PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
www.dermatologiapediatrica.net
Presentado por:
Dr. Jaime Piquero-Casals
Clínica de la Piel – Leopoldo Aguerrevere
Paciente ♂ 8 años acude a consulta por dermatitis atópica. Lesiones pigmentadas en región perioral, labios, paladar, dedos asintomáticas. Madre con lesiones similares y antecedente de resección de poliposis intestinal.
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¿;Cuál es tu diagnóstico?
¿;Cuál es tu conducta?
Telangiectasia Hemorrágica familiar o Enfermedad de Peutz Jegher.
Explicaría a los pacres que hay que hacer controles periódicos (eso lo fijamos nosotros) para ver si ahy apaicion de lesiones en tractos gastrointestinal.
Con respecto a las lesiones cutáneas, se lo refiero a Vito.
Dra. Raquel M Ramos M
Sindrome de Peutz-Jeghers. Es importante recordar que además de la poliposis gastro-intestinal, estos pacientes tienen alta tendencia al desarrollo de neoplasias de esófago,páncreas, mama, ovarios, pulmón, estómago, inst. delgado, vesícula, ductos biliares y útero. Estas alteraciones, debidas a mutaciones localizadas en el cromosoma 19p13.3, el cual es un gen supresor tumoral.
Los autores que han podido observar varios casos -ya que se trata de una afección relativamente poco frecuente- han señalado que las manchas cutáneas pueden desaparecer con el tiempo, no así las de mucosa. Se ha utilizado para el tratamiento cosmético de las manchas, como lo insinúa Raquel, el Laser rubí.
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatlogía
Caracas-Venezuela
Dx. Síndrome de Peutz Jeghers.
Es heredado en forma autosómica dominante.
Se caracteriza por:
-Pigmentación mucocutánea en boca, ojos, fosas nasales, ano, dedos, palmas y plantas
-Pólipos hamartomatosos múltiples en el tracto gastrointestinal
Conducta: Evaluación por gastroenterología / Genética
Pediría:Exámenes de laboratorio que incluyan Hematología completa, sangre oculta en heces, capacidad total de fijación de hierro.
Rx. simple de abdomen.
Endoscopia, colonoscopia, colon por enema.
Los pólipos a nivel intestinal pueden producir dolor abdominal, sangrado digestivo y anemia.
Los pólipos deben ser extirpados, porque se corre el riesgo de que se malignicen. Riesgo de tumores en testículo y cordones sexuales.
Riesgo de cáncer de estómago, esófago, colon, mama, páncreas, entre otros.
Seguimiento de por vida.
Saludos.
Dra. Salomé Salloum Salazar
Ciudad Bolívar. Estado Bolívar. Venezuela.
Estoy de acuerdo con los colegas que se trata de un Sindrome de Peutz Jeghers, entidad hereditaria autosomica dominante. La conducta es evaluar el tracto gastro-intestinal.
Saludos, Esther Wakszol de S
Las lesiones del Peutz Jegers tan bonitas en la región supralabial y nariz, son lo que me parece mas destacable del bonito caso; se describen también alrededor del ano y en la punta de los dedos; histologicamentes son lentigos simples.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock
ES MUY CLARA LA PRESENCIA DE LENTIGINES PERIORALES Y ORALES, QUE SUMADO AL ANTECEDENTE DE POLIPOSIS INTESTINAL FAMILIAR CONLLEVA AL DG. DE SD. DE PEUTZ JEGHERS. CON EL RESPETO QUE MERECE LA DRA. RAMOS LA TELANGIECTACIA HEMORRAGICA FAMILIAR NO ES LO MISMO, EXISTE ALLI UNA CONFUSION.
DR. EDUARDO GARZÓN ALDÁS.
DERMATÓLOGO
QUITO – ECUADOR
Un millon de gracias por la aclaratoria Dr Garzón, se me mezclaron los sindromes (¿sabe ?mi cabeza es bien llamada por mis amigas el cajón de los conocimientos inútiles, lo que deja poco espacio a los útiles). La THF corresponde al Sindrome de Rendu Osler Weber, donde se observan lesiones telangiectasicas en mucosas y piel . El Peutz Jegher es un sindrome de melanosis mucocutánea y poliposis intestinal.
Agradecidísima.
Raquel Ramos
Creo que las lesiones maculares que presenta el paciente deben ser simplemente evaluadas periòdicamente. No requieren tratamiento a menos que presenten cambios.
Saludos sinceros,
Vito Abrusci V.
Estimado Dr Mesa! creo que hubo problemas con el servidor, desde el miercoles era imposible entrar a la pagina y desaparecieron la mayoria de los comentarios recientes.
Si Dr Chassaigne; el amigo Jose Hernandez me lo aclaró.
Mil gracias.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock