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Consulta a un Colega Nº1 Edición 271: Consistentes en placas y nodulos eritemato parduzcos asintomaticos

Presentado por:
Angela Seidel, Danilo Alvarez
Ateneo de Dermatologia en dic del 2009

Hombre de profesion agricultor, de 49 años de edad, quien presenta lesiones desde hace 2 años, consistentes en placas y nodulos eritemato parduzcos asintomaticos, multiples y confluentes en cara y en algunas zonas de tronco.  Las lesiones nunca se han ulcerado.  A veces disminuyen de tamaño pero no desaparecen.

No tiene Antecedentes de enfermedades previas,  no toma medicamentos. 
Paraclinicos incluyen Elisa HIV, Hemo leucograma, Glicemia, Creatinina,  BK en moco y linfa negativos. Igualmente fueron normales los Trigliceridos y el VDRL.  Solo se encontro Colesterol total 280 mg/dl.

La biopsia se adjunta, y llama la atencion la gran cantidad de Celulas gigantes tipo Touton, en este infiltrado denso y difuso de Histiocitos. 
Este paciente fue visto hace 6 meses,  y sus lesiones persisten sin mayores modificaciones.

Cual es su diagnostico??
Alguien tiene experiencia con pacientes similares ?
Que tratamiento instauraria??

Cordial Saludo a todos. 
ATENEO DE DERMATOLOGIA DE ARMENIA QUINDIO

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Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

12 comentarios

  1. alberto velasco

    viendo las imagenes clinicas me inclinaria por una xantomatosis.
    Le preguntaria si: Tuvo dolor abdominal?, reviso si hay hepatoesplenomegalia y estudio lipidograma, ecografia abdominal, y recomiendo asesoria nutricional. planteo los diagnsoticos diferenciales.
    Me parece bueno empezar este caso tan interesante y como siempre gracias por compartir

  2. EDUARDO GARZÓN ALDÁS

    POR LAS CARACTERÌSTICAS CLINICAS DE LAS LESIONES TANTO DE CARA COMO DE TRONCO, Y POR LOS HALLAZGOS HISTOLÒGICOS ESTE PACIENTE PUEDE TENER UNA RETICULOHISTIOCITOSIS MULTICENTRICA. HE TENIDO LA OPORTUNIDAD DE DIAGNOSTICAR Y MANEJAR A TRES PACIENTES EN NUESTRO HOSPITAL Y CENTRO PRIVADO. SI BIEN EN LA ENFERMEDAD MENCIONADA A MAS DE LAS LESIONES CUTÀNEAS HAY COMPROMISO ARTICULAR Y VISCERAL, MUCHAS VECES LO DERMATOLOGICO PRECEDE A LOS OTROS SINTOMAS Y SIGNOS.
    YO PEDIRIA RADIOGRAFIA DE ARTICULACIONES DE MANOS, CODOS, RODILLAS, TAC ABDOMINAL Y TORÀCICA.
    EL MANEJO TERAPEUTICO DE CONFIRMARSE EL DG. NO ES FACIL RESPONDEN A METOTREXATE, CICLOFOSFAMIDA, ESTEROIDES, ALENDRONATO, ENTRE OTROS.

  3. Lepra lepromatosa. Tomaria la sensibilidad. Gracias.

  4. En Armenia, conocí un caso de Lepra Histioide hace unos 2 años que se tenía por xantomatosis durante varios años y no estoy seguro si fué éste…
    En estos casos tan sugestivos por clinica e histología de xantomatosis, es importantísimo hacer Ziel-Nielsen a cortes del bloque histológico, porque la Lepra Histioide y los xantomas, han sido clasicamente confundidos… he conocido varios caso de la lepra histioide de Wade y a la clínica esos nódulos brillantes que muestran las fotos clínicas son supersugestivos (vuélvalos a mirar… no se olvidan)… y ver histiocitos espumosos en la biopsia, es indicación para el ZN…. si hay bacilos, allí se encuentran (células de Virchow).
    Practicamente fue Wade, trabajando en Filipinas, quien separó esta variedad de lepra de los xantomas, por 1963.

    un saludo,

    Jairo Mesa Cock.
    Manizales, Colombia

  5. Salomé Salloum Salazar

    Dx. Lepra lepromatosa histioide

    Muy acertado el comentario del Dr. Jairo Mesa Cock.
    Para corroborar mi diagnóstico solicitaria coloración de Ziel-Nielsen
    En la RADLA 2010, se presentó un caso similar, pero las lesiones estaban en escroto, de manera que se plantearon otros diagnósticos diferenciales, como el de esteatocitoma múltiple.
    De nuevo la biopsia, además de las coloraciones especiales son importantes para llegar al diagnóstico definitivo

    Dra. Salomé Salloum Salazar
    Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
    Venezuela

  6. estimados doctores:
    Muchas gracias por sus comentarios.
    La coloracion de Zn fue negativa en la biopsia y la baciloscopia en moco y linfa tambien.
    La clave en este caso esta en las celulas Multinucleadas, que son muy abundantes y son tipicas CEL DE TOUTON, con los nucleos centrales en rueda. Son muy diferentes a las clasicas celulas de la Reticulohistiocitosis multicentricas.
    Que otras patologias fuera de los Xantogranulomas pueden dar tantas Celulas de touton ??? la lepra lo hace ???
    Muchas gracias
    ANGELA

  7. Salomé Salloum Salazar

    En vista que la coloración ZN fué negativa en biopsia y la baciloscopia en moco y linfa tambie?, pediría estudios inmunohistoquímicos CD 68, S100, CD1.
    En ese caso mi Dx.:
    Histiocitosis no Langerhans
    1. Xantomas diseminados

    Dra. Salomé Salloum Salazar
    Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
    Venezuela

