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caso clínico-patológico Nº 12 para Diagnóstico

D.F.C. masculino de 71 años presenta tumoración en rostro con evolución aproximada de 10 años.


Actualización 18-Noviembre-2010



FOTO Nº 3:

Observamos un epitelio rectificado con interconexión de redes de crestas. Moderada elastosis del colágeno. Presencia de vasos telangiestásicos de diversos calibres, con mayor dilatación e irregularidad en la profundidad. Hiperplasia sebácea y moderado infiltrado inflamatorio mixto linfo-histiocitario con algunos mastocitos. En los cortes examinados no se observó presencia de tumor en dermis superior y reticular. Preparación PAS-alcian blue pH 2,5. 13 X.



FOTO Nº 4:

En este campo observamos en la interfase dermis superior y reticular vasos dilatados, irregulares, que probablemente representan las vénulas y telangiestasias que observamos clínicamente en la foto Nº 1 y Nº 2. En el ángulo inferior derecho, se aprecia foco de degeneración mucinosa (mucopoilisacáridos ácidos positivos al alcian blue, pH 2,5). Preparación PAS-Alcian blue pH 2,5. 20 X



FOTO Nº 5:

Un aspecto de la tumoración situada en la dermis profunda, sin aparente conexión con el epitelio superficial, al menos en los cortes examinados. Hay dos patrones, uno formado por abundantes espacios claros y otro patrón celular más sólido. Estos espacios claros con contenido débilmente basofílico fibrilar, se comprobó posteriormente que corresponden a mucina (mucopolisacáridos ácidos positivos con alcian blue pH 2,5). Se observa pleomorfismo celular en los núcleos de las células basofílicas. Ausencia de mitosis atípicas y de áreas de necrosis. Preparación HE 13 X


FOTO Nº 6 y Nº 7: Otros aspectos histológicos de la lesión, con presencia de mucina intersticial. HE, 13 X y 20 X, respectivamente.



FOTO Nº 8
: Porción sólida del tumor fuertemente positiva al alcian blue formando grandes lagunas llenas de material mucinoso. Tinción PAS-Alcian blue pH 2,5. En los diversos cortes examinados no se logró observar presencia de ductos sudoríparos ni de ninguna estructura morfológica que sugirieran su presencia.


FOTO Nº 9 y 10: Otros aspectos del tumor productor intenso de mucina, Obsérvese si aplica el zoom a la Nº 10, como se detectan áreas donde el núcleo es desplazado hacia la periferia por el contenido de mucina, signo que recuerda a las células en anillo.



FOTO Nº 11:
En una zona del tumor se observaron pequeños centros de aspecto  embrionarios, probablemente premonitores de vasos más que ductos.


Actualización 24 de Noviembre del 2010

Informe de inmunohistoquímica: informe-inmunohistoquimica-foro-280


Acerca de (Foro) Guillermo Planas G.

28 comentarios

  1. Guillermo: primero un basocelular, por su aspecto clínico, evolución lñenta y la recidiva; o un tumor benigno de origen sebáceo, o más alejado un Ca de Merkel.

    Un saludo,
    Jairo

  2. Jaime Piquero Martin

    Bienvenido Guillermo al Foro Dermatopatologica, tu ausencia se hizo sentir en Piel latinoamericana.
    Con respecto al tumor que hoy colocas a nuestra consideración, se trata de un tumor nodular cupuliforme de 1 1/2 cm de diametro localizado en labio superior cerca de la narina izquierda, de superficie regular, sin cambios de tonalidad de la piel, surcado de telangiectasias
    Aunque es el típico tumor que el diagnóstico se realiza en la biopsia, tratare de ofrecer una aproximación clínica:
    Por su aspecto de tumor que esta localizado en dermis media a profunda no me parece CBC.
    El carcinoma de Merkell tampoco me impresiona ya que no hay ese aspecto violaceo que da el Merkell.
    Mas me parece un tumor de estirpe neural, anexal o muscular que empujaria la piel por protusion .
    Hasta ahi puedo llegar, lo demas que diga seria especulativo
    Saludos
    Jaime Piquero Martin

  3. TRICOBLASTOMA?

  4. Rolando Hernández Pérez

    !Bienvenido amigo Guillermo!
    1) FIBROXANTOMA ATÍPICO RECIDIVANTE (áreas expuestas)
    Tratamiento quirúrgico con amplios márgenes laterales y profundos, si pueden hacer quimiocirugía micrográfica de Mohs es mejor, de lo contrario con cortes congelado (biopsia extemporánea) puede ayudar a una buena terapia.
    Gracias Guillermo por compartir este interesante caso.

