PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por
Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo)
Nelly Torrealba (médico internista)
Virginia Contreras de Tabares (médico anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del PilarBarinas/Venezuela
Paciente de 30 años de edad, natural de Barinas (Venezuela) trabajadora de carnicería, quien refiere aparición de placas papulosas, vesiculosas, eritematosas, con mucho ardor, localizadas en miembros superiores y tronco superior, con 21 días de evolución, hipertermia, no fiebre, placa nodular eritematosa (más palpable) muy dolorosa en cara anterior de pierna derecha; dolor y eritema en rodillas y codos.
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Refiere que todo comenzó hace 30 días con un fuerte dolor en la mano izquierda, evaluada por traumatólogo, quien infiltro con esteroides y recibió tratamiento con anti-inflamatorio y calmante, refiere que inmediatamente después sintió “algo extraño en todo el cuerpo” y al día siguiente aparecen progresivamente las lesiones dermatológicas. Concomitantemente malestar general, mareos y dolor en cara lateral derecha de tórax.
Antecedentes personales: dos embarazos; dos para. Actualmente usa anticonceptivos orales (Jasmin)
Refiere usar frecuentemente insecticida para mosca
FOTOS HISTOPATOLOGICAS:
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LABORATORIO:
Fotos clínicas 15 días después del tratamiento con Prednisona
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Comentarios
La patogenia del Síndrome de Sweet es desconocida; la asociación con infecciones, trastornos autoinmunitarios, enfermedad inflamatoria intestinal y procesos malignos , así como la mayor incidencia entre mujeres, hace pensar en una reacción de hipersensibilidad, es decir una dermatosis reactiva. Inicialmente se implico a la vasculitis por complejos inmunológicos y una alteración de la función de los neutrófilos, pero estos mecanismos propuestos no se han confirmado experimentalmente. Hay actualmente una hipótesis en la que se incrimina a una alteración local o sistémica de la secreción de citocinas; entre las citocinas que pueden ser responsables del trastorno se encuentran la IL-1, IL-3, IL-6, IL-8, el FEC-G, FEC-GM y el interferón ?.
Creemos que estamos en presencia de un Síndrome de Sweet clásico, como los casos de las 8 mujeres descritos en 1964 por Sweet (Dermatosis neutrofílica aguda febril- Sweet RD. Ana cute febril neutrophilic dermatosis. Br. J Dermatol. 1964; 76:349-56) VS. Síndrome de Sweet asociado con paraneoplasia aún en estudio y por confirmar. Llama la atención que nuestra paciente no presentó fiebre en ningún momento, es posible que no la percibió o no tomó la temperatura, pues la paciente es una mujer de estirpe fuerte, trabajadora y no le dio importancia a este detalle, o estamos en presencia de una dermatosis reactiva neutrofílica sin fiebre.
Muchas gracias
Podria tratarse de una erupcion medicamentosa tipo eritema multiforme que en oportunidades cursa con abundantes neutrofilos en el infiltrado. la mayoria de los Sweet son leucemia o sindrome mieloproliferativos
Gracias Jaime por tu comentario.
Jaime el Eritema Multiforme el diagnostico es fundamentalmente clínico y no histológico. En el Eritema Multiforme el queratinocito es la célula blanco del proceso inflamatorio, siendo la apoptosis del queratinocito el hallazgo más precoz y relevante ; hay un infiltardo perivascular de células mononucleraes y linfocitos T con exocitosis en la epidermis; a medida que progresa la enfermedad aparece la espongiosis (la cual puede aparecer en el Síndrome de Sweet cuando hay mucho edema) y la degeneración focal por licuefacción de la capa basal.
En nuestro caso no hay toque epidérmico significativo lo que vemos fundamentalmente es un gran infiltrado de neutrófilos en parches, perivascular, sin vasculitis, pero con moderada leucocitoclasia. El infiltrado se extiende hasta el sub-cutáneo, creando una paniculitis septal: Nuestro paciente tenía una manifestación clínica de eritema nodosos, que usualmente se observa en el Sweet. Aparentemente no hay infiltrado leucémico ni cuadro linfoproliferativo asociado, hasta ahora. Excelente respuesta a los esteroides orales.
Gracias
Rolando Hernández Pérez
Justamente por ser un diagnóstico clínico, sigo pensando en medicamentoso.
Jaime
excelente caso.Cuando vi las fotos inmediatemente pense en Sd de Sweet.La clinica es bien representativa y se confirma mas con la Bx de piel.
Esperaremos los resultados para descartae alguna malignidad asociada.Aunque deseamos sea negativa.
excelente caso.Cuando vi las fotos inmediatemente pense en Sd de Sweet.La clinica es bien representativa y se confirma mas con la Bx de piel.
Esperaremos los resultados para descartar alguna malignidad asociada.Aunque deseamos sea negativa.
Jaime, esta paciente actualmente no tiene criterios clínicos ni histopatológicos de Eritema Multiforme por medicamentosa pesar como lo comentaba en otra de mis intervenciones, el diagnostico de Eritema Multiforme es eminentemente clínico, hay criterios claros de cambios epidérmicos con necrosis de los queratinocitos, que nos harían pensar en Eritema Multiforme, que en nuestra paciente no hay; nuestra paciente tiene un gran infiltardo neutrofílico, en parches, en dermis superficial y perivascular, sin vasculitis, hay cariorrexis focal y tumefacción endotelial, sin necrosis fibrinoide. Nuestro caso presenta una paniculitis septal moderada que se puede ver en Síndrome de Sweet. La paciente mejoró notablemente de las lesiones cutáneas (antibiótico + esteroide sistémico), persiste las artralgias y artritis aparentemente reactiva. Esta en control con medicina interna (Dra. Nelly Torrealba) que seguramente nos comentará el caso oportunamente. Gracias:
Rolando Hernández Pérez
Cual va hacer el seguimiento de esta paciente, aún cuando haya salido del cuadro agudo? gracias.