PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
CASO DE LA SEMANA
Autores:
Ramírez A, Sánchez M, Piquero J, Oliver M, Bell-Smith A, Pérez Alfonzo R.
Instituto de Biomedicina Hospital Vargas Caracas Venezuela
Paciente de 60 años, Femenina.Ocupacion Oficios del hogar .
Antecedentes familiares: Madre fallecio por Ca de cuello uterino Antecedentes personales: No contributorios
Inicia su enfermedad hace dos años caracterizada por lesión papulopústulas eritematosas en pared abdominal ,dolorosa, que se ulcera en el tiempo y aumenta de tamaño, asimismo ulcera en genitales de aproximadamente cuatro años de evolución, desde hace un mes se asocia lesión en brazo izquierdo posterior a trauma leve
Laboratorio: Hematología completa: Hb: 13,2 gr/dl, Hto: 42%, Cuenta blanca 10200 x mm3, plaquetas 312000 x mm3 Glicemia, urea y creatinina: Valores normales HIV y VDRL: No reactivos TP y TPT: Normales Examen de orina: Normal ANA: Normal, Antifosfolípidos y ANCA en proceso Sangre oculta en heces: positivo Transaminasas: Normales Biopsia de ambas lesiones
Cultivo micológico: negativo. Cultivo micobacterias: negativo Cultivo bacterias: negativo. Serología para hongos: banda débil de Coccidioidis immitis y banda débil de Histoplasma capsulatum . Pruebas intradermicas: Leishmanina. 6 mm. Esporotriquina: 10 mm. Histoplasmina: 5 mm. PPD: 6 mm Candidina: 8 mm Coccidiodina: 9 mm
Biopsia ver anexo Inespecifica
DIAGNOSTICO POR CORRELACION CLINICO –PATOLOGICA: PIODERMA GANGRENOSO
Tratamiento: Triamcinolona intralesional 10mg/1cc: diluido en cifarcaina al 1% una vez a la semana en lesión
del abdomen. Tacrolimus tópico dos veces al día para todas las lesiones
Interconsultas solicitadas: Gastroenterología, Hematología, Reumatología
Esoy de acuerdo en el Dx. de Pioderma Gangrenoso (PG), afección que a los 75 años de su primera descpripción, aún no conocemos su etiología. Actualmente se incluyen entre las afecciones denominadas dermatosis neutrofílicas (junto a la dermatosis neutrofílica febril aguda, psoriasis pustular, Reither, Bechet , etc).
Se inicia, como muy bien lo describen en esta edición del Blog, el Dr. Ramírez y col del IB, y el Dr. M. Sangueza en otro caso de Siladepa, como nódulos, pústulas o bula hemorrágica para converitise posteriormente en úlcera necrótica de fondo muco-purulento y bordes eritemato-violáceos. Histológicamente el infiltrado polimorfo se asocia en algunos casos a vasculitis necrotizante, con necrosis fibrinoide de los vasos y leucocitoclasia. En otros casos hay ausencia de una verdadera vasculitis. En ocasiones, el cuadro es totalmente inespecífico. Evolución tórpida y a veces reistente a los tratamientos, entre ellos esteroides.
Lo importante el en PG es precisar la posibilidad de enfermedad asociada (arteritis de Tacayasu, Crohm, Artritis Reumatoide formas poliarticular, dermatomiositis, leucemia, Becchet, psoriasis, Induficiencia Renal Aguda, etc).
Aunque la mayoría de casos responden a la corticoteterpia, hay casos resistentes, no obstante la asociación o el recurso de otras drogas:dapsona, ciclofosfamida, ciclosporina, micocilin, rifampicina,talidomida (por sus efectos inmunomoduladores y antiinflamatorios) y recientemente la inmunoterapia con inmunoglobulina IV (400 mg.x Kg/p) asociada a predinisona )0,5 mg. x Kgp/c), constituye un arsenal terapéutico amplio para el tratamiento sintomático de esta enigmática enfermedad.
Un saludo muy cordial
Dr. Guillermo Planas G.
Dermatología-Dermatopatología
Ccs-Vzla.
Excelente el comentario del Dr Planas,quiero recordar ademas de los ya nombrados tratamientos la utilización de inmunomoduladores o tratamientos biológicos en el pioderma gangrenso como el Infliximab, Etanercept.