    Rolando Hernández Pérez
    Barinas/Venezuela

  5. Estoy de acuerdo que por la profundidad de la lesión desestimo que se trate de un CBC. Apoyo el Dx. de Fibroxantoma recidivante.

  6. Luis Miguel Polo de la Piedra

    creo en un neurodermatofibroma o Neurofibroma o Schwanoma residivante( indagar sobre algun dato de la enfermedad de Von Recklinghausen salu2

  7. Guillermo Planas Girón

    Estimados amigos: Situaciones familiares ajenas a mi voluntad, me impidieron actualizar el caso presentado y agradecer a mis estimados colegas, su valiosa intervención. Quería destacarles que la biopsia se tomó con un punch de 4 mm, lo más profundo que se pudo. Al extraer el punch solo salió epitelio con tejido dérmico, donde posteriormente comprobamos ausencia de tumor. En el mismo acto quirúrgico, convencido de que el tumor se encontraba más profundo, hice expresión de una porción de la masa tumoral seccionada parcialmente con el punch, saliendo un cilindro de tejido amarillento que macroscópicamente recordaba a los lipomas. De tal manera que se procesaron ambas muestras conjuntamente, pero la impresión que tengo es que no había conexión entre el tejido tumoral profundo (cuyo plano de profundidad solo se determinará cuando se extirpe «in toto» la lesión). Es probable que esta lesión esté por encima del plano muscular. No obstante, el material obtenido fue suficiente para el estudio histológico e IH. En el transcurso del día de hoy se expondrán los aspectos histopatológicos y posteriormente los IH.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  8. Guillermo Planas Girón

    Estimados colegas y amigos: Ya están colocadas 9 fotografías histológicas correspondiente al caso clínico-patológico Nº 12 del Foro-Dermatopatológico.
    Estimaría su importante opinión, una vez realizada vuestra correlación clínico-patológica.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  9. Guillermo: sigo pensando que se trata de un basocelular nodular con abundantísima mucina… las células del tumor -para mí- son basaloides y hacen empalizada muy clara en la foto 5… se conoce la variedad basocelular con células en anillo de sello y… de acuerdo por donde pasó la cuchilla, hay muestras en las que puede no observarse la conexión epidérmica,

    un saludo,
    jairo

  10. ahhhhh…también hay que pensar en tricoepitelioma solitario, pero la abundancia de mucina y la ausencia de qeratoquistes, van a favor del basocelular,
    jairo

  11. Adriana Balza Haddad

    Observo un tumor basaloide profundo (porque no observo conexión con la dermis).Estas células basaloides se disponen en nidos irregulares, algunas con empalizada periférica, pero no observo atípias celulares, ni mitosis, ni desmoplasia. En la imagen 11 me impresiona como bulbos pilosos primitivos… La mucina no es despreciable pudiera estar asociado a componente mesenquimatoso???. Impresión Diagnóstica: Tumor Tricogénico: Tricoblastoma (constituído por componente epitelial y mesenquimatoso).

    P.D: Me gustaria saber si el tumor es circunscrito. Aunque su comportamiento me impresiona expansivo.
    Nada fácil esta lesión…Gracias por compartirlo, estaré pendiente del diagnóstico final.

  12. Adriana Balza Haddad

    Disculpen quise decir que el tumor es profundo en la dermis, no observo conexión con la epidermis.

    Saludos cordiales;
    Adriana Balza Haddad
    Médico Anatomopatológo
    Barinas- Venezuela

  13. otra razón para que no se vea conexión epidérmica, es que el tumor es recidivante… en la primera cirugía debió salir lo unido a epidermis pero se les quedaron células o algún micronódulo o nódulo en dermis…
    jairo

  14. Guillermo Planas Girón

    Bien, respondiendo a algunas de las inquietudes planteados por los Drs. Jairo Mesa y Adriana Balza H, debo señalar que ante los resultados un tanto dudosos obtenidos en la primera muestra tomada con punch, había pensado tomar una segunda biopsia incisional con bisturí de borde a borde y hasta el plano muscular, para obtener una muestra más representativa de la lesión, pero luego pensé que con el material obtenido por expresión de los bordes donde apliqué el punch y con el material obtenido (cilíndrico y amarillento, más bien frágil: ésta última característica del macro se lo atribuyo al intenso componente mucinoso y a la ausencia de tejido fibroso peritumoral, sería suficiente para estudiarlo junto con la IH).En otras palabras traté de evitarle al paciente 3 procedimientos (dos biopsias y luego la resección quirúrgica), no obstante si se hace necesario procedería a realizarlo para obtener una imagen más global de la lesión y claramente convincente, y comprobar definitivamente su conexión epitelial. Clínicamente al palparlo tenia una consistencia relativamente blanda, mas bien renitente, que recordaba un lipoma, pero es obvio que las telangiestasias y su evolución biológica descartaban ese diagnóstico.

