PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Enviado por Dres.
Jaime Piquero Martin (Dermatologo),
Jorge Dahdah (Pediatra),
Carmen Lopez (patologo- Dermatopatologo),
Oscar Reyes Florez (Dermatologo – Dermatopatologo),
Erwin Essenfeldt/Harold Essenfeldt (Patologos).
Caracas Venezuela
Lactante de 6 meses de edad quien los padres refieren aparición de aumento de volumen localizado en cara supina de antebrazo izquierdo, desde el mes de nacido. Con el diagnóstico clínico de Escleredema neonatorum vs lipoesclerosis se toma biopsia de piel profunda utilizando sacabocado de 4 mm.
Examenes de laboratorio dentro de límites normales
Ecosonograma de partes blandas. No contribuyente al diagnóstico
Biopsia (Ver fotos anexas): En el curso de los próximos días enviaremos otras investigaciones
Se presenta el caso a fin de precisar estirpe celular del tumor de partes blandas y plantear conducta ¿Cuando y como?
La semana que viene pondremos la inmunohistoquimica y podremos tener un diagnóstico mas preciso de este tumor.
¿El problema que tenemos es el consejo a los padres? ¿Quitarlo o no? ¿Y si es retirarlo, cuando?
Se realizaron estudios inmunohistoquimicos, las celulas resultaron positivas a proteina S-100. Las tinciones para hongos y micobacterias fueron negativas. Se concluye que los hallazhos histologicos e inmunohistoquimicos son compatibles con neurofibroma variedad difusa
Khan AK, Deb S, Ray DK et al Diffuse neurofibroma of scalp. Neurol India 2002 Dec: 50 (4) : 516 -7
VanZuuren EJ, Posma AN. Diffuse neurofibroma on the lowe back. J Am Acad Dermatol 2003 Jun 48 (6) : 938- 40
Las dudas sobre tratamiento continuan
ESTE ES UN MUY INTERSANTE CASO, LAS IMAGENES HITOPATOLOGICAS MUESTRAN MASAS TUMORALES DE CELULAS FUSIFORMES CON PLEOMORFISMO E HIPERCROMATISMO LO CUAL SE EVIDENCIA ESPECIALMENTE EN LOS CORTES TRNSVERSALES DE LOS FASCICULOS COMPROMETIENDO FUNDAMENTALMENTE EL TEJIDO CELULAR SUBCUTANEO Y PREDOMINANDO EN EL AREA SEPTAL, ADICIONALMENTE LAS CELULAS EN LOS CORTES TRASVERSALES SE OBSERVAN SEPARADAS POR TEJIDO CONJUNTIVO LAXO , LOS CORTES LONGITUDINALES MUESTRAN UN ASPECTO ONDULADO , ESTOS HALLAZGOS HACEN PENSAR EN EL EXTIRPE DE CELULAS DEL TEJIDO NERVIOSO O FILETES NERVIOSOS.
ESTE CASO ME RECORDO UNO SIMILAR ESTUDIADO POR MI CUANDO REALIZABA MI FELLOW EN DERMATOPATOLOGIA Y EL CUAL FUE PUBLICADO EN LA REVISTA CANCER (POSTERIORMENTE DARE LA REFERENCIA)SE TRATO DE UNA NIÑA DE 13 AÑOS CON TUMORACION SUBCUTANEA EN EL CUELLO Y CON CONDICIONES GENERALES ABSOLUTAMENTE SALUDABLES , UNA BIOPSIA INCISIONAL SUFICIENTEMENTE REPRESENTTIVA FUE TOMADA BAJO SEDACION Y EL ESTUDIO CON HXE RESULTO EN UN TUMOR DE PROBABLE EXTIRPE NERVIOSO QUE ABARCABA DESDE DERMIS PAPILAR HASTA TEJIDO CELULAR SUBCUTANEO DANDO LA IMAGEN DE FILETES NERVIOSOS EN DISPOSICION DE FASCICULOS FUSIFORMES , LA MAYORIA EN CORTES TRANSVERSALES DONDE LAS CELULAS ERAN SEPARADAS POR TEJIDO CONJUNTIVO LAXO,OBSERVANDOSE ADEMAS PROMINENTE ATIPIA DE LAS MISMAS CON ABUNDANTE MITOSIS ATIPICAS ; SE PROCEDE CON ESTUDIO INMUNOHISTOQUIMICO