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CASO N 6. Caso Clinico-Patologico para el Foro Dermatopatologico (Mayo de 2010)

Paciente sexo femenino de 30 años de edad quien presenta erupción verrugosa conformada en algunas zonas por pápulas verrugosas en mosaico, tendencia zoniforme, que se distribuye por MIs, hasta alcanzar el 2º dedo de pie izquierdo (Foto 1) y ascender por el borde interno del mismo pie (Foto 1-flechas),

lesiones papulares-verrugosas en mosaico en regiones de costado izquierdo (Foto 5) y lesiones similares en tercio supero-interno de muslo izquierdo, vecina a la región inguino-crural (Foto 7), sub-mamaria derecha (Foto 6), peri-axilar izquierda (foto 4). Se alterna con máculas lenticulares hipocrómicas y acrómicas en región gemelar izquierda (Foto N 3-óvalo) y en dorso del pie izquierdo (Foto 2-círculo), lesiones verrugosas lineal en glúteo izquierdo+foliculitis queratótica en glúteo izquierdo (Foto 8) y por último lesiones discretamente verrugosas guardando relación con el tirante del sostén (hombro derecho) (Foto 9). Evolución: años.

NOTA: PARA UNA MEJOR SINCRONIZACIÓN DE LAS LESIONES CON EL ÁREA ANATÓMICA AFECTADA, SUGIERO VER DIRECTAMENTE LAS FOTOGRAFÍAS EXPUESTAS.

Foto 1 Foto 2 Foto 3
Foto 4 Foto 5 Foto 6
Foto 7 Foto 8 Foto 9

Refiere haber sido chequeada por colega dermatólogo a los 9 años de edad, con un Dx. que posteriormente comentaremos.

Antecedentes: Presenta dos miomas uterinos, de 5 y 3 cm de diámetro respectivamente, que serán extirpados próximamente.

Procedimiento: Se tomaron dos (2) biopsias, bajo anestesia local con xilocaina al 2% La primera en placa verrugosa lineal de 2º dedo pie izquierdo (Foto 1.-B-1) con punch. de 3 mm. de diámetro y la segunda, biopsia excisional de la placa verrugosa que señala la foto N 7.

Aspectos histopatológicos sensiblemente similares que serán comentados en el transcurso de la discusión.

Agradezco sus comentarios al respecto.

Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela
Mayo de 2010

Acerca de (Foro) Guillermo Planas G.

26 comentarios

  1. Queremos agradecer al DR. Guillermo Planas su colaboración en presentar un caso de Emergencia en este Foro Dermatopatologico, el cual lo iba a continuar el Prof Dr. Jose Ollague, quien por motivos de salud no ha podido tomar el bastón que le habia pasado el Dr. Planas en la pasada edicion
    Pronta recuperacion Jose
    Editores

  2. Jairo Mesa Cock

    Gran Guillermo: a) que es mujer, b)la historia de larga evolución, c)que la vió un colega en su niñez y d) la clínica blashckoide verrucosa hipo e hipercrómica, me hacen pensar en la incontinencia pigmenti (defectos de ectodermo y neurodermo), en su 3a fase (verrucosa pigmentaria) y correspondiente ya, con la edad actual… no sé si los miomas uterinos, son una coincidencia o tienen que ver con los defectos del sindrome… buscaré y si algo encuentro,aquí lo pongo.

    un saludo,

    Jairo Mesa Cock
    Manizales, Colombia

    Jairo Mesa Cock,
    Manizales, Colombia

  3. Rolando Hernández Pérez

    1) Persisstencia fase verrugosa de incontinencia pigmenti (Fase verrugosa e hipocrómica)
    2) Enfermedad de Darier
    3) Dermatosis perforante dérmica.

