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Consulta a un Colega Nº2 Edición 268: Descartar enfermedad de Hansen

Presentado por:
Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo)
Carmen Bastidas Montilla (médico dermatólogo)
Hendrina Blanco (médico internista)
Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)

Paciente de 85 años de edad referido de la consulta de medicina interna para descartar enfermedad de Hansen.

Refiere la paciente que todo comenzó hace 2 años en forma de pápulas y nódulos, color piel, con tendencia a agruparse y formar placas en forma de anillos y círculos, de aproximadamente 14 cm de longitud mayor, la lesión es única en antebrazo izquierda, no pruriginosa, tendencia a un centro deprimido y discretamente atrófico.

No hay perdida de la sensibilidad térmica, táctil ni dolorosa: Antecedente de diabetes mellitus controlada con antidiabéticos orales y dieta. Laboratorio convencional dentro de la normalidad. Glicemia: 140 mg%: RX tórax dentro de la normalidad.

Se toma muestra para estudio histopatológico.

-Denso infiltrado inflamatorio que compromete dermis papilar, reticular y profunda.

-Área eosinofílica, acelular en el tercio medio del corte histológico.

-Epidermis adelgazada.

-Marcado edema.

-Denso infiltrado inflamatorio con células gigantes (langerhans)

Cuadro clínico e histopatológico compatible con GRANULOMA ANULAR ÚNICO GRANDE EN ANTEBRAZO IZQUIERDO CON 2 AÑOS DE EVOLUCIÖN.



Preguntamos: Como lo trataría usted?

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7 comentarios

  1. Guillermo Planas Girón

    Amigo Rolando y col. No había visto el antecc. de diabetes mellitus controlado con antidiabéticos orales y dieta. Ahora bien, considerando los aspectos clínico-patológicos, no se si Uds. se pasearon por la posibilidad de Granulomatosis Disciforme Crónica y Progresiva de Miescher (GDM) y b) por placa solitaria infrecuente de Necrobiosis Lipoidica, como se han reportado en otros sitios diferentes de MIs. La histología creo que no es de un GA. Es muy profunda y está manifestando una paniculitis severa incomún en GA. La patología de GA se limita a dermis. Hay que examinar muy bien los vasos para estimar su grado de compromiso. Es obvio que se trata de un granuloma en empalizada, pero muy profundo + paniculitis que no es lo que se observa en un simple GA, así sea clínicamente gigante. De paso investigaría BAAR para descartar TBC.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  2. Rolando Hernández Pérez

    Guillermo no conocía la entidad Granulomatosis Disciforme Crónica y Progresiva de Miescher (GDM) creo que es el mismo Granuloma Anular Elastótico de Células Gigante o Granuloma de Miescher o Granuloma actínico, que suele aparecer en la cara, cuero cabelludo u otras zonas fotoexpuestas; la histopatología de esta entidad es un granuloma que no es en empalizada, con células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño, histiocitos y linfocitos; pero no es un granuloma en empalizada. Las fibras elásticas están ausentes.
    Finalmente no solicitamos BAAR, pediríamos un fite-f; tiene una placa de tórax normal:
    Gracias
    Rolando Hernández Pérez
    Barinas/Venezuela

  3. Guillermo Planas Girón

    Estimado Rolando: tenía pendiente responder a tus interrogantes pero múltiples cosas me lo habían impedido. La Granulomatosis Disciforme Chronica et Progressiva (atypisch tuberkulose) de Miescher (GDCPM) es un cuadro de “granuloma en empalizada” descrito por Miescher G y Leder M en 1948 y publicado por los autores en Dermatologica.

    Algunos autores como el profesor Hamilton Montgomory, en su monumental obra Dermatopatholgy (tomoI y II) (1967), lo agrupa bajo el título de “Granulomas en empalizadas”(GEE): Granuloma Anular, Necrobiosis Lipoidica Diabeticorum, Necrobiosis Lipoidica Granulomatosa (Granuloma de Mischer), nódulos reumáticos y reumatoides y nódulos yuxta-articulares. Los GEE constituyen en realidad una expresión histológica que pueden observarse en múltiples entidades relacionadas o no, tan disímiles como el linfogranuloma venéreo, tuberculides pápulo-necrótica, tumores xantomatosos de la vaina tendinosa, granulomas por zirconium, etc. etc.

