PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por:
Martha Miniño
Republica Dominicana, Santo Domingo
Publicado el 22, Febrero 2007
Masculino, 35 a., mestizo, oriundo y residente en Santo Domingo, R.D, desempleado, quien consulta por afección presente en miembros superiores y tronco, de aproximadamente un año de evolución, de curso aparentemente asintomático.
Los antecedentes personales patológicos y heredo familiares no revisten de interés.
El examen físico revela neoformaciones de aspecto carnoso, pardo violáceas, aspecto mamelonado en algunas, superficie rugosa, de consistencia blanda. No se palpan adenopatías ni adenomegalias el examen oral tampoco revela anomalías.
Las analíticas de laboratorio muestran discreta leucocitosis, anemia normocitica-normocromica, resto, química sanguínea, LDH, Anti-VIH, Anti-HTLV-1, Hepatitis, presentan resultados dentro de límites de referencia normales y/o negativos, respectivamente. La radiografía de tórax y la sonografía abdominal no revelan alteraciones.
Se realizan dos tomas biopsia con bisturí que muestra densos agregados de mononucleares, mayormente linfocitos, junto a numerosos histiocitos de gran tamaño, muchos de ellos con linfocitos en su interior, muy discreta atipia. El infiltrado es CD68(+), PS-100 (+).
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RESPUESTA DEL AUTOR
Se diagnostica como enfermedad de Rosai-Dorfman variedad cutánea y se trata con prednisona 30 mg/d vo por cuatro semanas sin obtener mejoría, por lo que se añade Metotrexato 2.5 mg(3)/semana con muy lenta involución, por lo que hepatología decide agregar bleomicina intralesional, 0.1 mg, con muy buena respuesta a los seis meses de tratamiento, obsérvese la foto no. 5.
Tras un seguimiento de cuatro años, el paciente no ha presentado recidivas.
Mi querida Martha en mi opinion se trataria de blastomicosis queloidiana.
El cuadro tanto clínica como histológicamente luce muy complejo. En realidad no se tratan de lesiones «verrugosas» sino de consistencia «blanda, carnosa». La histología muestra un patrón granulomatoso con gandes histiocitos fagocitando a linfocitos y restos nucleares, el cual me recordó por un momento a la enfermedad de Rosai-Dorffman. pero la ponente relata que no hay compromiso ganglionar. Tengo entendido que mediante la inmunocitoquímica el tejido es reactivo a S-100. Insistiría en explorar alguna forma de Histicitosis que se originan en cel. de Langerhans. Saludos cordiales. Dr. Guillermo Planas G. Dermatología-Dermatopatología. Ccs-Vzla.
La clinica, es engañosa, mas la histolgia, menos y la inmnohistoquímica, mucho menos: por clinica, pensé en los «tumores démblee» de la micosis fungoides, por histologia, en un tumor de histiocitos y por inmunohistoquímica: Cd68+ y S100+, en los sarcomas histiociticos, los sarcomas de celulas de langerhans y los sarcomas de celulas dendriticas.
Profundizando el tema, me econtré que los histiocitos del Rosai Dorfman tambien son CD68+ y proteina S100+, por lo cual el diagnostico de Guillermo también es muy probable; es bien importante aclarar que esta enfermedad está informada como exclusivamente cutánea, (sin adnopatias masivas) en muchas oportunidades.
Ref:
Cutaneous Rosai-Dorfman disease: comprehensive review of cases reported in the medical literature since 1990 and presentation of an illustrative case.
J Cutan Med Surg. 2006 Nov-Dec;10(6):281-90.
CONCLUSION: Purely cutaneous disease without the characteristic lymphadenopathy is rare but has been increasingly reported in the literature. Compared with patients with systemic Rosai-Dorfman disease, patients with primary cutaneous Rosai-Dorfman disease are older, women are more commonly affected, and whites are more likely than blacks to be afflicted.
Esperemos las conclusiones de la Dra Martha.