  8. Salomé Salloum Salazar

    Estimada Dra. Angela Seidel:

    Ud. hace énfasis en las células gigantes tipo de Touton que evidentemente son las que predominan en la histología, sin embargo también se alcanza a ver células gigantes tipo Langhans y alguna de cuerpo extraño

  9. sobre la pregunta de Angela…”Que otras patologias fuera de los Xantogranulomas pueden dar tantas Celulas de touton ???”, trancribo lo que dice Ackerman sobre ellas:

    “Touton giant cells are a clue to a variety of unrelated inflammatory and neoplastic diseases and not simply to juvenile xanthogranuloma.
    When histopathologists hear of “shadow” cells, they think reflexly of pilomatricoma, “corps ronds” and “grains” of Darier’s disease, “crystals in adipocytes” of sclerema neonatorum, “Reed-Sternberg cells” of Hodgkin’s disease, and “Touton giant cells” of juvenile xanthogranuloma. In fact, each of those images should conjure more than a single disease and, in the case of Touton giant cells, should call to mind several unrelated ones.

    “Shadow” cells, a sign of faulty differentiation toward hair itself, are found in several hamartomas and benign and malignant neoplasms that differentiate toward follicles and, in the process, produce that cornified yield characteristic of matrical maturation, e.g., in mixed tumors with combined apocrine, sebaceous, and follicular differentiation and in matrical carcinomas, not only in pilomatricomas. “Corps ronds” and “grains” are faulty descriptions of acantholytic dyskeratotic cells in the spinous and granular zone and in the parakeratotic cornified layer, respectively. They are found not only in Darier’s disease, but in conditions as disparate as Grover’s disease and in a type of infundibular cyst, to wit, warty dyskeratoma. Crystals in adipocytes of sclerema neonatorum result from an increase in quantity of saturated fatty acids, but similar-appearing crystals may be encountered in adipocytes of both subcutaneous fat necrosis of the newborn and post-steroid panniculitis. Reed-Sternberg cells, once thought to be pathognonomic of Hodgkin’s disease, now are known to appear in diseases as unlike as infectious mononucleosis and CD 30 lymphomas.

    Touton giant cells, named eponymically for a distinguished German pathologist of the nineteenth century, also are “two-toned,” i.e., they have in their center homogeneous amphophilic cytoplasm that is separated from pale foamy cytoplasm at their periphery by a ring of nuclei. A synonym for those distinctive multinucleate histiocytic giant cells is “wreath cells.” Conventional teaching about Touton giant cells is that they are the province, nearly exclusively, of juvenile xanthogranuloma, a systemic disease of infants and youngsters that involves not only the skin by yellowish papules and sometimes nodules, but internal organs, particularly the eye. That concept, however, is parochial. Touton giant cells are not specific for any one condition but are accompaniments of a lesion that usually is solitary, wholly cutaneous, and present in adults, namely, “adult xanthogranuloma,” it being indistinguishable histopathologically from juvenile xanthogranuloma, characterized as it by dome shape, dense diffuse infiltrate of foamy histiocytes, some of which are of Touton’s type, and a sprinkling of lymphocytes, plasma cells, eosinophils, and, sometimes, neutrophils. Touton giant cells are attributes common of dermatofibromas at the histiocytic stage of that process during which lipophages and siderophages often predominate. Necrobiotic xanthogranuloma, a widespread disease of skin and internal organs associated typically with IgG paraproteinemia, in evolving lesions consists mostly of perivascular lymphoplasmocytic infiltrates and innumerable foam cells, many of them of Touton type, scattered interstitially in the reticular dermis and the subcutaneous fat. In time, extensive degeneration of collagen supervenes and, at that stage, the presence of multinucleate foam cells, including Touton ones, is helpful for differentiation of necrobiotic xanthogranuloma from necrobiosis lipoidica.

    Touton giant cells appear in other circumstances, too, for example, in xanthomas of different types and, rivetingly, in some rare examples of acquired melanocytic nevi, especially of Miescher’s type, in which multinucleate melanocytes are indistinguishable cytopathologically from multinucleate histiocytes named eponymically for Touton.

    When a histopathologist sees “Touton giant cells,” a variety of unrelated pathological processes should be thought of, not simply juvenile xanthogranuloma.

    Un saludo,
    Jairo

  10. entonces… si el lindo caso de angela no es lepra, nos pelamos salomé y yo, pero el comentario de Ackerman, autoriza a pensar en muchas otras cosas… p.ej:

    Progressive eruptive histiocytomas.

    J Am Acad Dermatol. 1996 Aug;35(2 Pt 2):323-5.
    Abstract
    We describe progressive eruptive lesions that have been appearing on a 50-year-old Filipino man for the past 9 years. They are characterized by smooth, brown, firm nodules mainly on the head and torso. Histologic examination shows dermal collections of lipid-filled histiocytes and Touton-type giant cells. A comparison with other types of previously described non-Langerhans cell histiocytoses is made.

    Jairo

  11. y por lo mismo que dice Ackerman, y aunque no mencione la lepra, si vuelvo a ver un cuadro clínico como el del caso y el patólogo me informa que la placa está llena de células de Touton, sin mucha pena le pido que haga el ZN… la célula de Touton, no es más que un histiocito y estas son las células principales de los granulomas inflamatorios.

    un saludo,
    Jairo

  12. hermoso caso,para que vean la importancia de la dermatología clinica,que es lo que me gusta.1-pensaría en lepra histioide o de wade(no hay historia de lepra?o algun dato que haya suspendido prematuramente tto,ya que si bien se da en lepra lepromatosa,puede ser tambien forma de inicio,histologicamente es igual a la nodular pero con mas bacilos y abundantes histiocitos.2-histiocitosis3-xantogranuloma

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