    Saludos
    Rolando Hernández Pérez
    Barinas/Venezuela

  4. Estimado doctor:
    Por la historia y las imagenes muy bonitas y claras, pienso que se trata de una QUERATOSIS LIQUENOIDE CRONICA.
    Esperaremos las fotos histologicas
    Cordial saludo
    ANGELA SEIDEL

  5. Juan Carlos Diez de Medina

    Incontinencia pigmenti, hasta donde se no hay relaci[on direxcta con los miomas, tal veaz una coicidencia simplemente. un saludo

  6. Creo que se trata de la enfermedad de darier( queratosis folicular), las papulas foliculares queratosicas que luego confluyen en placas verrugosas preferiblemente en sitios de atrito y areas seborreicas lo sugieren, algunas papulas queratosicas de la foto 2 podrian corresponder a la denominada acroqueratosis verruciforme de Hopf.
    desconozco la incontinencia pigmentar persistente en su fase verrugosa, es autosomica dominante y no se refiere en la historia.
    De las dermatosis perforante podria coresponderse clinicamente con la enfermedad de Kyrle.
    el compromiso de mucosas diferencia Kyrle de darier en este ultimo es en donde se presenta con frecuencia.
    La queratosis liquenoide es en realidad una variante de la queratosis actinica hipertrofica que pienso que no coresponde con este paciente.
    Una forma de poroqueratosis linear y verrugosa podria ser pero de nuevo la historia no refiere antecedente familiar,
    por la clinica estoy como el Dr Rolando Hernandez: Darier o perforante; el compromiso mucoso ayudaria , pero definitivamente cualquiera de las hipotesis se aclaran con la histopatologia, esperemos el desenlace, excelente caso para correlacion clinicopatologica

  7. Guillermo Planas Girón

    Estimados amigos: En primer lugar, permítanme solidarizarme con las expresiones y los buenos deseos que han expresado los editores, por la pronta recuperación del Prof. José Ollague, deseando que pronto se encuentre entre nosotros, colaborando como siempre lo ha hecho, con la educación médica continua.

    A los estimados colegas que han intervenido: Jairo Mesa Cock, Rolando Hernández Pérez, Angela Seidel, Juan Carlos Diez de Medina, y Edgar La Rotta, agradecido por sus aportes en el caso presentado. Acabo de enviarle las fotos del material histológico al amigo José Hernández. Son 5 fotografías histológicas para que Uds. las estudien y puedan hacer una correlación clínico-patológica, que nos permita descartar algunos de los diagnósticos clínicos que en muy sana lógica se plantearon, de modo de intentar aproximarnos a un Dx. más preciso, ahora con la ayuda de la histología. En este mismo orden de ideas, una vez concluido el diagnóstico, les agradecería sus opiniones terapéuticas (aunque sean paliativas) que fue el real motivo de consulta de la paciente.

    Retomo la última frase de Edgar en el sentido que es un buen caso para la correlación clínico-patológica y se me ocurre que pudiésemos analizar los diagnósticos asomados por Uds y quizás otros que no se mencionaron y destacar el importante papel decisorio o al menos orientador de la histología en el caso presentado.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela.

  8. estimados doctores:
    yo me refiero a la QUERATOSIS LIQUENOIDE CRONICA, y no a las Queratosis Actinicas Liquenplanoides, con lo cual hay solo similitud en la nominacion.
    les relaciono estos dos articulos que tengo a mano por si quieren revisarlas.
    Realmente es una patologia bastante rara.

    -Am J Dermatopathol. 2006 Jun;28(3):260-75.
    Keratosis lichenoides chronica: proposal of a concept.
    Böer A.
    -J Am Acad Dermatol. 2007 Feb;56(2 Suppl)
    Keratosis lichenoides chronica in pediatric patients: a different disease?
    Ruiz-Maldonado R, Duran-McKinster C, Orozco-Covarrubias L, Saez-de-Ocariz M, Palacios-Lopez C.