    Algunos autores lo asimilaron a La Necrobiosis Lipoidica No Diabética y consiste en resumen de un cuadro granulomatoso crónico en placas o vetas lineales que afectan la parte profunda del tegumento, hasta el TCS. Puede observarse mediana paniculitis Estas placas o nódulos consisten en linfocitos, plasmocitos, a veces pocos histiocitos espumosos. Se observan tanto cel. gigantes tipo cuerpo extraño como Langhans; célula epitelioides. Debido a que en ocasiones simula los tubérculos observados en TBC, es por lo que Mischer supuso un origen TBC al describir la afección. Las células en empalizadas constituidas primordialmente por cel. epitelioides , son menos prominentes que lo que se observa en GA, NLD y nódulos reumáticos y reumatoides. El rasgo más importante lo constituye las alteraciones de la pared vascular de los vasos profundos del cutis. donde se observan granulomas de cel. gigantes en sus paredes. De allí mi observación sobre el estado de los vasos en el caso presentado. Otro rasgo es la destrucción del tejido elástico a través de la lesión.

    La otra afección es la descrita por Hanke et al (1979) como Granuloma Anular de células gigantes elastótico, con lesiones similares a las descritas por el Australiano O´Brien denominado en 1975: Granuloma Actínico. Ha existido cierto grado de confusión entre loas descripciones y recuerdo la polémica con Ackerman quien se resistía a que el Granuloma Actínico se considerase una entidad separada, ya que el componente de fagocitosis de fibras elásticas que supuestamente lo caracteriza, también se puede observar en el GA común y corriente. En estas entidades siempre es interesante investigar las fibras elásticas mediante tinciones especiales.

    Buen tema de revisión bibliográfica para un residente interesado, mejor si estudia histopatología.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  4. Rolando Hernández Pérez

    Gracias Guillermo.
    Lo que recuerdo y pude revisar de ésta entidad (Granuloma Anular Elastolítico de Células Gigantes o Granuloma de Miescher) es que fundamentalmente son placas anulares o policiclicas en áreas fotoexpuestas (cabeza, cuello, mano, etc. )Los bordes son elevados y eritematosos y el centro es ligeramente atrófico e hipopigmentado; desde el punto de vista de anatomía patológica revela un granuloma NO EN EMPALIZADA con células gigantes tipo cuerpo extraño, histiocitos y linfocitos. Las fibras elásticas se hallan ausentes en la porción central de la lesión y algunas se encuentran dentro de las células gigantes “elastofagositosis”.Algunas veces en el interior de las células multinucleadas se observan cuerpos arteroides que se tiñen como las fibras elásticas con orceína…No hay alteraciones del colágeno ni depósito de mucina o lípidos, ni alteraciones vasculares en la histopatología. Estos hallazgos no son específicos de Granuloma Células Gigante Elastoidotico Anular, pero estas imágenes se encuentran con menos frecuencias en otros trastornos garnulomatosos como en el Granuloma Anular clásico y la Necrobiosis Lipoídica Diabeticorum, (TocK CL, Cohen PR. Annular Elastolytic giant cell granuloma. Cutis. 1998;62:181-7)
    En nuestro cuadro hay un Granuloma en empalizada, dermatitis granulomatosa con degeneración focal de las fibras de colágeno, no se pudo ver la degeneración de la fibras elásticas ( no se practicó orceína) e infiltado constituido principalmente por histiocitos con un patrón infiltrativo o interticial, en donde el histiocito disocia las fibras de colágenos y variso granulomas en empalizadas con degeneración central del tejido conjuntivo rodeados de histiocitos y linfocitos, aparentemente hay mucina granular. Algunas células gigante . Es por este motivo que nosotros creemos que se trata de un Granuloma Anular Solitario Gigante en antebrazo izquierdo con 2 años de evolución.
    Tenemos dificultad terapéutica; actualmente recibe Pentoxifilina oral 400 mg tid y esteroide de alta potencia tópica tipo Clobetazol. Después de 30 días de tratamiento la respuesta es mínima.
    Placa de tórax normal.

    Gracias:
    Rolando Hernández Pérez
    Barinas/Venezuela

  5. Aldo González-Serva

    Me parece un granuloma elastolítico anular, como variedad del granuloma anular. Es atípico, sin embargo, en la necrobiosis focal intensa y en la reacción angiomatoide parecida a un granuloma piogénico profundo, particularmente en la unión dermo-subcutánea.

    Pensé de paso en necrobiosis lipoidica pero lo descarté sobre la base de la nodularidad del cuadro en las fotos del final de la serie.

  6. Amalia, Panzarelli

    Publicamos un caso de Granuloma Anular Elastolítico de celulas gigantes con buena respuesta a Dapsona y 2 infiltraciones con triamcinolona hace unos años en Dermatología Venezolana. La placa , clinicamente era diferente a ésta, era mas leñosa-fibrótica, ubicada en un brazo y un pacientye con mucho daño actínico. El caso presentado sería otra variante.
    La cita:
    Derm Venez 2001;39(1):27-29.

    Acceso a través de este link:
    http://svdcd.org.ve/old/content/index.php?option=com_content&task=section&id=4&Itemid=30 que conserva la web anterior

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