PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Caso presentado anteriormente en Consulte a un Colega Nº1 Edición 275:¿Liquen nitido?.
Enviado por Dres Jaime Piquero Martin ( dermatologo), Carmen Lopez ( Patologo y Dermatopatologo), Harold Essenfeld (Patólogo) Caracas Venezuela
En la edicion 275 se presento el caso de este niño, el cual lo titulamos como: “Lactante varon de 7 meses quien la madre refiere que desde hace dos meses presenta “verruguitas” en el cuerpo que se han extendido a brazos y regiones retroauriculares, Al examen físico se aprecian papulas asalmonadas discretamente distribuidas en cara, retroauricular y brazos. Examenes de laboratorio Dentro de limites normales.
Biopsia (tomado de la cara): Epitelio con zonas de rectificación de las redes de cresta. En un solo foco de la dermis papilar se aprecia infiltrado inflamatorio superficial con histiocitos indiferenciados y melanofagos escasos con presencia de celulas gigantes ”
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En la edicion 275 hubo 14 comentarios, la mayoria de ellos se dirigieron a plantearlo como una xantomatosis juvenil vs Histiocitosis cefálica benigna y se hizo hincapié en que ambas patologías eran lo mismo.
Ante la duda tomamos una nueva biopsia mas representativa, la cual apreciamos
- Capa còrnea con queratina laminar.
- Epitelio con acantosis leve e irregular de las redes de cresta. Exocitosis focal de linfocitos.
- En dermis papilar y rodeando anexos pilosebáceos, se aprecian histiocitos de forma ovoideo, ocasionalmente convolutos con nucléolo inconspicuo y escaso citoplasma, acompañado de linfocitos, aislados plasmocitos.
- Edema leve en la dermis papilar y media.
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DIAGNOSTICO: -HALLAZGOS HISTOLOGICOS COMPATIBLES CON HISTIOCITOSIS.
*NOTA: Se sugieren estudios de Inmunohistoquimica con Proteina S-100, CD68 y CD1a para descartar xantogranuloma juvenil u otro tipo de Histiocitosis.
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Posteriormente se remite bloque histologico a los Dres. Ervin Essenfeld Yahr y Harold Essenfeld Milgram a fin de obtener segunda opinión y estudios inmunohistoquímicos:
Informan: SE REALIZARON ESTUDIOS INMUNOHISTOQUIMICOS DEL MATERIAL DISPONIBLE. LAS CELULAS NEOPLASICAS RESULTARON POSITIVAS A PROTEINA S-100 y negativas a CD20, CD3, CD45, MUR y CD34.
El Dr Harold Essenfeld nos informa: “Hallazgos histologicos e inmunohistoquimicos compatibles con histiocitosis de Langerhans. Sugerimos considerar histiocitosis cefalica benigna, histiocitosis x, etc”.
Pregunta a este Foro:
Con el diagnóstico concreto de Histiocitosis de Langerhans ¿Podremos aún mantener el diagnóstico de xantogranuloma juvenil/Histiocitosis Cefalica Benigna?
Jaime y distinguidos colegas… para empezar la discusión en el foro de este interesante caso, si los Dres Essenfeld creen que los hallazgos son compatibles con histiocitosis de Langerhans, porqué sugieren considerar histiocitosis cefalica benigna? … me hago la pregunta, porque, si concluyen que es H de Langerhans, dentro de estas no están ni el xantogranuloma juvenil, ni la benigna cefálica…
Por otra parte no aparece informada la positividad al CD1a que es la principal prueba de inmunohistoquímica para hablar hoy de células de Langerhans… esta prueba obvia la necesidad antigua de demostrar gránulos de Birbeck por microscopía electrónica para hablar de ellas y… si basan su opinión en la positividad a la proteina S100, tengamos en cuenta de que las células no Langerhans (xantogranuloma etc) dan positividad a este antígeno en más del 30% de casos
La más frecuente de las H de Langerhans con manisfestaciones cutaneas es el Letterer Siwe y las fotos clínicas del caso (2-4 pápulas) no tiene nada de ese cuadro que es florido y se parece mucho a la seborrea, con abubundantes petequias y gran compromiso general (fiebre otitis media, hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia, linfoadenopatía, hemorragias, lesiones osteolíticas de hueso, etcv)… las otras 2 H de Langerhans (antiguamente llamadas Histiocitosis X), granuloma eosinofílico y Hand Schuller Christian, no caben aquí… tienen escasísimas manifestaciones en piel.
En conclusión para mi no está todavía bien definido si son células de Langerhans o no Langerhans y las fotos clínicas siguen siendo para mi más sugestivas de enfermedad no langerhans (xantogranuloma juvenil, o Histiocitosis Cefalica Benigna… que para algunos es lo mismo*).
*Is disseminated juvenile xanthogranulomatosis benign cephalic histiocytosis? Sidwell RU, Francis N, Slater DN, Mayou SC.
Pediatr Dermatol. 2005 Jan-Feb;22(1):40-3.
El diagnóstico sigue siendo de Xantogranuloma Juvenil o de Histiocitosis Cefálica Benigna, como quieran llamarlo, pero lo importante es que una histiocitosis de células NO Langerhans y que no tiene clínica de histiocitosis de células de Langerhans.
Como comenté la vez pasada pienso que el diagnóstico ya estaba claro con la clínica y la primera biopsia y la inmunohistoquímica en este caso es un método que sólo confirma nuestro diagnóstico clínico, no cambia diagnóstico ni conductas terapeúticas. Lo importante sigue siendo el seguimiento clínico del caso.
Respecto al estudio de inmunohistoquímica realizado estoy de acuerdo con el Dr Jairo Mesa en que no se puede concluir el estudio si no reportan el CD1a que es el marcador específico para células de Langerhans, que debe estar negativo en este caso, tampoco reportan CD68, marcador de la línea macrofágica, que debería estar positivo