    Con las preparaciones obtenidas inicialmente y con las fotografías expuestas, es un tumor sumamente curioso cuya célula principal pudiésemos aceptar que es de tipo basaloide, e inclusive con tendencia en algunos sectores a disponerse en «empalizada». Otros sectores no exhiben tal disposición, aunque es factible que esto no sea un signo generalizado. En las primeras de cambio pensé clínicamente en la posibilidad de un tumor de anexos, pero los rasgos histológicos que hemos observado en la HE y en el PAS.Alcian blue pH 2,5 no corresponden a los tumores de anexos productores de mucina mas frecuentes como T. Mixto de la piel, Hidroadenoma nodular, etc. Para un Tricoblastoma (TB) posibilidad asomada por la Dra. Balza, el tejido conjuntivo circundante al tumor no parece tener el aspecto fibrocelular que rodea al folículo piloso. No obstante pudiera corresponder a la variante basaloide de este tumor, que semeja mucho al CBC; Pero la lesión problema es un tumor intensamente productor de mucina, hallazgo que tengo entendido no se observa en el TB.

    El Dr. Jairo Mesa tiene toda la razón en insistir en la posible conexión con el epitelio superficial. Tengo la intuición que por los numerosos cortes examinados, se trata de una lesión más bien profunda, pero no puedo aseverar que no exista alguna conexión con el epitelio superficial, en otras áreas de la lesión y yo le agregaría del epitelio basal que rodea los folículos pilosos que a veces están situados profundamente, y donde se originan algunos CBC. Sería algo totalmente inusual.

    Otro aspecto que presenta esta lesión es su lento crecimiento y la ausencia de signos histológicos como mitosis atípicas, zonas de necrosis,ulceración,etc., solo el ploemorfismo observado en algunas áreas, indicarían que de ser un carcinoma de tipo mucinoso, sería un tumor bien diferenciado que explique su evolución lenta, tòrpida y progresiva en 8 años.

    Bien esperemos alguna otra intervención, así como también de los que ya han intervenido., Mientras más opiniones se reciban, más aprendemos.

    En cuanto al crecimiento tumoral, se inició como pequeño nódulo situado produndamente, que fue protuyendo de la profundidad a la superficie como bien lo señalaba Jaime Piquero, con un crecimiento lento y progresivo hasta adquirir el tamaño actual visto en la foto Nº 1 y 2. Sigo pensando que la blandura a la palpación se lo confiere la cantidad inusitada de mucina que segregan las células.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  15. Guillermo… porque no aludes a la posibilidad de que como se trata de una recidiva, esta se pudo originar desde células tumorales dérmicasde un basocelular no extirpadas en el acto q/gco de 2002?… no estás de acuerdo con esa teoría?
    jairo

  16. Guillermo Planas Girón

    Si Jairo, ciertamente es otra posibilidad que se me escapó mencionarla. Te advierto que en mi experiencia histopatológica, exceptuando el carcinoma mucinoso ecrino (CME) descrito en 1971 por Mendoza S y Helwig EB, no había visto a nivel de piel un tumor con tan abundante secreción mucinosa. Si el tumor corresponde a un CBC adenoideo, realmente sería excepcional tal grado de secreción mucinosa. Pero obviamente que ya descarté el CME, porque este tumor son compartimientos contentivos de numerosas agrupaciones basofílicas de pequeño y mediano tamaño rodeadas de abundante material mucinoso pálido, algunas áreas mostrando diferenciación tubular ecrina. La mucina que rodea a estos islotes tumorales corresponde a silomucina positiva a Alcian blue pH 2,5 negativa a pH 1.0 y a pH 0,4 resistente a la diastasa y sensitiva a la digestión con sialidasa. Sería interesante determinar si la mucina que se observa en el caso problema, tiene un origen en la célula epitelial, donde es más frecuente la producción de sialomucina y así descartar un origen mesenquimatoso de la sustancia, como planteaba la Dra. Balza.

    Otro aspecto digno de tener en cuenta es que en los numerosos cortes examinados, no observé en ningún momento ductos sudoríparos ni otro signo que sugiriera embrionariamente tal diferenciación. En este sentido, vi un foco de aspecto embrionario en un corte (foto 11), que recuerdan centros germinativos concéntricos, pero algunos centrados por lo que parece una luz e inclusive con elementos formes de la sangre ?. Habría que solicitar nuevos cortes para descartar un origen folicular.

