PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
JWNS, sexo masculino de 26 años de edad, en buenas condiciones generales. Consulta por presentar lesión en pulpejo del dedo índice de mano derecha que ocupa más de 80% de la zona anatómica, de 3 años de evolución. Un tamaño aproximado de 2 x 1,5 cm. de diámetro. Aspecto eritemato-violáceo, sugestivo de tener un componente angiomatoso. Crecimiento lento pero progresivo, blando, indoloro, ocasionalmente sangrante a través de zona exulcerada eritemato-costrosa y algo queratótica localizada en tercio superior (distal) de la lesión, como se observa en las fotos clínicas. Hay deformación exofítica de la cara ventral de última falange del dedo señalado.
Con el Dx. presuntivo de “Tumor de partes blandas”, se procede al siguiente plan de trabajo:
1) Fotos clínicas digitales N 1- N5.
2) Radiografía simple de la lesión para descartar la relación con el tejido óseo subyacente (se anexa foto digital N 6 de la Rx. Dedo afectado, P-A y perfil), cuyo reporte es el siguiente: “Paciente de 26 años de edad. Se demuestra la existencia de un engrosamiento de partes blandas a nivel de la región distal del dedo índice, no observándose limitaciones precisas, sin embargo en los elementos óseos no se aprecian procesos erosivos. La masa no demuestra evidencias de calcificaciones. Se sugiere complementar por RM simple del dedo índice, con microantena para detalle fino”
3) Estudio hematológico de rutina
4) Estudio histopatológico: Bajo anestesia troncular con cifarcaina al 3%, sin epinefrina, se procede a tomar biopsia con punch de 4 mm. de diámetro y sutura del plano cutáneo con Dermalón 4-0.
En qué posibilidades diagnósticas pensaría Ud?
Agradezco sus comentarios al respecto.
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela
Enero de 2011
Actualización: 02 Febrero 2011
Actualización 02 Febrero 2011
Estudio inmunohistoquímico:
Actualización 10-Febrero-2011
Para iniciar la intervención,las fotografías que nos muestra el Dr. Planas son de «una presiosura» como dicen algunos, que merecen una felicitación. Es de esperar que las histológicas seran mejores. Clínicamente me inclino a pensar de esta forma: Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (Tenosinovitis nodular), también pensaría en una entidad discutida conocida con la denominación de «Fascitis nodular pseudosarcomatosa», luego en lipoma, fibromatosis juvenil, etc, etc.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo.
Caracas. Venezuela.
Me inclino por:
1.Fibromatosis digital
2.Lipoma
3.Quiste epidermico ??
Esta vez voy a diferir del diagnóstico planteado por el prof.Dr Sardi de Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa por la ubicación anatómica. Ésta lesión está en pulpejo y usualmente el Tu.de cél.gigantes está cerca ó adyacente a la vaina tendinosa por eso es mas periungueal o base uñas.
Otro diagnóstico a considerar por el tamaño era Fibroma aponeurótico pero le faltan las calcificaciones visibles en la radiografía, lo cual no está presente en este caso.
Esperaremos la histología y otros comentarios, estupendas fotos,
Saludos a todos,
Amalia Panzarelli
Dermatólogo/ Caracas
Creo que Guillermo nos incita a opinar sobre posibilidades que sólo aclara la biopsia… más… y más por colaborar, pienso que el tejido que más abunda allí, son los vasos… por eso, pienso en cualquiera de los angiomas o angioqueratomas…
un saludo… lindas fotos,
jairo
Me siento muy halagado por «la presiosura» de fotografías, como dice el amigo José Rafael Sardi. Y sobre todo viniendo de un excelente fotógrafo clínico como lo es Jose Rafael. No te prometo que las histológicas sean mejores. Recuerda que una foto histológica excelente depende mucho del procesamiento y calidad del material trabajado en el laboratorio, no obstante, se puede diagnosticar claramente el tipo de lesión, cuando exponga las fotos respectivas.