    Cordial saludo
    ANGELA SEIDEL

  9. Jairo Mesa Cock

    A pesar de que sigo pensando en incontinencia pigmenti (atando los cabos que nos dá Guillermo en la historia de la paciente, con las fotos clínicas), me parece muy bien traido el Dx de Angela… en algunos, o en muchos tópicos dermatológicos, los nombres producen confusiones… una cosa hé conocido como queratosis liquenoides crónica y otra como queratosis benigna liquenoide (así las tengo yo en mi carcaza)… estas últimas pueden ser lo que Angela llama queratosis actínicas liquenplanoides y son las que se tienen como queratosis solares.
    El cuadro clínico de queratosis liquenoides crónica, es muy similar a este estado verrucoso de las fotos clínicas del caso… personalmente creo que el caso como lo presenta Guillermo, tiene su veneno y éte para mi, es lo que la paciente tuvo en la infancia, amén del dato femenino (que es preponderante en incontinencia pigmenti, aunque se conocen casos masculinos)… yo colijo que tuvo la fase vesicular de la incontinencia pigmenti (dignosticada bien o mal por el colega que la vió) y por eso Guillermo dice en la historia que ese aspecto lo va acomentar; sin pretender acosar a José, en en este momento, aún no están las fotos histológicas para poder hablar con más propiedad, pero mire la utilidad de dos cosas: la histología y la educación continuada…

    un saludo,

    jairo

  10. Jairo Mesa Cock

    voy a decir algo más… acostumbro mirar primero las fotos clínicas que la historia… por las fotos clínicas, lo primero que se me vino a la cabeza, fué la Terra firma forme… es por eso, por lo que hay que atar todos los cabos…

    jairo

  11. Jairo Mesa Cock

    y es que Guillermo, nos dá otro “cabo” venenoso muy poderoso para hacer el diagnóstico de incontinemcia pigmenti… las fotos 2 y 3… si fueran esas fotos solamente, tendríamos que meter a ITO…

    jairo

  12. Guillermo Planas Girón

    Estimados amigos: Las fotos histológicas serán insertadas en el transcurso del día de hoy, porque ha habido graves fallas de electricidad en la zona donde trabaja José Hernández.

    Pero mientras llegan, podemos ir conversando sobre el tema. Acostumbro con muchos de mis pacientes, cuando se trata de individuos de cierto nivel y familiarizados con la computación, especialmente en afecciones crónicas donde muchos factores han incidido (evolución, numerosos tratamientos, investigaciones previas con sus respectivos informes y preparaciones histológicas, etc), solicitarle su propia historia escrita en Word con todos los datos de fecha de aparición, evolución,tratamientos, etc, que con la ayuda de la memoria de sus familiares aclaran muchos puntos oscuros o no muy bien definidos. Es una forma de complementar la anamnesis realizada por el médico, en ocasiones de una manera apresurada y que constituye un componente básico de la semiología clínica para alcanzar un buen diagnóstico. Algunos pacientes más disciplinados cumplen con el cometido, otros no tienen tiempo, los hay quienes no les gusta la computación, etc. Pero me ha funcionado en muchos pacientes y lo estimo de gran ayuda para el médico tratante porque le permite “atar cabos” como suele decir Jairo Mesa.

    En el caso que se presenta, según refiere la madre le observó aproximadamente a los 3 años de edad, un “pequeño lunar verrugoso” en la cara interna del 2º. dedo el cual se fue extendiendo en el transcurso de los años en forma lineal, como se observa en la foto N 1, lugar donde tomé la primera biopsia (B-1). Evolucionó progresivamente en el transcurso de los años, tomando varias sectores corporales con las características que presentan las fotos clínicas, La evolución clínica la pudiésemos resumir de la siguiente forma:

    1) Afección que aparece en la primera infancia (aceptemos como fecha probable los 3 años). Si actualmente tiene 30 años, es obvio que es portadora de la enfermedad hace 23 años.

    2) Tiene unas características clínicas predominantemente verrugosas, aunque alterna con manchas hipocrómicas de pequeño tamaño (fotos 2 y 3). Tendencia del patrón verrugoso a ser lineal, zoniforme, constituidas por pápulas discretamente pigmentadas,algunas acuminadas, otras ligeramente poliédricas con tendencia a confluir en algunos sectores.

    3) Salvo un pronunciamiento pápulo-folicular en regiones glúteas, algunas coronadas por tapón córneo, reminiscencia de la queratosis folicular o pilaris, pero realmente no observé enfermedad perforante como tal.

    4) Hay tambien un patrón clínico blashckoide verrucosa hipo e hipercrómica, como acertadamente señala Jairo.

