrecido doxiciclina y nicotinamide whithout flash con respuesta favorable, lo sometemos a vuestra consideracìon.
El Penfigoide ampollar responde muy bien a dosis bajas de prednisona, en pacientes de la tercera edad, por otra parte sufiero eliminar los fármacos inductores de entidades ampollares como el Ibuprofeno po ejemplo. En este caso el paciente no es diabético ni hipertenso, po lo tanto se pueden utilizar los corticosteroides. He tenido algunos casos de penfigoide en la tercera edad, todos han respondido favorablemente a la prednisona, a dosis bajas. Suerte!!
El paciente fue trasladado a su ciudad (San Cristóbal-Táchira) los Reticulocitos continúan aumentando (7%), no hay evidencia clínica de anemia hemolítica (una semana atrás); fue evaluado por médico hematólogo y decide suspender DDS y sustituirlo por Prednisona (no sabemos dosis indicada) nosotros insistimos en medula ósea pero el hematólogo dice que no es necesaria.
Gracias
Saludos
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Hola colegas un cordial saludo.
Pienso que en este paciente hay que considerar suspensión de medicamentos que no sean necesarios(incluso los naturistas) ya que por la cantidad de eosinofilos no se descarta la influencia medicamentosa.Y si estoy de acuerdo en estudiar medula osea.
Con respecto a terapeutica.De acuerdo con uso de esteroides a bajas dosis y luego sustitución con Azatriopina
clinicamente es una enfermedad de duhring
De acuerdo en Probl Penfigoide ampolloso yvale la pena busqueda de neoplasia interna