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Breve revisión de Enfermedad de Darier

Autor: Paula Soto.
Residente de primer año del Hospital Vargas.
Instituto de Biomedicina Caracas Venezuela
 

  • Genodermatosis autosómica dominante

  • Algunos casos sin antecedentes familiares 

  • H:M es igual

  • Mutación de gen ATP2A2 en el cromosoma 12

(Interifere con señalización intracelular de calcio)

Histopatología:

  • Disqueratosis acantolítica:

– Fisurización suprabasal con células acantolíticas y disqueratósicas a todos los niveles de la epidermis

Diagnóstico Diferencial:

    • Dermatitis seborreica severa

    • Enfermedad de Grover

    • Pénfigo benigno familiar

(Enfermedad de Hailey-Hailey)

Tratamiento:

Medidas generales:

Ropa

Fotoprotección

Cuidado diario

Emolientes

Tópico:

Corticoides

Tretinoina: 0.05%

Tazaroteno 0.07%

Adapalene 0.1%

Sistémico:

RETINOIDES ORALES:

ISOTRETINOINA 0.5 a 1 mg/kg/d

ACITRETINA 0.25 a 0.5 mg/kg/d

CICLOSPORINA

Quirúrgico:

EXCISION SEGUIDA DE:

INJERTO

DERMOABRASION

EXTIRPACIÓN CON LASER CO2 O ERBIO

Referencias Bibliográficas:

Rodríguez A, Aparicio G, Ramos- Garibay A .Enfermedad de Darier: Presentación de un caso .Rev Cent Dermatol Pascua 2004; 13 (3):150-153

2. O'Malley M, Haake A, Goldsmith L, Berg D. Localized Darier disease. Archives of Dermatology, 1997;133:1134-1138

3. Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R.Enfermedad de Darier y Enfermedad de Haley-Haley en: Elsiever Science Limited, editors. Dermatología; 2004 p. 823-833

4. Burge S, Wilkinson J. Darier-White disease: a review of the clinical features in 163 patients. Journal of the American Academy of Dermatology (JAAD). 1992; 27(1) :40-50

5. Craig G. Burkhart, MSPH, MDa, Craig N. Burkhartb. Tazarotene gel for Darier's disease . Journal of the American Academy of Dermatology (JAAD) 1998; (1)6: 1001-1002

6. Beier C; Kaufmann R .Efficacy of Erbium:YAG Laser Ablation in Darier Disease and Hailey-Hailey DiseaseArch Dermatol, Apr 1999; 135: 423-427.

Acerca de PIEL-L

Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

2 comentarios

  1. Beatriz Assenza Parisi

    Soy medica de un hospital gral en Bs As Argentina, mi especialidad es gastroenterologia.
    Y mi pregunta es referida a la enf. de Darier y su posibli asociacion o afeccion del tubo digestivo
    Agracezco desde ya su atencion
    Assenza Parisi Beatriz

  2. Hasta donde conozco, el gen mutado en enf de Darier, afecta la bomba de calcio de las células epidérmicas… esto es fundamental en el desmosoma y de ahi el daño en la piel; se podrán afectar otras células del organismo?

    Extensive Darier’s disease with esophageal involvement.
    Int J Dermatol. 2004 Nov;43(11):835-9.

    Although the involvement of mucous membranes in Darier’s disease is relatively uncommon, Darier’s disease has been associated with mucosal lesions, especially in the oral mucosa. In the English literature there is only one report describing the involvement of esophageal mucous membranes in a patient with Darier’s disease. Herein, we report the second case of Darier’s disease with esophageal involvement.

    Saludos,

    Jairo Mesa Coc

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