Lo que les puedo adelantar es que el componente vascular es importante pero quizás como una expresión reactiva a la expansión tumoral y rodea y en algunos campos circunscribe los islotes tumorales. Gracias a Amalia y Jairo por vuestras intervenciones. Poco a poco iremos «atando cabos» hasta acercarnos al diagnóstico. También tenía entre los diagnósticos presuntivos angiolipoma (a pesar que sería una eventualidad extremadamente rara en ese sitio anatómico) y la histología me hizo desistir de estas patologías angiomatosas.
Espero que sigan agregando otras posibilidades diagnósticas, sin que ello signifique que las asomadas por Uds careciesen de su valor presuntivo.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Próximamente enviaré las fotos histológicas para una mejor orientación diagnóstica de la lesión. Son unas 7 fotografías que enfocan diversos campos y áreas de la lesión. Esta es un tipo de lesión, cuyos rasgos histológicos se hacen imperecederos en la memoria de quien se haya topado con ella en alguna ocasión.La disposición celular es muy peculiar. Espero que la estudien y emitan con toda confianza su opinión al respecto. Recuerden la máxima: «Si me equivoco, aprendo»
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
En las secciones histológicas se observa tumoración con presencia de 2 tipos de zonas :
Antoni A. Zona con células fusiformes dispuestas en fascículos entrelazados. Las células tienen bordes citoplasmáticos indistinguibles, sus núcleos se alinean en filas o empalizada, entre los que los procesos se funden en masas eosinofílicas formando los cuerpos de Verocay
Antoni B. Células de schwann, separadas por matriz laxa
Dx. definitivo:
Schwannoma o Neurilemoma
Se trata de una neoplasia benigna de la vaina neural
ESA HISTOLOGIA ES INOLVIDABLE.
Dra. Salomé Salloum Salazar
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
Venezuela
Besos y abrazos a los patólogos y dermopatólogos:
Mariela Zamora de De la Cabada
Abelardo Cruz Cedeño
Gerardo Delgado
Yaneida Sierra de Sulbarán
José Sulbarán
Carlos Fernández Rivero
Judith Do Nascimento
Dra. Salomé Salloum Salazar
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
Venezuela
eso salomé!!! voy contigo… cuerpos de Verocay típicos (foto 11)… despistan los vasos… para mí, es coincidencia…
jairo
claro que un tumor como es el neurilemoma o schwanoma, puede despertar factores angiogénicos que hagan crecer vasos… eso especulando, porque similar situación se conoce en muchos tumores p.e melanoma, espinocelular, basocelular etc
jairo
Angiogenesis in vestibular schwannomas: expression of extracellular matrix factors MMP-2, MMP-9, and TIMP-1.Laryngoscope. 2010 Apr;120(4):657-62.
jajaja ya atamos los cabos Guilllermo?,
jairo
Efectivamente amigo Jairo. Hay que felicitar a todos los colegas que han intervenido con sus importantes consideraciones clínicas en este interesante tumor, y en especial a la Dra. Salome Salloum S. por su Dx. histológico tan asertivo.
El Schwannoma (en este caso Neurilemmoma ) es un tumor relativamente raro que puede ser asintomático (como el caso presentado), pero mas frecuentemente es doloroso como los leihiomiomas y el tumor glómico. Ocurre más frecuente en su presentación solitaria a lo largo del curso de nervios periféricos y craneales. Los sitios mas frecuentes son cabeza y extremidades, a nivel de TCS. En el caso presentado, si tomamos en consideración que lo que se tomó fue una biopsia bastante profunda, aún así no podríamos precisar si la lesión alcanza la grasa, hasta tanto disponer de la pieza totalmente resecada. No obstante, pudo haberse originado en la dermis y luego profundizar a la grasa. Se han reportado casos en la lengua, órganos internos (estómago y huesos).
En el paciente se descartó antecedentes de Neurofibromatosis, con la cual se asocia.
