PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por
Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo)
Beatriz Casique (médico reumatólogo)
Carmen López (anatomopatólogo)
Clinica Ntra. Señora del Pilar/Barinas
Hospital Vargas/Caracas.
Se trata de uma paciente de 50 años de edad, procedente de Guanare Edo. Portuguesa, quien refiere erupción pápulo eritematosa, infiltrada, moderadamente descamativa, pruriginosa (refiere ardor) de limites difusos, localizada en cara (mejillas, nariz, peri-boca y párpados, con más de dos años de evolución, cíclica, empeoramiento con el sol. (Favor ver foto clínica: DSC00275.jpg- DSC00276.jpg – DSC00277.jpg – DSC00214.jpg -DSC00213.jpg ) Refiere que responde a los esteroides sistémicos y tópicos. No fiebre, ni adenopatias, ni pérdida de cabellos ni artralgias.
Laboratorio convencional: DLN
Laboratorio inmunonológico: DLN
Micológico directo: KOH y cultivo psrs hongos: negativo
Estudio histopatológico: (FOTO): corte histológico de piel: epitelio con tendencia a la rectificación de las redes de cresta y focos de vacuolización de la capa basal. En la dermis papilar y media se aprecia marcada separación de los haces de colágeno e infiltrado discreto inflamatorio perivascular y perifolicular superficial y medio de predominio linfocitario con presencia de melanófogos.
Coloración de Alcian Blue: positivia (+++) para mucina en dermis papilar y media.
Como manejarían ustedes esta paciente.
Preguntamos:
1) pantalla solar
2) esteroides tópicos y/o sistémico
3) Hidrocloroquina
4) Talidomina
5)inmudomoduladores tópicos.
¿ ¿;Es esto un lupus?
¿;Es la infiltración con mucina un patrón importante para el diagnostico de lupus?
Por clínica no parece ser una manifestación de lupus, la erupción interesa los pliegues nasobulales y los párpados y es pruriginosa. El lupus con depósito de mucina se localiza de preferencia en el pecho y en la espalda, son pápulas o nódulos (Mucinosis pápulonodular de Gold), con frecuencia tienen toque renal y/o articular. Se solicitaron examenes reumatológicos, pero no estan informados. Pienso que es una Dermatitis por contacto, y hay que realizar epicutáneas para aclarar la etiología.Repetir el examen micológico, no solo el directo, también cultivar. No se si la cronicidad y el uso de esteroides tópicos podría explicar la presencia de mucina.
Por la histologia se favorece lupus.
El deposito de mucina solamente no es un patron histologico, el patron en este caso seria: una dermatitis de interfase vacuolar y perivascular superficial y profunda, que sumado a la distribucion perianexial del infiltrado y la mucinosis sugieren el diagnostico de lupus cutaneo, el PAS y la inmunofluorescencia lo afirman.
Ahora bien,las mucinosis son un grupo heterogeneo de disturbios que tienen en comun el deposito de mucina y ocurren por diferentes causas(frecuentemente paraproteinemias), es lo que Ackerman llama «patron morfologico» similar a lo que ocurre por ejemplo en el sindrome de sweet o el pioderma gangrenoso.Trataria con cloroquina y fotoprotector.
La presencia de mucina en Lupus Cutáneo(LC), es un hallazgo relativamente frecuente, aunque no excluyente. He visto numerosos casos de LC, con escasa, mediana y fuerte cantidad de mucina (ésta última forma es la conocida como Lupus Cutáneo Túmidus, y pienso que es la presentación menos frecuente). El Dx. histopatológico de LC, incluye una serie de modificaciones o alteraciones que hay que juzgarlas en su globalidad (dermatitis vacuolar de interfase que se manifiesta por: liquefacción de la capa basal con caida de pigmento, engrosamiento de la membrana basal,telangiestasias en dermis superior, focos de mucina de escasa a intensa- perdominantemente en dermis superior-, infiltrado linfocitario algo denso peri-anexial con frecuente ataque a las unidades pilo-sebáceas. Aunque a veces el infiltrado es liquenoide y hay que diferenciarlo de Liquen Plano. Cuando pasa a la etapa de cronicidad, se agrega la fibrosis la cual unida al ataque linfocitario, produce la alopecia y/o cicatriz que deja el LC.
Me llama la atención en el caso que se presenta, el escaso componente linfocitario y la ausencia de ataque al epitelio folicular, así como no logro precisar la liquefacción de la basal a la que se refieren los ponentes en su descripción histológica.
Por correlación clínico-patológica, pienso que se tiene que descartar LC como primera opción o alguna forma de mucinosis cutanea , pero que sería rara en forma bilateral y en la cara. Además empeora con la radiación actínica, mejora con los esteroides, y es cíclica.
Sugeriría Inmunofluorescencia e insistir en la evaluación inmunológica.
Y para concluir, si se trata de un LC, estamos hablando de una afección auto-inmune, que así como presenta en esta ocasión una expresión cutánea, puede presentar toque o manifestación en otros órganos y sistemas.
Saludos cordiales
Dr. Guillermo Planas Girón
Ccs-Vzla
Sugiero la realización de inmunofluorescencia directa, como examen complementario.
La trataría con antimaláricos, previa evaluación oftalmológica, y uso de potectores solares.
Dra Raquel M Ramos.
Valencia.
Venezuela
El depósito de mucina, si es importante, especialmente en Lupus Tumidus como lo dice el Dr Guillermo Planas y ese es mi diagnóstico; se le tiene por la variedad mas fotosensible del lupus discoide y la inmunofluorescencia ayuda menos que en lupus discoide… llama la atención lo escaso de los infiltrados.
Usaría hidroxicloroquina… responde bien, con tendencia recurrir
Un saludo,
Jairo Mesa Cock.
manizales, Colombia