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DRESS: Sindrome de hipersensibilidad a la Dapsona

sem1.jpgPresentado por:
Quiñonez-Chahín J, Graterol F, Durán Y, Rodríguez Z, Ortega J, Oliver M, Vielma H. Pérez-Alfonzo R.
 

  • R.O. Femenino, 46 años, Natural y procedente: Caracas,

  • Enfermedad actual comienza en Enero 2007: Fiebre, Erupción maculo popular, Placas eritematosas, Edema facial, Disuria y flujo vaginal fétido

 

  • ANTECEDENTES PERSONALES:

  • Hospitalización anterior por Pénfigo Vulgar (30/10 al 24/11/06)

  • En tratamiento con: Prednisona: 20 mg/día., Dapsona: 50 mg/día (Dic. 2006).

  • IMPRESION DIAGNOSTICA:

  • Síndrome de Stevens- Johnson.

  • Pénfigo vulgar CONTROLADO.

  • Deshidratación leve.

  • Candidiasis oral.

  • Infección genitourinaria a descartar.

  • PLAN DE TRABAJO:

  • Hospitalizar.

  • Hidratación EV.

  • OMITIR DAPSONA.

  • Ranitidina: 50 mg VEV cada 8 horas.

  • Clorfeniramina: 10 mg VEV cada 8 horas.

  • Prednisona: 40 mg VO diario.

  • Esteroides tópicos.

  • Solución Wonder (nistatina, difenhidramina, hidrox. Alum, lidocaina viscosa)

  • Acetaminofen: 500 mg VO cada 6 horas SOS fiebre.

  • PLAN DE TRABAJO:

  • I/C Medicina Interna

  • I/C Infectología E.I.P Clindamicina VEV

  • I/C Ginecología

  • EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:

 

11/01/07

12/01/07

15/01/07

*Se evidencian linfocitos atípicos

  • EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:

 

11/01/07

12/01/07

15/01/07

16/01/07

VIH: negativo

VDRL: no reac.

PT: 0,94

PTT: +0,3

  • UROANALISIS: Dentro de límites normales.

  • UROCULTIVO:Negativo a las 48 horas.

  • RX DE TÓRAX:Dentro de límites normales.

  • ECOSONOGRAMA ABDOMINOPÉLVICO: Normal

  • DIAGNOSTICOS DE EGRESO:

  • Reacción medicamentosa:

  • Sindrome de hipersensibilidad a la Dapsona (SHD-DRESS)

  • Penfigo Vulgar CONTROLADO

  • TRATAMIENTO:

  • Azatioprina: 50 mg/día.

  • Disminucion gradual de Prednisona.

  • Omeprazol.

  • Lubricación.

 Descargue la presentación fotográfica en formato PowerPoint en el siguiente vínculo:

  caso de dres fotos.ppt
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Acerca de PIEL-L

Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

3 comentarios

  1. Estoy de acuerdo con relación a una reacción a fármacospor la clínica y la histología, pero afirmar que esto sea un Sindrome de hipersensibilidad retardada a drogas me parece que esta un poco alejado.
    Las lesiones en cuerpo aparte de la erupción maculo papular presenta placas eritematosas circunscritas con hiperpigmentación residual que podría correspoder a un eritema pigmentado fijo a drogas y las lesiones de cavidad oral podrían corresponder a su problema de penfigo vulgar.
    Importante para hacer el diagnóstico de DRESS es el tiempo de enfermedad y el tiempo de ingesta de la droga(Dapsona)y el hemograma debe de presentar una eosinofilia ascendente con compromiso sistémico marcado, que por lo descrito no lo presenta la paciente.
    Es mi opinión y la pongo a consideración.

  2. Clínicamente me impresiona como una reacción medicamentosa tipo Síndrome de Stevens- Johnson (Eritema Multiforme)(SSJ-EM)probablemente inducido por la Dapsona. Llama la atención la incidencia bastante baja, menos del 0,5% de individuos tratados con ésta droga, si se tiene en cuenta los numerosos casos de Hanseniosis tratados con (DDS) y su indicación para otras dermatosis. Es claro que existe un espectro reactivo muy amplio, que va de pacientes que mejoran al suspender la droga y con medidas terapéuticas relativamente sencillas (como algunos casos reactivos a anticonvulsivantes aromáticos tipo fenitoína, fenobarbital y carbamazepina), hasta los casos fatales, como se describió inicialamente que pudiese ocurrir eventualmente el SHD-DRESS.