Histológicamente, los patrones distintivos son el Antoni A con sus respectivos cuerpos de Verocay, conformados por dos hileras paralelas de núcleos (que se han identificado por ME como células Schwann), que engloban o encierran entre ellas a una zona central homogénea y anucleada que corresponde al citoplasma de las células de Schwann, que se disponen fibrilarmente paralelas. El colágeno es muy escaso en este patrón tipo A (Foto 8, 9 y 11). En el patrón Antoni B, la desorganización nuclear es manifiesta, se observa un estroma edematoso, a veces fibrilar y se pierde la arquitectura observada en el Antoni A. (Foto 12 y 13). Se piensa que este último patrón es producto de la degeneración de la presentación Antoni A, por cambios degenerativos tal vez apoptóticos.
Es muy cierto lo señalado por el Dr. Jairo Mesa. Estas neoplasias pueden acompañarse de grupos de vasos dilatados (Foto 9 y 10), congestivos, algunos mostrando degeneración fibrinoide, paredes hialinizadas, eritrocitos extravasados, depósitos de hemosiderina que acompañan a los «lóbulos tumorales», rodeándolos estrechamente y a veces englobando porciones pequeñas del tumor. El colágeno en esa zona es laxo, edematoso y en ocasiones con cambios mixoides.
Para reforzar lo que era obvio desde el punto de vista histológico, le practique una determinación de S-100, la cual resultó positiva a nivel de los núcleos de las células de Schwann. (Ver Informe Anexo).
Agradecido a todos por el interés demostrado en el caso.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Mil felicitacione Guillermo!!! lindísimo caso, bellamente estudiado y presentado… todos tus alumnos lo agradecemos y nos quitamos el sombrero!!! Ya lo guardé en mis archivos..
A Salomé la alborotó el olorcito de ese dedo… super!!!
jairo
Tu caso confirma una vez más que la clínica es sólo una orintedora… es como cuando uno entra al supermercado… coge el carrito y pummmm!!! más adentro están las claves de lo que compras!!!
jairo
Gracias a los Dres. Guillermo Planas Girón y Jairo Mesa, por las loas.
Coincido en que es un excelente caso, buenas fotografías clínicas e histológicas.
Coincido tambien en la importancia del estudio histopatológico para ayudar a la clínica
Dra. Salomé Salloum Salazar
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
Venezuela
Yo también los felicito a todos, especialmente al Dr Planas y a la Dra Salomé.. lucidícima con esa descripción histológica.
Schwannoma o Neurilemoma es un tumor solitario de la vaina nerviosa que usualmente asienta a lo largo de los troncos nerviosos principales de extremidades; especialmente brazos, muñecas y rodillas. Verlo en un pulpejo es por demás raro.
Trabajo digno de publicación escrita. Gracias por ilustrarme,
Amalia Panzarelli
pues…salomé y amalia… el maestro planas, se puso las quimbas… no lo pueden dejar ir de piel-l,
abrazos,
jairo
Se me ocurre el siguiente planteamiento. Como observo tanto entusiasmo con el caso expuesto el cual fue discutido con tanto ardor, acojamos la iniciativa de la Dra Amalia Panzarelli y publiquémoslo. Habría que pulir algunos aspectos para su adaptación a la revista, especialmente el referente a la «Discusión» y «Bibliografía». Curiosamente pudimos lograr un provechoso intercambio, con tan solo cinco participantes, hecho que me satisface porque llena las expectativas de este módulo de impartir educación médica continuada, para beneficio de todos nuestros jóvenes en formación. Ahora bien, como no ando en estos trajines de publicaciones en revistas científicas, qué les parece si lo hacemos en la Revista de la SVDCD, que tan eficientemente dirige Amalia ?. Solo le exigiría a Amalia el siguiente orden de aparición: Panzarelli A, Salloum S S, Planas G G, Sardi B JR, Mesa C J. El orden de los dos primeros autores, lo discutirían Uds. las damas de la generación intermedia, y los que nos consideramos más veteranos de último. Por favor, me avisan su opinión al respecto. Sería un placer para mí que me acompañen en el reporte del caso. En tanto, yo con «mis quimbas puestas y de lo más orondo», seguiré contribuyendo, hasta que Dios lo permita, con mi granito de arena, con la educación médica continuada.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Me siento muy halagada por su distinción pero no puedo aparecer como autora ni co-autora por razones obvias. Le escribo a su correo privado, un gran saludo.