    5) Esta erupción tiene la característica de tomar ambos hemicuerpos y en diferentes zonas; en este sentido el patrón de distribución clínica se diferencia de un nevus unius lateralis cuya tendencia es a tomar un hemicuerpo, acercándose mas al tipo de distribución que presenta la ictiosis histrix, el cual es mas generalizado. Ojo: solo estoy hablando del tipo y característica de distribución corporal de las lesiones que presenta la paciente, sin que por ello este aceptando que se trate de las afecciones señaladas.

    6) En ningún momento de su evolución presentó, según el interrogatorio, componente vesicular o ampollar. En el momento del exámen físico tampoco observé dicho componente. La biopsia tampoco demuestra esta alteración.

    7) La interesante proposición de Angela es digna de tomarse en cuenta (Queratosis Liquenoide Crónica), la cual comentaré al regreso de mi consulta. La histología y otros rasgos clínicos, no la sustentan.

    8) Igualmente comentaremos el Darier y otras proposiciones como la Acroqueratosis Verruciforme de Hopf, Incontinencia pigmentaria fase verrugosa, Ito, etc.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  13. Jairo Mesa Cock

    lo que anotas Guillermo… “En ningún momento de su evolución presentó, según el interrogatorio, componente vesicular o ampollar”… creo que ese dato de la historia, no excluye incontinecia pigmenti… en alguna parte recuerdo haber leido que la fase vesicular, no se vé en todos los pacientes, porque es tan temprana, que en ocasiones ocurre in útero.

    jairo

  14. Guillermo Planas Girón

    En primer lugar quería aclarar que la paciente tiene 27 años con su afección. Como las damas tienen prioridad, pensaba comentar el planteamiento de Angela,sobre QUERATOSIS LIQUENOIDE CRONICA pero acabo de recibir una llamada de José Hernández quien seguidamente insertará las 5 (cinco) fotos histológicas, que allanaran mucho el camino hacia el Dx. definitivo.

    GPG

  15. Guillermo Planas Girón

    A continuación las 5 fotos histológicas:

    Foto 10 Foto 11 Foto 12
    Foto 13 Foto 14
  16. Jairo Mesa Cock

    Al ver esta imagen, pienso en verruga plana o “aplanada” por las circunstancias de edad y sitio de donde fué tomada la biopsia (hiperqueratosis sin paraqueratosis, alguna papilomatosis, alguna acantosis, sin alargamiento de la red de crestas, gran cantidad de células claras por glicógeno, pero algunas con núcleo hipercromático y distorsionado… corrugado).
    Guillermo… esta es la última palabra?… yo desearía ver biopsias de otros sitios… si existen… porque me esperaba otra cosa y no es posible decir si el HPV, está ahí como factor primario, o es secundario (se conoce p.e en queratosis seborréicas y aún en melanoma, sin papel definido… se especula)

    Jairo

  17. Jairo Mesa Cock

    ahhhhhhh… caigo en cuenta de que si hay más biopsias… (B2)

    jairo

  18. edgar la rotta

    esa imagen histologica la he visto en hiperqueratosis epidermolitica pero clinicamente no se enmarca en ictiosis ictrix, ahora esta mas complejo

  19. edgar la rotta

    ese patron histologico le denominan degeneracion reticular que se ve en eritrodermia ictiosiforme congenita y en algunos nevus epidermicos, tambien en verrugas virales y en ese caso pudiera ser una epidermodisplasia verruciforme pero clinicamente no se trataria de verrugas planas

  20. Guillermo Planas Girón

    Gracias José por tu colaboración. Lamentablemente este fin de semana no me encontraré en Caracas por lo que mis próximas intervenciones serán a partir del Lunes. Recuerden que este caso durará expuesto una semana más, tiempo suficiente para concluir con las interesantes intervenciones realizadas hasta el momento. No quería retirarme antes sin expresarles mi opinión provisional sobre este interesante cuadro dermatológico.

    1) Pienso que la patología está limitada al epitelio y dentro del compartimiento epitelial a los 2/3 superiores del cuerpo mucoso de Malpighi o capa espinosa y la granulosa. En este sentido, en mi opinión, esta es una afección que está comprometiendo el componente ectodérmico del desarrollo embrionario.