APLICANDO LA TECNICA PEROXIDA ANTIPEROXIDASA Y USANDO ANTICUERPOS PARA S-100, FACTOR VII, CITOQUERQTINA ASI COMO TAMBIEN PROTEINA MIELINA BASICA LA CUAL RESULTO POSITIVA CONCLUYENDOSE EN EL DIAGNOSTICO DE SCHAWANNOMA MALIGNO.PREVIAMENTE LOS DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES FUERON FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO, DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS ,MELANOMA NEUROTROPICO , LEIOMIOSARCOMA
EL CASO PRESENTADO POR UDS ES MENOS LAXO Y MAS CIRCUNSCRIPTO A LOS SEPTUM DEL TCS Y NO OBSERVO SUFIENTE ATIPIA COMO PARA CATALOGARLO COMO MALIGNO, PERO EN MUCHAS AREAS ME RECUERDA EL ARRIBA DESCRITO CUYA EVOLUCION FUE LA EXIRPACION TOTAL CON EXCELENTES RESULTADOS. A CONTUACION EL PAPER ¨–
MALIGNANT SCHAWANOMA PRESENTING AS SKIN MASS.Confirmation by the Demostration of MYELIN BASIC PROTEIN within tumor cells .
RAFAELLA MOGOLLON , MD, NEAL PENNEYS, MD PHD, JOSE ALBORES SAAVEDRA MD, AND MEHRDAD NAHJI, MD.
CANCER 53:1190-1193, 84.
APARECE MI APELLIDO DE CASADA PARA ENTOCES- MOGOLLON- TENGO AUN SEPARATAS A LA ORDEN DE LOS PRESENTANTES DE ESTE CASO, CON MUCHO GUSTO.SALUDOS DRA RAFAELLA SIERRA VALENCIA VENEZUELA
MI ADMIRACION PARA LA DRA RAFAELLA J SIERRA. Y ESPERO CON ANSIAS LOS HAYAZGOS DEL DR PIQUERO. GRACIAS SALUDOS.
Se trata de un tumor benigno. El diagnostico va a depender de las escuelas, algunos le llamaran un hamartoma neurolipomatoide otros un Neurofibroma adiposo, etc, En resumen, es un tumor benigno, No se requiere mayor estudio con inmuno, Microscopia electronica, etc. Un abrazo,
Martin
Estimados colegas,
Favorezco el diagnóstico de «hamartoma fibroso de la infancia» (fibrous hamartoma of infancy).
Esta es una rarísima entidad de tejidos blandos. La combinación en desorden de elementos fibrosos con adiposos es característica.
Hay información en:
http://www.pathologyoutlines.com/softtissue.html#fibroushamart
Estoy pendiente de la correlación.
Un saludo a todos.
Aldo González-Serva
Dermatopatólogo
Boston, EE.UU.
interesante caso. Me gustaría saber como piensan abordar elcaso
Queridos amigos
Por la morfologia histologica y la inmunohistoquimica (las celulas resultaron positivas a proteina S-100) concluimos que se trataba de un Neurofibroma variedad difusa
Khan AK, Deb S, Ray DK et al Diffuse neurofibroma of scalp. Neurol India 2002 Dec: 50 (4) : 516 -7
VanZuuren EJ, Posma AN. Diffuse neurofibroma on the lowe back. J Am Acad Dermatol 2003 Jun 48 (6) : 938- 40
Con los comentarios de Josefina, Martin y de Aldo se nos mueve de nuevo el piso solo desde el punto de vista academico, ya que junto a los padres y su pediatra decidimos que ya que era un tumor benigno, se podria diferir el procedimiento a realizar cuando el niño fuera mas grande y las estructuras con las que el microcirujano fuera a trabajar sean mas gruesas y menos factibles de cortar con el procedimiento quirurgico un filete nervioso indispensable para el normal funcionamiento del antebrazo y mano.
Muchas gracias a todos por su participacion
Jaime Piquero Martin