Amalia P.-
Bueno… ahora una reflexión con la mano en el pecho… para conocer bien el schwanoma «e idems» … tenés que ir a Congresos???
Hace ya algunos años -menos de 10- todo se está transladando al Internet… si yo vuelvo a Congresos, será para saludar a mis amigos, jajajaja…buena perspectiva para las nuevas generaciones…
jairo
Quería enviarles unas fotos digitales tomadas directamente sobre la preparación tumoral, donde se investigó el anticuerpo S-100, marcador policlonal que permite una alta sensibilidad en contraste a su baja especificidad, muy útil como marcador para las neoplasias tanto de origen neural central (Astrocitoma, Oligodendroglioma, Ependimoma, Papiloma de plexos coroides, tumor primitivo neuroectodérmico, Meningiomas, Hemangioblastomas, etc, como aquellas que suelen encontrarse en trayectos neurales periféricos (Schwannomas: (Neurilenmmoma, Tumores de Células de Schwann anaxonales e intraneurales, «Neurogliomas periféricos») etc.
Si observamos con detenimiento las fotografías IH Nº 14, 15 y 16, podemos observar que los núcleos de las células de Schwann expresan de manera notoria la proteina S-100, así como también sus axones fibrilares, confirmando así la hipótesis de Russell y Rubinstein quienes en 1989, sostenían que la teoría universalmente aceptada de que los schwannomas carecían de axones, era totalmente equivocada. La foto Nº 17 nos muestra la relación del tumor con el epitelio, los grandes vasos dilatados y los dos patrones típicos de este tumor: Un grupo tumoral con patrón Antoni A se observa en contiguidad con el epitelio, ejerciendo tal grado de presión exofítica (producto de los años de crecimiento,sin ser maligno) que puede atrofiarlo e inclusive ulcerarlo como sucedió en el caso presentado.
Se dice que la proteina S-100 tiene baja especificidad ya que se expresa en otras líneas celulares como melanocitos, células de Langerhans, glándulas ecrinas y apocrinas y sus tumores, células de Schwann, nervios, células reticulares interdigitantes, condrocitos, melanomas, Histiocitosis X, etc. Por ello es que en ciertas patologías hay que practicar el panel combinado con otros marcadores monoclonales.
Un saludo cordial,
Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela.
Gracias Dra. Amalia Panzarelli por sus comentarios.
Estoy de acuerdo con su publicación, con los participantes incluidos.
Dra. Salomé Salloum Salazar
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar
Venezuela.
Estimados lectores: Las 3 fotos IH Nº. 14, 15, y 16, así como la Nº 17 (H-E), referidas en mi último comentario (Nº 21) las pueden observar colocadas por debajo del Informe IH enviado anteriormente.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela,
Amigos de este foro, quisiera traer a la palestra una discusion que hubo en la reunion del servicio de dermatologia del Hospital Vargas de Caracas sobre el termino Hamartoma.
La discusion es si el hamartoma es un tumor proliferacion de celulas inmaduras pluripoptenciales o es simplemente una proliferacion exagerada de celulas inmaduras o maduras.
Dejo esta consulta a discusion de este foro.
Atentamente
Jaime Piquero Martin
O caso é muito bonito e trata-se de um Schwannoma, conforme exames. A retirada cirúrgica total da lesão resulta em cura total.