    2) Hay dos elementos claves en la histopatología que orientan definitivamente a pensar hacia aquellas afecciones donde este presente el signo “hiperqueratosis epidermolítica”. Este es un signo muy bien descrito por Frost P & Van Scott EJ (Arch Dermatol,1966). Otros, como Ishibashi Y & Klingmuller (Arch Clin Exp Dermatol, 1968), lo han denominado “Degeneración Granular”. También Ackerman AB trabajó al respecto y publicó: Histopathology concept of epidermolytic hyperkeratosis (Arch Dermatol, 1970). Si Uds observan con detenimiento los rasgos histológicos, destacan una hiperqueratosis bastante compacta ortoqueratótica, hipergranulosis muy acentuada (la granulosa está compuesta en algunos cortes hasta por 5 capas celulares donde se observan abundantes y voluminosos gránulos de queratohialina que es lo que describe Ishibashi et al. como “degeneración ganular”. Luego hay un componente de vacuolización celular a nivel de las 2/3 partes más externas o superiores del estrato espinoso formada por queratinocitos con núcleo central sin alteraciones mitóticas ni fenómenos de coilocitosis (Foto 12), lo que ayudaría a descartar procesos virales, no obstante me faltaría solicitar un PAS-alcian blue a pH 2,5 para comprobar si es glucógeno lo que confiere la vacuolización del citoplasma y eventualmente una investigación de inmunofenotipiaje para VPH. El tercio inferior del componente queratinocítico está indemne y la basal conservada (Fotos 10,12 y 13). En ningún corte se observó liquefacción de la capa basal, ni infiltrado liquenoide lo que permite descartar otras afecciones muy bien pensadas clínicamente como la Queratosis Liquenoide Crónica, descrita por uno de los grandes de la dermatología Vienesa, Moritz Kaposi a finales del siglo XIX con el nombre de Lichen ruber acuminatus und lichen ruber planus (Arch Dermatol Syph (Berlin)1985;31:1-32).

    3)Pienso que el cuadro cutáneo que presenta la paciente puede ser incluido en una forma de genodermatosis con manifestaciones clínicas relativamente precoces(3 años de edad), polimorfas, con variados patrones clínicos. No presenta ningún otro signo de alteración sistémica y la referencia de los miomas uterinos probablemente sean casuales. Si aceptamos que este cuadro cutáneo sea una probable Hiperqueratosis Epidermolítica (HE) como entidad, quizás podamos especular que se trate de una forma frustra de la eritrodermia ictiosiforme congénita bulosa, cuyo componente buloso se puede observar solo en períodos iniciales de la primera infancia. No pude obtener la preparación histológica de la biopsia practicada por el colega que la vió a los 9 años de edad. Estos cuadros de genodermatosis en muchas ocasiones se superponen, de modo que podemos ver manifestaciones clínicas muy proteiformes, de acuerdo al gen afectado. En el caso de la (HE), si pudiésemos realizar un estudio genético, encontraríamos defectos en los genes de queratina KRT1 y KRT10 que inducen a una alteración en la
    la asociación entre desmosomas y tonofilamentos. Sobre este enfoque seguiremos hablando el Lunes.
    Apreciaría sus comentarios al respecto.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  21. Jairo Mesa Cock

    Que bien Guillermo; lindo caso… aprendí enorme,

    un saludo,

    Jairo

  22. Guillermo Planas Girón

    Fe de erratas: En la Ref. de Moritz Kaposi que aparece en el punto Nº 2 del comentario Nº 20 de GPG, debe leerse 1895 y no 1985 como fue escrito erróneamente. Gracias GPG.

