•Edad: 13 años, Sexo: femenino, Ocupación: estudiante, Natural: Caracas. Dto Capital
•Procedente: Valles del tuy. Miranda
•EA: Enero 2007: pápula pruriginosa indurada en glúteo izquierdo.
Mayo 2007: Aumento de volumen progresivo.
Niega traumatismo previo.
•IDx clínica
–Dermatofibroma vs Queloide
•Plan de trabajo
–Foto clínica
–Laboratorio: DLN
–Biopsia de lesión: IDx: Tumor Fibroso: Dermatofibroma vs Dermatofibrosarcoma protuberans
•Plan de trabajo
–Inmunohistoquímica:
•CD34 negativo
•La paciente desea eliminarlo ¿ Que hacer?
Estos tumores fibrohistiocíticos son de difícil precisión tanto clínica como histopatológica. Para el patólogo es fundamental tratar de clasificar en lo posible la histogénesis del tumor y alcanzar un Dx. clínico-patológico lo mas cercano a la realidad. Por ejemplo ésta lesión fibrohistiocítica con patrón storiforme que profundiza hasta el TCS a través de los septos y produce un patrón «alveolar» y que en el componente celular se observa intenso pleomorfismo de los fibroblastos, se trata de una lesión benigna (Fibrohistiocitoma Benigno Celular), el cual a veces se solapa con el DFSP, presentando cuadros histológicos similares o se trata realmente de un DFSP de comienzo (lesión maligna) de l año de evolución(?).
La inmunocitoquímica tiene sus limitaciones. En este caso no se observó reactividad al CD34, pero puede haber sobreexposición de expresión de CD34 entre Fibrohistiocitomas Benignos y DFSP. Se ha descrito recientemente otros marcadores (CD44)y hialuronato (HA)(1), que aparentemete tienen mayor precisión en la diferenciación entre FHB y DFSP.
No se puede apreciar, a través de las fotos la extensión lateral y profundidad de la lesión. Aunque se trate de una biopsia sería interesante ver grandes aumentos del tumor.
Me voy a inclinar por la posibilidad de un DFSP de comienzo.
El tratamiento es resección quirúrgica tomando en cuenta la capacidad de recidiva de ésta lesión.
Ref. (1). Calikoglu E, Augsburger E,Chavaz P,et al.CD44 and hyaloronate in the differential diagnosis of dermatofibroma and dermatibroma protuberan. J Cut Pathol 2003;30:185-189
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Ccs-Vzla
Estimados colegas:
Aunque la lesión es hipercelular en su porción profunda, aparece escerótica en su parte alta. Está además por debajo de una epidermis hiperplásica e hiperpigmentada que mimetiza a una queratosis seborréica.
Esos rasgos, junto con la data en la interface de tumor y grasa subcutánea, que es en patrón de «encaje» más que en «láminas o placas tectónicas», como en el dermatofibrosarcoma protuberante, me hacen favorecer el diagnóstico de DERMATOFIBROMA FLORIDO Y PARCIALMENTE CELULAR.
En adición, las células contienen núcleos algo pleomórficos, de cromatina abierta, con algunos nucleolos, en un modo «anti-monomórfico» que milita en contra de la citología monótona del dermatofibrosarcoma.
Este diagnóstico histológico de dermatofibroma se acopla a la apariencia clínica de tumor simétrico, relativamente uniformemente hiperpigmentado, y hasta hipertricótico en su periferia, rasgos que también asocio a un dermatofibroma.
Sugiero excisión completa pero no agresiva.
Saludos especiales en estos dias pascuales para todos.
Aldo González Serva
Dermatopatólogo
Boston, USA
El aspecto clínico es de un dermatofibroma, pigmentado. Con las imágenes histológicas se ven células alargadas que invaden tejido graso y parece que forma remolinos. Sería necesario ver una imagen global. El CD34 es un marcador positivo para DFS protuberans y el anti ST3 negativo.
Yo ralizaría una extirpación completa del tumor con incisión paralela al pliege inguinal y continuaría con observación del paciente.
Tengo un caso muy parecido que a los 8 años le extirparon un Dermatofibroma, con diagnóstico anatomopatológico por un colega de reconocido prestigio y a los 18 años le extirpé un gran dermatofibrosarcoma recidivado en la cicatriz.
Segeriría extirpación, observación y prudencia.
Atentamente