Hola Jaime: En relación a tu pregunta sobre el término Hamartoma, sería conveniente ir a sus raíces. Viene del gr. hamartia, error, -oma, tumor. Una malformación congénita de aspecto tumoral constituida por mezclas anormales de diversos tejidos. Se diferencia de la verdadera neoplasia porque carece de crecimiento autónomo. Los autores franceses los denominaron «disembroplasias». Según el NCI (National Cancer Institute) se trata de un crecimiento benigno (no canceroso), compuesto por mezcla anormal de células y tejidos, que por lo general se encuentran en el área del cuerpo donde se presenta el crecimiento. Se trata de un crecimiento fortuito; es por ello que en numerosos casos encontramos proliferación anormal de tejido de variada estirpe celular, en ocasiones con predominio de uno de ellos. Potencialmente todos los órganos pueden presentar focos o nódulos de crecimiento hamartomatoso (Hamartoma quístico de la pelvis renal, Nódulo Pulmonar Solitario, Hamartomas hepáticos, etc). A nivel cutáneo abundan los casos y por solo nombrar algunos: El Hamartoma de Músculo Estriado (con proliferación de fibras nerviosas y musculares MADURAS, descrito como lesión profunda de tejido blando en relación con nervio de gran calibre. Se presentan como apéndices en cara y tórax de recién nacidos, congénitos, con o sin malformaciones asociadas. El Hamartoma de Músculo Liso (presente al nacer o durante la primera infancia, algunos lo han asociado al Nevus de Becker, porque en ambas entidades además de la hiperpigmentación hay abundantes fibras musculares lisas). La Fibromatosis Digital Infantil (Tumor de Reye) y el Hamartoma Fibroso de la Infancia (tejido fibroso localizado en dermis o subcutis, usualmente presente al nacer). Donde son ricos los ejemplos de lesiones hamartomatosas es en la patología de anexos epidérmicos. En este sentido 4 grupos de patologías con diferenciación hacia pelo, glándula sebácea, glándula apocrina y ecrina pueden ser divididos de acuerdo a un gradiente de diferenciación decreciente en los siguientes sub-grupos mayores: a) hiperplasias; b) hamartomas; c) quistes; d) tumores benignos ; e) tumores malignos. Esta clasificación se aproxima a la relativamente reciente monografía de la World Health Organization´s International Histological Classification of Tumours (Heenan P, Elder DE, Sobin LH. Histological typing of skin tumours. Vol 3. Berlin Heidelberg: Springer, 1996). Es importante señalar que los tres subgrupos de lesiones benignas de apéndices, las hiperplasias, los hamartomas y los quistes están compuestas de estructuras maduras o cercanamente maduras. Los tumores benignos muestran diferenciación menos completa que las hiperplasias.La diferenciación es un importante factor a tomar en consideración, de allí que se puedan encontrar estructuras bien desarrolladas, diferenciadas y parcialmente diferenciadas. El siguiente paso, sería ya lesiones malignas con relación al grado de diferenciación, dificultándose en algunos casos el tipo de estructura que el tumor está intentando formar. Obviamente que existen estados intermedios de diferenciación.
Fig 1: Panorámica
Fig 2: Se entremezclan los 3 componentes
Fig 16: Actina
Un saludo cordial
Dr.Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Me permito enviarles unas excelentes fotografías del trabajo titulado: «Hamartoma Fibroso de la Infancia, Revisión de Casos y Estudio Inmunocitoquímico» de los autores: Martínez de La Torre V, León M, Muñoz R, Ranea SA, Weil B, patólogos oriundos de Málaga, España y publicado en Internet (1965) que me parecieron muy demostrativas de esta patología descrita por Reye (1956) como «Tumor Fibromatoso Infantil Sub-dérmico» y designado posteriormente por Enzinger(1965) «Hamartoma Fibroso de la Infancia» y que gráficamente exhibe la proliferación de tejido de diversos linajes que se encuentran en un hamartoma.
La Fig 1:(HE) Se observa en una panorámica la localización en dermis profunda donde la lesión se entremezcla con el componente lipomatoso maduro proliferante, así como el mesénquima hiperplásico circundante.
La Fig Nº 2 (HE): se observan los variados patrones proliferantes que conforman la lesión: mesenquimático inmaduro+ tejido adiposo maduro con bandas de tejido fibroso+ focos de tejido mesenquimático con diferenciación a tejido miofibroblástico demostrable con la IH con la actina de músculo liso.
La Fig Nº 2: (IH-Actina) Foco de diferenciación miofibroblástica.
Recuérdese que el tejido mixoide como otro elemento adicional, acompaña a la neoplasia.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Fe de erratas: En el texto donde dice: Fig 2: (IH-Actina) debe leerse: Fig 17 (IH-Actina).
Gracias,
G.P