    Para evitar confusiones en los jóvenes en formación, se me ocurre aclarar que existen dos signos histológicos que solemos ver en otras entidades:

    a) la hiperqueratosis epidermolítica (como signo histológico aislado, denominada por algunos autores “hiperqueratosis epidermolítica ocasional” como se observa en nevus epidérmico lineal, nevus comedónicus o bien “hiperqueratosis epidermolítica incidental” como la observamos en tumores como CBC, adyacente a CEC de mucosa oral, queratosis actínicas, quiste triquilemmal, muy raramente en hiperplasias sebáceas, nevus intradérmicos y con mayor frecuencia en nevus atípicos (de Clark), CBC multicéntrico, etc. Este mismo signo histológico es consustancial y distintivo como hallazgo regular en la Eritrodermia Ictiosiforme Congénita Bulosa, es decir en la “Hiperqueratosis Epidermolítica” considerada como entidad, como lo hemos señalado en comentarios anteriores. Igualmente forma parte del cuadro “Queratosis Epiderolítica palmaris et plantaris”.

    b)Por analogía,sucede algo similar con el signo histológico de la “lamella cornoide”, que se puede encontrar como signo aislado en CBC y otras afecciones o como componente regular y distintivo en la diversas formas clínicas de Poroqueratosis (P. Mibelli, P. Actínica Diseminada, P.palmo-plantaris, etc).

    Mañana Martes, continuaremos con el tema.

    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  23. Guillermo Planas Girón

    Hoy se solicitaron los siguientes exámenes complementarios y consultas adicionales:

    a) Tinción especial PAS-alcian-blue pH 2,5 para determinar la presencia de mucopolisacáridos (glucógeno) en el citoplasma de las células vacuolizadas en el estrato espinoso. Este resultado lo tendremos antes del Viernes, en la proximidad de cierre del caso y anexaré las fotos correspondientes.

    b) El inmunofenotipiaje, que lamentablemente tardará 14 días, cuyo resultado será agregado en un Addendum, posterior al cierre del caso.

    c) Se contactó a genetista para estudio complementario del caso.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  24. Guillermo Planas Girón

    Comentario Nº 24, Caso Nº 6, Foro dermatopatológico. Piel-L.org (Mayo 2010). Dr. Guillermo Planas Girón.

    En el comentario Nº 14, cuando me disponía a analizar la interesante entidad planteada por la Dra. A. Seidel de Queratosis Liquenoide Crónica (QLC), como posibilidad diagnóstica del caso presentado, la emergencia en la presentación de las fotos histológicas, desviaron parcialmente la atención y dicho propósito se me quedó en el tintero.

    Y quería referirme a ella, porque es una afección, además de sumamente rara (unos 60 casos reportados, hasta el año2006), aun es materia de controversia si se trata de una enfermedad cutánea inflamatoria distintiva o si representa una manifestación de otras enfermedades bien conocidas, tales como liquen plano, lupus cutáneo o liquen simple crónico. En el comentario Nº 20, punto Nº 2, señalé que la QLC, denominación acuñada por Margolis et al. (1965), al mismo cuadro descrito originalmente por Moriz Kaposi en sus dos reportes de los años 1886 y 1895 respectivamente, como “lichen rubber acuminatus, verrucosus et reticularis” y “lichen ruber moniliformis”, fueron empleados por mucho tiempo como sinónimos. En el año 1938, Lajos Nekam, examinó a una paciente de Kaposi y denominó al cuadro: “porokeratosis striata lichenoides”, sin haber podido demostrar en ninguno de sus casos la lamella cornoide, condición indispensable, para clasificar un cuadro cutáneo como poroqueratosis.

    Esta afección (QLC), comienza en la vida adulta entre los 20 y 50 años de edad, es extremadamente rara en los niños, por ello cobra especial interés la publicación de los mexicanos Ramón Ruiz-Maldonado et al (Keratosis lichenoides chronica in pediatric patients (J Am Acad Dermatol, 2007), donde reportan 8 casos de la literatura y 6 de su propia cosecha, Los autores destacan que esta forma de QLC en niños son sugestivas de una forma de herencia autosómica recesiva.

    Clinicamente es plausible pensar que el cuadro presentado por nuestra paciente pueda enmarcarse en esta suerte de calidoscopio que ofrece la QLC, a pesar de que sus diversos aspectos, son de difícil integración. Los cuadros de pseudo-dermatitis seborreica instalados en la cara, hiperqueratosis palmo-plantar, los cambios ocasionales observados en uñas, el toque a la mucosa comúnmente visto en la QLC, úlceras orales, infiltración nodular de la epiglotis y laringe, blefaritis, etc. son atributos de la QLC que no observamos en nuestra paciente. El único signo clínico que si podríamos coincidir es en la distribución lineal más no reticular, que presentan en algunas zonas corporales, las pápulas acuminadas de la QLC, aunque estas son eritemato-violáceas, reminiscencia de LP.