    Para clasificarlo como SHD-DRESS, según
    los criterios diagnósticos propuestos por Bocquet y col.(1), son tres:
    1) Presencia de erupción cutánea.
    2) Anormalidades hematológicas:
    i) eosinofilia >1.5 x 109/L
    ii) presencia de linfocitosis atípica.
    3) Compromiso sistémico:
    i) adenopatías > 2cm de diámetro o hepatitis (transaminasas > 2N)
    ii) nefritis intersticial
    iii) neumonitis intersticial
    iv) carditis.

    Deben estar presentes los 3 criterios.

    Aunque el cuadro histológico es sugestivo de SSJ(EM), es interesante observar los linfocitos atípicos que se pueden presentar a nivel dérmico y epidermotrópicos que configuran un cuadro de pseudo- LCCT (2),(3). No logré precisar si la paciente presentó adenopatías, que en éste sindrome a veces simula un cuadro de monucleosis infecciosa. En el IB debe haber, por razones obvias, una buena casuística que sería interesante conocer a través de los ponentes.

    Ref. 1. Bocquet H, Bagot M, Roujeau JC. Drug induced pseudolinfoma and drug hypersensivity (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms). Sem Cutan Med Surg 1996; 15:250.

    2. Sullivan JR, Shear NH. The drug hypersensitivity syndrome: what is the pathogenesis? Arch Dermatol 2001; 137:357-64.

    3.Saltzstein S, Burrows R. Lymphadenopathy induced by pseudolynfoma anticonvulsant drugs and mimicking clinically and pathologically malignant lymphomas. Cancer 1959; 12:164-82.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Dermatología-Dermatopatología
    Ccs-Vzla.

  3. Me parece que faltan datos en la historia y datos por investigar, porque el tiempo de evolución, y un PCR, son muy importantes en el caso que nos ocupa, para clavarnos en un diagnóstico… me explico: el sindrome que hoy se llama DRESS, se desarrolla tipicamente 2 a 6 semanas después de iniciar la droga, empieza febril, máculo papular y puede llegar a la dermatitis exfoliativa… más tarde pueden observarse distintos grados de linfadenopatía, disfunción renal y anormalidades hematológicas como leucocitosis, eosinofilia y linfocitois atípica.
    Hoy, la fase inicial, se atribuye a reacción inmunológica a la droga o sus metabolitos, porque los signos de fiebre y erupción, reaparecen si se vuelve a administrar… los otros síntomas se atribuyen hoy a reactivación de un virus, pues no se explican nmunoligicamente.
    Esta enfermedad la conocimos los mayorcitos como sindrome de hipersensibilidad al allopurinol, al dapsone o a los anticonvuslsivantes… en 1994 Roujeau y Stern propusieron llamarlo “Sindrome de Hipersensibilidad” sin importar el nombre de la droga… después se descartó ese nombre y se llamó “Erupción por Drogas con con Eosinofilia y Síntomas Sistémicos” (DRESS), pero por la falta de un test específico y sensitivo, se crea mucha confusión en el diagnóstico como en éste caso.
    Es bien interesante que hace unos 10 años, se demostró en Francia y Japón independientemente, el envolvimiento en éste sindrome del virus (HHV)-6 y lo llamaron “Sindrome de Hipersensibilidad Inducido por Drogas (DHIS), distinguido de otras erupciones por drogas por ciertas características: a)un número limitado de drogas causales, (anticonvulsivantes… lo más frecuente, allopurinol, dapsone salazosulfapiridina, minociclina y mexiletina), b)comienzo tardío, c) similitud clínica con la mononucleosis y d) curso prolongado.

    En los años recientes, han aparecido numerosos informes de asociación de DIHS y reactivación del HHV-6 y ya se piensa que la primera fase (fiebre y erución) es inmunológica y la segunada es por el virus.

    El HHV-6 generalmente infecta en la niñez y se queda como infección latente en las células mononucleares de la sangre periférica… lo importnte es que su reactivación se ha demostrado con el PCR; si esto se demuestra en el presente caso de los Drs Quiñonez-Chahín J, Graterol F, Durán Y, Rodríguez Z, Ortega J, Oliver M, Vielma H. Pérez-Alfonzo R, sería muy relevante para el diagnóstico… practicamente sería la prueba reina.

    En el Club de Revistas de Asocolderma de Octubre de 2007 está comentado este tema…. ya se ha asociado a otros virus

    Ref:
    1-Association of human herpesvirus 6 reactivation with the flaring and severity of drug-induced hypersensitivity syndrome British Journal of Dermatology, Volume 157, Number 5, November 2007 , pp. 934-940(7)
    2-Drug-induced Hypersensitivity Syndrome Associated with a Marked Increase in Anti-paramyxovirus Antibody Titers in a Scleroderma atient..Allergol Int. 2007 Sep;56(3):303-8.

    Un saludo,

    Jairo Mesa Cock
    Manizales, Colombia

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