    Resumiendo, hasta ahora lo más razonable es asomar como primera posibilidad un CBC de presentación clínica muy curiosa y con algunos rasgos histológicos que lo hacen distintivo, como es el alto grado de producción mucinosa. Veremos si la IH nos puede ayudar en algo.

    Un saludo cordial,
    Dr.Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  17. Mil gracias Guillermo… hermoso caso y rarísima situación que hás estudiado como debe hacerse… con sumo juicio y esmero
    jairo

  18. Guillermo Planas Girón

    Gracias Jairo por tu constante apoyo a la educación médica continuada. Igualmente a los otros distinguidos colegas que han intervenido con sus interesantes observaciones.

    Quería señalar que la presentación no ha concluido. Falta exponer los aspectos IH y posteriormente exponer los resultados de la resección quirúrgica, que se haría en otra edición. He pensado hablar con JR Sardi, para que practique la resección total de la lesión, hasta planos profundos y que conserve un hojal cutáneo de borde a borde que me permita estudiar la relación tumor- epitelio superficial.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  19. Aldo Gonzalez-Serva

    Estimados colegas,
    Interesante presentación clínica pero la histología favorece un carcinoma basocelular recidivante, de bajo grado, altamente mucinoso, fuertemente «pilar», desprendido de sus conexiones epidérmicas.
    Por la posición infranasal profunda, un tumor bucal con extensión cutánea fue de considerar. Sin embargo, no creo que se reúnan características de tumor de glándulas salivares menores.
    Mis saludos afectuosos. Todavía tengo el buen sabor del reciente congreso en Caracas.

    Aldo Gonzalez-Serva
    Boston, USA

  20. Guillermo Planas Girón

    Gracias Aldo por tu interesantes observaciones. Coincido contigo en que es muy poco probable la hipótesis de una solución de continuidad con glándulas salivales. Recuerdo que el siringoma condroide (Tumor mixto de la piel), suele presentar un cuadro similar a los tumores parotídeos, es decir al tumor mixto de la glándula parótida. Pero el tumor problema no presenta esas características. Me gustaría saber porqué señalas a la lesión fuertemente «pilar» desprendido de sus conexiones epidérmicas. Agradecido por tu intervención, que siempre arroja luces interesantes.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  21. Aldo Gonzalez-Serva

    Estimados colegas,
    La observación # 15 de Jairo propone, y estoy de acuerdo, que la recidiva del carcinoma dependió de células tumorales dérmicas sin conexión epidérmica. Es así que la recurrencia es también libre de ataduras a la epidermis. Esto es lo que ha hecho desconcertante la histología y ha retrasado su reconocimiento como un carcinoma basocelular (CBC).
    «Fuertemente pilar» fue una figura de lenguaje que use para resaltar los rasgos foliculares de la neoplasia, particularmente evidentes en la foto 11. Allí se ven estructuras ductales que recapitulan canales foliculares primitivos. Si esas estructuras fuesen mas grandes e hiperqueratinizadas al carcinoma se le conocería como CBC «queratotico».
    Estoy de acuerdo que un tumor mixto de glándula salivar es improbable desde el punto de vista no veo suficientes elementos mesenquimales.
    En este caso la revisión de la biopsia previa en el sitio pudiese hacer mas fácil la correlación y el diagnostico final. A lo menos el informe debe solicitarse. Estoy casi seguro que alguien reportó CBC.

    Aldo Gonzalez-Serva
    Boston, USA

  22. Guillermo Planas Girón

    Intentaré con el paciente recuperar ese material histológico que fue procesado en el IVSS de La Guaira en el 2002. Es que la hipótesis de Jairo con la cual coincide Aldo, me parece muy sensata y lógica, tratándose de una recidiva según explica el paciente. El foco de posible de canales foliculares primitivos,observados en la foto 11 fue prácticamente un hallazgo que no se repitió en ningún otro corte examinado.Voy a sugerir nuevos cortes seriados, para aclarar este aspecto.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  23. En mi opinion este tumor es anexial muy proximo a un hidradenoma nodular (acrospiroma probablemente ecrino) por: 1)nodulos bien delimitados y solidos 2) abundante mucina en los agregados tumorale 3) areas que tienen material mixoide en el estroma en la foto 8 4) dos tipos celulares, unas claras mas grandes y otras pequeñas basaloides 5) areas que simulan poros o tubulos sudoriparos o remolinos escamosos en muchas fotos pero especialmente en Foto 11 6) Ausencia de mitosis y atipias citologicas 7) espacios pseudoquisticos importantes claros y con mucina 8)capilares sanguineos muy dilatados e ingurgitados en los septos.9)ausencia de conexion con la epidermis 10) clinica muy concordante.