    Histopatológicamente, la QLC se caracteriza por un patrón inflamatorio en banda (liquenoide), linfo-plasmo-histiocitario que ensombrece la unión dermo-epidérmica, con áreas de alteración vacuolar de la basal, keratinocitos necróticos. El epitelio alterna la acantosis con la atrofia, cubierta con hiper-paraqueratosis. En los casos de Ruiz-Maldonado, especialmente el caso Nº 1, aunque los autores denominan al infiltrado “liquenoide”, francamente es indistinguible de un LP. Hasta presencia de cuerpos eosinofílicos de Civatte, estan presentes. En mi opinión, basado en la revisión de la literatura, la QLC es una rara y curiosa variante de LP. Para concluir, estos rasgos histológicos descritos anteriormente y que caracterizan a la QLC, no lo observamos en ninguna de las 2 biopsias tomadas a nuestra paciente.

    Agradecido a Angela, quien por su oportuno planteamiento, me permitió hablar brevemente de esta rara afección que tanta controversia y confusión ha generado en la literatura dermatológica.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón.
    Caracas-Venezuela.

  25. Guillermo Planas Girón

    Estimados colegas: Seguidamente observaremos 4 fotografías de la tinción especial PAS-Alcian Blue pH 2,5 practicada a ambas biopsias del presente caso. Breves comentarios serán agregados a las fotos expuestas.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  26. Guillermo Planas Girón

    En la FOTO Nº 15:
    Con mayor zoom, se observa claramente la patología que se inicia con la presencia de cel. vacuoladas de núcleo central, a partir de tercio inferior del cuerpo mucoso de Malpighio, hasta culminar en las capa granulosa con el fenómeno de hiperqueratosis epidermolítica. No observé presencia de mucopolisacárido en el citoplasma de las células espinosas. Es posible que haya que practicar la bateria completa utilizando digestión con o sin diastasa. En la dermis tinción débil con alcian blue, lo que demuestra presencia de mucina en dermis superficial.

    FOTO Nº 16:
    Material PAS positivo en córnea compacta y en la hiperqueratosis laminar. Ausencia de mucopolisacárido en el citoplasma vacuolado de las células espinosas.

    FOTO Nº 17:
    En el epitelio regularmente acantótico se observa sobrecarga de pigmento en la basal que tal vez explique el aspecto marrón parduzco de las pápulas acuminadas observadas en la foto clínica Nº.7, o bien sea expresión del tipo de piel II de Fitzpatrick que presenta la paciente. En dermis superior presencia de abundantes mastocitos sobre una matrix mucinosa débilmente positiva al Alcian-Blue pH 2,5 (mucopolisacáridos ácidos).

    FOTO Nº 18:
    Otro aspecto de la dermis con presencia débil de mucopolisacáridos ácidos demostrados mediante alcian blue pH 2,5. Numerosos vasos de pequeño calibre y capilares exangües se observan sub-epitelialmente.

    NOTA FINAL: Esperaba encontrar, como muy bien razonó Jairo Mesa, la presencia de Glicógeno dento del citoplasma claro, abundante y “aparentemente” vacío de los queratinocitos vacuolados. Estoy pensando en realizar un estudio mediante microscopia electrónica del tejido afectado, fijándolo con tetróxido de osmium. De existir el mucopolisacárido intracitoplasmático, se observaría depositado en forma de abundantes partículas electron-densas. Hay que tomar en consideración que el glicógeno está normalmente ausente de queratinocitos de epidermis interfolicular completamente desarrollada(Breathnach. An Atlas of The Ultrastructure of Human Skin. Development, Differentiaton, and Post-natal Features. J&A.Churchill,London, 1971).

    Agradecido a todos por vuestra atención y participación.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

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