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Consulta a un Colega No.1 Edicion 267: Enfermedad ampollar a precisar

Enviado por
Dres. Jaime Piquero-Martín (Dermatólogo),
Carmen Lopez (Patólogo, Dermatopatologo),
Elda Giansante (Dermatólogo)

Paciente masculino de 26 años quien acude por primera vez a nuestra consulta el 7 de Enero 2010 por presentar placas eritematosas de bordes elevados localizadas en región pectoral en número de 4 o 5. Con el diagnostico clínico de Liquen Plano se toma biopsia de piel la cual es reportada como quiste folicular infundibular con fibrosis marcada.
Examenes de laboratorio, hematologia y química sanguinea dentro de limites normales

El 15 de Enero el paciente regresa con erosiones en mucosa gingival y con el ahora diagnostico clínico de posible pénfigo vulgar se toma biopsia para histopatologia e inmunoflurescencia de la mucosa oral. Esta biopsia no es concluyente (Material insuficiente).

Histopatologia: Hallazgos histológicos compatibles con fondo de ulcera y epitelio desprendido. La IF no es precisa.


FOTO DE QUISTE DE MILIA (BIOPSIA 1)


FOTO-DE-MUCOSA-ORAL-(EPITELIO-DESPRENDIDO)-BIOPSIA-2
FOTO-DE-ULCERA-EN-MUCOSA-CON-INFILTRADO-INFL.-(BIOPSIA-2)

El 25 de Febrero se toman nuevas biopsias para HE e IF y se comienza tratamiento con Prednisona 50 mg al dia.

El  tercer estudio histológico es reportado como dermatitis ampollar subepidermica con escasos eosinófilos sugestivo de penfigoide cicatricial en fase inicial vs. Penfigoide variante de escasa celularidad.

IF: Deposito lineal continuo en unión dermoepidermica (+++) IgM (-) IgA (+++ Deposito lineal continuo en unión dermoepidermica, C3 (-) “Los resultados obtenidos orientan hacia una enfermedad ampollar subepidermica tipo penfigoide”

El 29/3/2010 no pudiendo hacer una correlación clínico-patologica-inmunoflurescencia adecuada y con una pobre respuesta a la Prednisona en dosis de 0.7 mg/kg-p dia, previo solicitud de glucosa 6 fosfato deshidrogenada dentro de límites normales se asocia 50 mg al dia de dapsona .

¿Cuál seria el diagnóstico?
¿Cómo lo manejarían?

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Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

8 comentarios

  1. William Abramovits

    Linear IgA Disease? (Enfermedad Ampollar por depósito de IgA)
    Debe mejorar con el tratamiento mencionado. Aunque debiera revisar de donde saco esto.

  2. Rolando Hernández Pérez

    Pensar en la posibilidad clínica de un Eritema Multiforme desencadenado por herpes simple; digo clínicamente, pues histopatológiamente no hay muchos elementos de EM.
    Saludos

    Rolando Hernández Pérez
    barinasVenezuela

  3. Guillermo Planas Girón

    Estimado Jaime y col.

    Sugeriría la presentación de las biopsias respectivas y la IF, porque de lo contrario estamos discutiendo sobre bases etéreas, sobre todo porque clínicamente pudiera corresponder a varias entidades entre ellas EM probablemente medicamentoso, Enfermedad por IgA, Liquen plano, etc.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  4. Rui Tavares-Bello

    Caros Colegas,
    Com base na clínica, considerar Dermatose IgA linear, liquen plano penfigóide e Penfigóide bolhoso. Com a imunopatologia, considerar Dermatose IgG/IgA Linear.
    O tratamento instituído será em princípio eficaz.
    Saludos cordiales
    Rui Tavares-Bello

  5. EDUARDO GARZÓN ALDÁS

    LAS FOTOS CLINICAS DEL TORAX PERMITE VER EN LOS ACERCAMIENTOS ESA TENDENCIA A FORMAR “ROSETAS” PROPIAS DE LA DERMATOSIS AMPOLLAR IG A LINEAL DEL ADULTO. LAS OTRAS POSIBILIDADES DIAGNOSTICAS MENCIONADAS POR LOS COLEGAS QUE ME ANTECEDEN SON IMPORTANTES DE CONSIDERARLAS.

  6. Juan Carlos Diez de Medina

    Dermatosis IgA, me gustaría ver la inmunos y la HP, de pronto haya que repetirlas
    un saludo

    Juan Carlos Diez de Medina

  7. Jaime Piquero Martin

    Bien amigos se colocaron las fotos de tres estudios histologicos:
    La primera de borde de lesion de region presternal, reportada como milia
    La segunda de mucosa oral reportada como no concluyente, epitelio desprendido
    La tercera en la cual la Dra. Lopez solo envia una fotografia con intenso infiltrado y reporta ampolla subepidermica con escasos eosinofilos.
    La Dra. Giansante que es quien informa el estudio de inmunoflurescencia reporta:
    IF: Deposito lineal continuo en unión dermoepidermica (+++) IgM (-) IgA (+++ Deposito lineal continuo en unión dermoepidermica, C3 (-) .
    Creo que con el reporte de la IF es suficiente, si ustedes consideran que es importante tambien mostrar la foto de la IF, se lo solicitare a ella.
    Desde el principio me gusto el diagnostico de dermatosis ampollar IgA del adulto y es por ello que le agregue la dapsona.Lo reinterrogare en busqueda de algun medicamento concomitante

  8. antonio Rondón Lugo

    Creo como lo han planteado enfermedad ampollar IGA
    en vez de dapsona daria Azatioprina. Bueno es también cuestión de esperar la evolución
    A Rondón Lugo

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