  24. Guillermo Planas Girón

    Estimado Dr. Ollague: Entre hoy y mañana le respondo a su interesante planteamiento. Ya la IH, me la dictaron por teléfono y hoy me la envían por mail. Ya hay una mejor orientación hacia la extirpe celular de la neoplasia.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

  25. Guillermo Planas Girón

    Respuesta a los Drs. Aldo González y José Ollague:

    1)Se hicieron las diligencias necesarias para obtener el Informe Histopatológico correspondiente a la resección quirúrgica efectuada en el año 2000, pero tanto el paciente como sus familiares ignoran donde fue a parar dicho informe. No tienen forma de recordar quien le practicó la extirpación ni el colega que realizó el estudio histopatológico, hace ya una década. De modo que las diligencias resultaron infructuosas.

    2) En relación al planteamiento de que la lesión pudiera ser de origen anexial,tipo hidroadenoma nodular, debo confesarle al Dr. Ollague que cuando se inició el estudio clínico-patológico de la lesión, estuve pensando si no se trataba de una neoplasia de anexos por la característica de la gran producción de mucina, entre ellas la presentación de «hidroadenoma de células claras con numerosas células mucinosas». Desde un comienzo se plantearon con mas fuerza los Dxs. CBC (vs) tumor de anexos. En los numerosos CBC que he estudiado, no había visto tal producción de mucina. Estimaría que esta lesión produce mucina en un 80% de su componente celular. Aunque la célula es de aspecto basaloide el patrón que presenta, no reproducía el patrón de las clásicas presentaciones de CBC. De allí que no estaba plenamente convencido de su origen CBC como tampoco me encajaba en las neoplasias de anexos productoras de mucina, tipo hidroadenoma nodular o de células claras. Quiero hacer una paréntesis en la discusión y recomendarles las excelentes monografías publicadas por el Prof. Ackerman sobre «Neoplasms with Eccrine Differentiation» y «Neoplasms with Apocrine Differentiation» (1990): A Method by Pattern Analysis.

    Los resultados IH que les anexo, concluyen que se trata de Carcinoma Basocelular, (en este caso particular Recidivante), como bien plantearon los Drs. Jairo Mesa y Aldo González. La negatividad del CEA y S100, sugiere que no se trata de un tumor de anexos; la negatividad a la queratina 20 (K20)descarta alguna Mt de colon y la negatividad al TTS1, descarta Mt. de pulmón.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón

  26. Guillermo Planas Girón

    Pueden observar en Informe Inmunohistoquímico debajo de la foto Nº 11, donde hay una enlace con el título:

    «informe-inmunohistoquimica-foro-280».

    Agradecido a todos por su participación y seguimiento al caso presentado. Es posible que una vez resecada totalmente la lesión, exponga en una nueva edición, la relación del tumor con el epitelio superficial y su ubicación en el plano profundo.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas.Venezuela

  27. alberto velasco

    he tenido un caso muy similar que era un siringoma condroide y me gustaria compartir el trabajo con los autores, para recibir opiniones.
    La evolucion clinica, localizacion y otras caracteristicas me hacen pensar en ello y ademas creo prudente en estas lesiones realizar estudios de imagenes, porque en nuestro caso decidimos por la aparente falta de compromiso superficial y si profundo de la piel una RNM, luego realizamos una BIOPSIA ESCISIONAL.

  28. Guillermo Planas Girón

    Estimado Dr. Velasco. He pensado en localizar al paciente presentado ya hace 18 meses en el Foro dermatopatológico y saber de su evolución. Reactualizar el caso creo que sería de gran interés para todos los que intervinieron en esa ocasión (05 de Noviembre de 2010). No se pudo coordinar la extirpación quirúrgica en su momento, porque el paciente no acudió mas a la consulta. Sería interesante Dr. Velasco que entrara en contacto conmigo para considerar la posibilidad que me enviara algunas fotos clínicas e histológicas de su caso, para que eventualmente en una reactualización del mío,pudiera exponer algunas de sus fotos, aunque le adelanto que el colágeno que caracteriza al Siringoma Condroide (SC) es denso y hialino y se observan comúnmente estructuras ductales simples y ramificadas, con muy pocos focos de mucina, a diferencia del nuestro, donde el componente mucinoso es marcado y hay ausencia del componente ductal.

    Un saludo cordial
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

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