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Caso para diagnósitco Boletin No. 46 – Abril 01, 2008

www.dermatologiapediatrica.net 

Uno de mis casos más interesantes”
Dr. Vicente García-Patos Briones
H.U. Vall d’Hebron. UAB. Barcelona.

  • XLH, 4 meses / NHC  2982190 / Xantomas eruptivos /Metástasis
  • Fibromatosis / Picaduras / Mastocitomas / Histiocitosis X /XGJ…

Infiltración dermohipodérmica masiva por células mononucleares de aspecto histiocitario con mínima xantomización y células fusiformes, sin epidermotropismo, atipia, mitosis ni células multinucleadas

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¿;Cuál es su orientación diagnóstica?

Acerca de Francisco Gonzalez Otero

6 comentarios

  1. Xantogranuloma juvenil.
    Dr. José R. Sardi B.
    Dermatólogo. Caracas.

  2. HISTIOCITOSIS NO X.
    Dra. Raquel M Ramos M
    Valencia
    Venezuela

  3. Dx.Xantogranuloma juvenil
    Dra. Salomé Salloum Salazar
    Ciudad Bolívar. Estado Bolívar.
    Venezuela

  4. Opino que por las fotos clínicas se trata de una Mastocitosis con el signo de Darier positivo presente en el dorso. No soy experta en histopatologia.
    Saludos, Esther Wakszol de S

  5. por la inmunohistoquimica podriamos decir que es una histiocitosis no X y la clinica sugiere xantogranuloma juvenil o mastocitosis, sin embargo la histopatologia muestra que la celula es fibrocitica monomorfica con patron storiforme focal pero ademas no se observan celulas de Touton u otras celulas gigantes multinucleadas, tampoco observo neutrofilos y eosinofilos hallazgos frecuentes en el xantogranuloma juvenil entonces pudiera ser una biopsia de una lesion muy incipiente de xantogranuloma juvenil multicentrico o tratarse de una histiocitosis generalizada eruptiva. El factor XIIa es negativo en reticulohistiocitosis multicentrica y los marcadores positivos en este caso son los mas frecuentes en xantogranuloma juvenil, faltaria una coloracion de giemsa o azul de toluidina para descartar mastocitosis ;
    cada dia se publican formas nuevas infrecuentes de histiocitosis y esto es de nuevo lo que se viene hablando del espectro de las enfermedades como plante a Ackerman en el lupus por decir algun ejemplo.
    Edgar La Rotta , Caracas.

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