PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por
Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo)
Nelly Torrealba (médico internista)
Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas/Venezuela
Paciente de 15 años de edad, natural y procedente del interior del Estado Barinas/Venezuela, familia de pequeño productor agropecuarios, quien consulta con patología dermatológica con 18 meses de evolución.
Presenta múltiples placas infiltradas, eritematosas/otras rosado pálidas, discretamente descamativas, con espículas corneas, asintomáticas, localizadas en cara, pabellones auriculares, antebrazo y pecho.
Refiere clara exacerbación con la exposición al sol.
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No hay fiebre, artralgia/artritis, caída del cabello. Refiere falta de apetito, dolor muscular generalizado.
Evaluación por medicina interna: evaluado el paciente con diagnostico dermatológico de lupus cutáneo, sin otro concomitante, en mejoría posterior a tratamiento indicado por dermatólogo:
Laboratorio convencional e inmunológico:
Descargar: edicion-277-HEMATOLOGICO-colega-1.pdf
RX Tórax. Dentro de la normalidad:
Se toma muestra para estudio histopatológico
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Tapones corneos
Acantosis irregular
Apoptosis de queratinocitos
Engrosamiento de membrana basal
Infiltrado linfohistiocitario intenso en dermis superior, media e inferior en parches y en el folículo piloso; infiltrado perivascular y perianexial.
Se toma muestra para inmunofluorescencia directa (IFD)
Favor ver foto clínica posterior a 30 días de tratamiento con Prednisona 20 mg/día; Hidroxicloroquina 400 mg/día; Bloqueador solar tid y protección física.
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Comentario: Cuadro clínico, histopatológico e inmunopatológico compatible con la forma más frecuente de lupus cutáneo (lupus eritematosos cutáneo crónico/discoideo extenso), con alteraciones en cara, cuero cabelludo, piel del escote y pabellones auriculares. Nuestro caso compromete algunas zonas más extensas como antebrazos y pecho; claro compromiso de las mucosas de párpados y labios, las cuales aparecen típicamente infiltradas. Hay evidencias de lesiones hipocrómicas y acrómicas post-inflamatorias. Histpatológicamente hay compromiso de epidermis, dermis superior, dermis inferior y folículo piloso, notable engrosamiento de la membrana basal, marcado infiltrado linfo-histiocitario de dermis superior, inferior, perianexial, perivascular.IFD, fluorescencia/deposito de IgG en forma continua y marcada de membrana basal. Evaluación por medicina interna sin alteraciones aparentes de otros órganos.
Iniciamos tratamiento con Prednisona 20 mg/día y Hidroxicloroquina 400 mg/día; bloqueador solar TID y protección física. Buena evolución a los 30 días.
Preguntamos: ¿cual será la evolución de éste paciente?
Hasta 5% de los discoides localizados desarrollan signos de LES sistemicos y en pacientes con distribucion diseminada de las lesiones como es este caso, el riesgo aumenta de 10 a 15%, en este grupo de pacientes las primeras manifestaciones que pueden acompañar al viraje son hematologicas y renales.
Aunque no presenta anemia presenta alteraciones en morfologia con VCM bajo y concentracion de hemoglobina eritrocitaria suguiero medir transferina para orientar el protocolo de estudio para dicernir si la causa es un rasgo talasemico, inicio de anemia de enfermedades cronicas que acompaña a las enfermedades de la colagena o ferropenia por perdida de algun sitio.
Como Lupus es un espectro, el paciente puede permanecer así toda la vida, o puede en un porcentaje bajo, como dice Juan Daniel, hacer manifestaciones sistémicas.
un saludo,
jairo
SALUDOS UN CASO MUY DEMOSTRATIVO, LA PREGUNTA CUAL VA HA SER SU MANEJO DE CONTROL, EN RELACION A PREDNISONA?, SUS CONTROLES DE LAB Y CADA CUANDO?, MI OPINION HAY QUE SEGUIR MUY DE CERCA YA QUE PUEDE VIRAR A UN LES POR LO DISEMINADO DE LAS LESIONES Y EL COMPROMISO CUTANEO.GRACIAS
Me parece que la paciente debe contimuar con terapia sistemica hasta mayor mejoria.Le complementaria esteroide topico de moderada potencia para acelerar dicha resolución y luego tratamiento de mantenimiento con cicatrizantes,siempre protector solar.(incluso en lesiones oxido de zinc).De acuerdo en seguimiento para detectar viraje a sistemico.Saludos
Nuestro paciente continúa con Prednisona 20 mg/vo/día; Hidrocloroquina 400 mg/día; Bloqueador solar tid; protección física (sombrero, ropa, sombrilla, etc.)Corticoide tópico 1/día. Control clínico y laboratorial. Esperaremos la evolución.
Cuál es la experiencia del grupo venezolano que maneja lupus (hospital Vargas) y (Hospital Universitario) sobre la transformación de lupus discoideo crónico extenso (como éste caso) a lupus sistémico?
Además nos gustaría escichar la experiencia de la Dra. Maria Bibiana Leroux sobre esta posible transformación, esperiencia propia:
Gracias:
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Queridos Amigos:
(he llegado hoy a Rosario desde Venezuela, solo hace 12 hs!!) Gracias por los hermosos momentos que hemos compartido.
El caso se presenta como lupus cutaneo discoide variedad diseminado. Estoy de acuerdo con la terapeutica sistémica. De todas formar iria retirando la prednisona muy lentamente y ver la evolución. Ademàs localmente agregaría Pimecrolimus 1% o tacrolimus 0.03% como antiinflamatorio local aplicado en forma de crema, diario y por la noche. Proteccion solar alta y de aplicación varias veces por día (sobre todo si trabaja al sol)
Recomendaria seguir a largo (muy largo… años) plazo con Hidroxicloroquina 200 o 400 mg/d, – con controles oculares de práctica- ya que está demostrado que previene la aparicion de LES.
No se ha referido si el paciente FUMA pero no deberìa hacerlo.
Ademàs recomendarle que evite drogas que pueden causar LESA, ya que podrían actuar como desencadenantes.
No hallo datos positivos sobre el laboratorio inmunologico, sin embargo repetirìa el mismo cada 6 meses por lo menos.
Esta relatado en los primeros dos años de la aparicion de LED es màs frecuente el desarrollo de LES.
Un abrazo
Dra. Maria Bibiana Leroux