PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por
Rolando Hernandez Pérez (Dermatólogo)
Virginia Contreras Tabares (Anatomopatólogo)
Marisela Acosta Casanova (Anatomopatólogo)Clínica Ntra. Señora del Pilar
Barinas. Venezuela
Se trata de una mujer de 51 años de edad, colombiana, obesa (140 KG) sedentaria, modista y artesana, quien es referida por Cirugía Cardiovascular para su evaluación. Al examen dermatológico, linfedema, placas eritematosas, infiltradas, con descamación fina , escoriación y marcado dolor, localizadas en cara posterior y anterior del tercio inferior de ambas piernas, con marcado signos de estasis vascular., de más de 2 años de evolución. Empeorando en los últimos meses. Varices . Evolución crónica.
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Examenes complementarios dentro de la normalidad.
Doppler de circulación arterial y venosa con moderada insuficiencia venosa superficial y profunda.
No se reporta por este método alteraciones del sistéma arterial. Se solicita evaluación por Angiólogo (en espera de esta interconsulta)
HISTOPATOLOGIA.
- Hiperqueratosis laminar, con adelgazamiento focal de la epidermis y formación de tapones córneos (DSCN4013.jpg-DSCN4010.jpg)
DSCN4013.jpg DSCN4010.jpg - Se advierte espacios claros que ocupan toda la dermis, con separación de las fibras colagenas (edema).(DSCN4011.jpg-DSCN4010.jpg-DSCN4013)
DSCN4011.jpg DSCN4010.jpg SCN4013.jpg - Ausencia de reacción inflamatoria.(DSCN4012.jpg)
- Engrosamiento fibrótico de las paredes vasculares, con formación en la túnica media de material eosinofílico moderadamente denso que empuja la luz vascular con posterior compromiso luminal.(DSCN4009.jpg- DSCN4006.jpg)
DSCN4009.jpg DSCN4006.jpg - Trombos recanalizados .(DSCN4008.jpg-DSCN4007.jpg)
DSCN4008.jpg DSCN4007.jpg - Hay un importante engrosamiento concéntrico de los capilares y arteriolas dérmicas, con disminución de la luz. (DSCN4012.jpg-DSCN4013.jpg – DSCN4014.jpg -DSCN4015.jpg -DSCN4016.jpg)
DSCN4012.jpg DSCN4013.jpg 
DSCN4014.jpg DSCN4015.jpg 
DSCN4016.jpg
Laudo: compatible con una Atero-arteriolo-esclerosis trombótica con oclusión vascular. Arterosclerosis.
Preguntamos:
¿;Están de acuerdo con el diagnostico?
¿;Sugieren otro exámen y donde se puede hacer?
¿;Cómo la trataría usted?
¿;Qué indicaciones dermatológicas sugiere usted?
Estimados colegas:
En la biopsia hay elementos de calcifilaxia en la pared de algunos vasos sanguíneos. Está representada por cristales amorfos, basofílicos, deleznables y friables.
Sin embargo, hay también una segunda población de cristales en otros vasos o en su vecindad: unos cristales amarillentos o translucentes, no calcificados, y más angulares que los anteriores.
Sugiero polarizar al tejido y, de ser estos últimos birrefringentes, confirmar que ellos son de oxalatos puros y los más basofílicos (y probablemente no polarizables) de oxalato de calcio. Coloraciones especiales como el Rojo de Alizarin y hasta el Von Kossa pueden ayudar para distinguir unos de otros.
En esta avenida de pensamiento, es preciso descartar que la paciente tenga OXALOSIS (HIPEROXALURIA), ya sea primaria, ya secundaria. Si esto se demuestra como diagnóstico global, varios tipos de enfermedades primarias o secundarias de los riñones son posibles, asi como otros toques a diferentes sistemas corporales.
La PANICULITIS LOBULILLAR POR OXALATOS es extremadamente rara pero reconocida:
«These include sclerosing panniculitis that results from chronic venous insufficiency of the lower extremities; PANNICULITIS WITH CALCIFICATION OF THE VESSEL WALLS SUCH AS CALCIPHYLAXIS AND OXALOSIS; and inflammatory diseases with crystals within the adipocytes such as sclerema neonatorum, subcutaneous fat necrosis of the newborn, and poststeroid panniculitis.» [Requena L, Sánchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001 Sep;45(3):325-61.]
Otras referencias en Pubmed que pudiesen ser pertinentes se reseñan abajo:
Arbus GS, Sniderman S. Oxalosis with peripheral gangrene. Arch Pathol. 1974 Feb;97(2):107-10. PMID: 4809608
Fayemi AO, Ali M, Braun EV. Oxalosis in hemodialysis patients: a pathologic study of 80 cases. Arch Pathol Lab Med. 1979 Feb;103(2):58-62. PMID: 581728
Greer KE, Cooper PH, Campbell F, Westervelt FB Jr. Primary oxalosis with livedo reticularis. Arch Dermatol. 1980 Feb;116(2):213-4. PMID: 7356356.
Marconi V, Mofid MZ, McCall C, Eckman I, Nousari HC. Primary hyperoxaluria: report of a patient with livedo reticularis and digital infarcts. J Am Acad Dermatol. 2002 Feb;46(2 Suppl Case Reports):S16-8. PMID: 11807460
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Quedo atento con la evolución de esta paciente. Feliz 2008 para todos.
Aldo González-Serva
Dermatopatólogo
Boston, USA
Gracias Aldo por tu comentario. La paciente no presenta cuadro clínico de insuficiencia renal, es más, aparte de su obesidad evidente no refiere sintomatología alguna; los examenes de laboratorio convencionales estan dentro de la normalidad. Hoy solicitaremos calcio urinario en 24 horas, calcio y fosfato en sangre y valores de la hormona paratiroidea.Evaluación por Nefrología y Medicina Interna y ver el informe del Angiologista.
Histopatológicamente no hay reacción inflamatoria.
APRECIADOS COLEGAS: de acuerdo a la historia y apariencia clínica pienso se trata de una Enfermedad de Mali o también llamada Acroangiodermitis , propia de trastornos vaculares peirféricos.
DR, EDUARDO GARZÓN ALDÁS
DERMATÓLOGO
HOSP. DERMATOLOGICO GONZALO G.
QUITO – ECUADOR