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Respuesta al caso anterior: Usted Sabe Distinguir entre eritema nodoso leproso, eritema polimorfo leproso y un fenómeno de reversion?

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Usted Sabe Distinguir entre eritema nodoso leproso, eritema polimorfo leproso y un fenómeno de reversion?

Marzo 1st, 2007 Autor: Nacarid ARANZAZU y Olga ZERPA

FENOMENOS REACCIONALES EN ENFERMEDAD DE HANSEN 

Valenzuela A, Sánchez M, Súnico N, Quiñónez J, Reyes J O, Zerpa, O; Aranzazu N.

La lepra es una enfermedad infectocontagiosa de prolongada latencia y evolución crónica, causada por el micobacterium leprae ,  que desencadena una variada respuesta inmune en el huésped, la cual puede desarrollar los estados reaccionales.

Los fenómenos reaccionales de la lepra,  afecta el 30-50% de los pacientes con hansen y son complicaciones inflamatorias que a menudo se presentan como verdaderas emergencias medicas durante el curso del tratamiento o incluso después de culminarlo.   Pueden ser de 2 tipos, tipo I o fenómeno de reversión (RR), cuando existe un upgrading en  la inmunidad celular  y afecta sobre todo a los estados no polares de la lepra, el deterioro de la inmunidad celular o downgrading afortunadamente no se ve con frecuencia debido al uso de tratamiento multibacilar, sin embargo clínicamente son indistinguibles por lo que es necesario realizar biopsia de las lesiones.  Los tipo II  se presentan  como consecuencia de depósitos  de complejos inmunes en pacientes multibacilares, representados clínicamente por el eritema nodoso leproso (ENL ), eritema polimorfo leproso ( EPL ), fenómeno de Lucio cuando hay compromiso vascular y afectación a otros órganos dados por neuritis, iritis, iridociclitis, orquitis, orquiepididimitis etc.

  Ambos tipos de reacciones están acompañadas por el incremento de citocinas pro-inflamatorias principalmente TNF-a, IL-1, IL-2, IL-4, IL-6, IL-8, INF-g, IL-10, IL-12, entre otras, sin embargo las bases inmunológicas son diferentes en cada uno de ellos.

DIFERENCIAS CLINICAS  DE LOS FENOMENOS REACCIONALES

 

 

                    TIPO I                                                                 TIPO II  ( ENL )                                                                     

Exacerbación de lesiones preexistentes y aparicion de nuevas lesiones con las mismas caracteristicas

Aparición de nuevas lesiones tipo nodulares eritematosas, dolorosas y placas que en ocasiones se pueden ulcerar

Edema a predominio de cara y acral

Malestar general, fiebre y en ocasiones se acompaña de iritis, artritis, orquitis,etc

Daño nervioso

Puede haber algún grado de neuritis

Puede durar algunas semanas

Puede durar de semanas a meses

DIFERENCIAS HISTOPATOLOGICAS DE LOS FENOMENOS REACCIONALES

 

 

 

TIPO I                                                                 TIPO II  ( ENL )                                                                     

Aumento de macrófagos con diferenciación epitelioide, células linfoides, células gigantes tipo Langhans

Cantidades variables de PMN dentro de los granulomas macrofágicos y linfocitos

Disminución del número de bacilos

Bacilos granulares o fragmentados

Mayores cambios en el área dermohipodérmica (ENL) y en dermis media superior (EPL)

 

Ambos tipos de reacciones son mediadas inmunologicamente , sin embargo los factores que las precipitan  aun es desconocido.

En los pacientes multibacilares, el glucolipido fenolico puede estar incitando la producción de anticuerpos y formación de complejos inmunes que al depositarse producen manifestaciones clínicas de eritema nodoso, eritema polimorfo, neuritis, iridociclitis, etc. En los fenómenos de reversión, algunos macrófagos pueden estar transformándose en células epitelioides y formar granulomas inmunes de diferentes grados, con muerte, fragmentación y desaparición del micobacterium leprae y consecuentemente síntomas de reversión. 

TRATAMIENTO

 El tratamiento de elección para los fenómenos de reversión  es la prednisona, suministrada a razón de 1 mg por kg de peso por día, aunque habitualmente se indica dosis algo más baja, 20 a 40 mg por día, descendiendo la dosis gradualmente al mejorar el paciente. Puede también emplearse prednisolona, 30-40 mg por día, Dexametasona, 1.5-3 mg por día, Triamcinolona, 12-32 mg por día.

Cuando existe afectación nerviosa que no mejora a pesar del uso de esteroides, suele estar indicada la descompresión quirúrgica para evitar las secuelas neuromusculares.

 Otra alternativa de tratamiento descrita es el uso  de clofazimina (LAMPREN). Este medicamento, además de tener propiedades bacteriostáticas tiene efectos anti-inflamatorios y la resistencia del Micobacterium  Leprae a la clofazimina no ha sido reportada, por lo que puede utilizarse conjuntamente con los esteroides.

Las reacciones de tipo II , son tratadas con Talidomida, aunque su mecanismo de acción en esta entidad no esta claro, se plantea que su efectividad esta condicionada por mecanismos inmunológicos.

La talidomida se presenta en tabletas de 100 mg y  la dosis habitual, para un adulto es de 300 a 400 mg (3 ó 4 tabletas por día), como dosis de comienzo para disminuir gradualmente según la evolución del paciente cada 3 a 7 días como promedio, hasta alcanzar dosis bajas de hasta 50 mg interdiarios. Es importante tener en cuenta los efectos teratogenicos de la talidomida , sobre todo en mujeres en edad fértil, por lo que en algunos casos podemos recurrir al uso de esteroides.

La clofazimina o LAMPREN ,es usada con gran efectividad en los casos de ENL recurrente o en los casos en los que este contraindicada la talidomida.

Algunos autores han utilizado otras alternativas tales como la azatriopina, ciclofosfamida,  cloroquina, colchicina, pentoxifilina, ciclosporina A, inmunoglobulias,  metotrexate  con buenos resultados pero por mecanismo de acciones desconocidos  en alguno de ellos.

 En conclusión es importante conocer las características clínicas, histopatológicas e inmunológicas de la enfermedad de hansen , para no incurrir en errores diagnósticos y tratar adecuadamente a nuestros pacientes.

REFERNCIAS BIBLIOGRAFICAS

1.-  Reyes Flores O.  La reacción leprosa.  Derm Venez. 2000;38:85-95

2.- Scollard et al. Clin. Microbiol. Rev. April, 2006.p 338-81.

3.- Rada E, Aranzazu N, Convit J. Invest. Clin. V 46.N 4. Maracaibo Dic 200

4.-  Reyes Flores O.  La reacción leprosa.  Derm Venez. 2000;38:85-95

5.-  Pérez F.  Terapia antihanseniana.  Dermatología Venezolana. 1994;32(4):171-6

6.-  Aranzazu N y Acosta L.  Enfermedad de Hansen. 57-73

7.-  Rodríguez G.  Capítulo 15 Estados reaccionales. Lepra, editores Rodríguez G y Orozco L, Santafé de Bogotá, 1996:129-142

8.-  Pfaltzgraff R y Bryceson A.  Capítulo 7 Clinical Leprosy.  Editores Hastings R.  Primera edición , 1985, 134-176

 9.- Olivares L, Dermatologia Argentina. Vol x, numero 2, 2004. p94-101

Acerca de N. Aranzazu, O. Zerpa, L. Crespo

Un comentario

  1. El artículo está muy interesante!! Lo mire cuando buscaba información para una monografía de la facultad..
    Soy estudiante de medicina en Paraguay
    Gracias

    José Benitez

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