Rosácea granulomatosa simulando signo de la nariz de payaso

* Dra. Elisa Ortúzar Menesia, **Dra. Diana Jackeline Hidalgo González, **Dra. Eyling Edna López Lam, ***Dra. Laura Mola Reyes, ****Dr. Ernesto Arteaga Hernández
* Especialista de Primer Grado en Dermatología. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Máster en epidemiología: SIDA. Máster en Enfermedades Infecciosas. Hospital Hermanos Ameijeiras, La Habana, Cuba.
** Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Residente de Dermatología. Hospital Hermanos Ameijeiras, La Habana, Cuba.
*** Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Máster en Urgencias Médicas en Atención Primaria de Salud. Residente de Dermatología. Hospital Hermanos Ameijeiras, La Habana, Cuba.
****  Especialista de Segundo grado en Anatomía Patológica. Profesor auxiliar. Hospital Hermanos Ameijeiras, La Habana, Cuba.

RESUMEN

El signo de la nariz de payaso o “clown nose sign” se describe como un nódulo solitario eritematoso localizado específicamente en el vértice de la pirámide nasal, semejando al artefacto que usan los payasos en la nariz. Según lo encontrado en la literatura mundial, se describe que la naturaleza de este signo es de origen metastásico, a punto de partida de neoplasias pulmonares y de mama específicamente. Parece no existir descripciones que asocien  este signo con enfermedades inflamatorias como por ejemplo la Rosácea. Presentamos el caso de un paciente masculino de 34 años de edad, con antecedentes de salud, que refiere dermatosis de 5 meses de evolución, localizada en la punta nasal, sin sintomatología asociada. Se indicó estudio histopatológico de la lesión, el cual nos arroja un  diagnóstico compatible con Rosácea granulomatosa. No obstante, se realizaron en el paciente estudios imagenológicos dada la fuerte asociación de este signo con las metástasis cutáneas pulmonares, y los resultados fueron negativos. Reportamos el caso dada la infrecuente presentación de esta variante de Rosácea además de que surge la interrogante ¿Es aplicable el signo de la nariz de payaso también en la Rosácea?

Palabras clave: Rosácea, «Nariz de payaso», Metástasis.

ABSTRACT

The ¨Clown Nose sign¨ is described as an erythematosus solitary nodule specifically located at the apex of the nasal pyramid, resembling the device used by clowns in the nose. As found in the literature, the nature of this sign is metastatic from lung and breast tumors specifically. There are no descriptions that associate this sign with inflammatory diseases like Rosacea. We report a case of a male patient of 34 years old with a history of health, who refers dermatosis of 5 months’ duration, located in the nasal tip, without associated symptoms. Histopathology was compatible with granulomatous Rosacea. However, imaging studies were performed due to the association of this sign with pulmonary cutaneous metastases, and the results were negative. We report the case because it is a  rare variant of Rosacea and it is importante to ask us: Is the clown nose sign also applicable to Rosacea?

Key words: Rosacea, ¨Clown Nose sign¨, Metastasis.

INTRODUCCIÓN

La Rosácea granulomatosa es la única variante considerada verdadera dentro de la clasificación de la rosácea(1), puesto que no representa un patrón morfológico o una combinación de los subtipos de rosácea. Clínicamente se caracteriza por la presencia de pápulas o nódulos que pueden ser de color amarillento, rojizo o marrón, de consistencia sólida, los cuales pueden tener tendencia o no a producir lesiones cicatriciales (2). El tamaño de estas lesiones es variable y suelen ser bastante monomorfas en un mismo individuo, se localizan preferentemente en las mejillas y en zonas periorificiales de la cara y sobre piel aparentemente normal sin la presencia de signos de otros subtipos de rosácea (2,3). El termino “granulomatosa” se adjudica exclusivamente por su descripción histopatológica, que se caracteriza por la presencia de granulomas de células epitelioides con cambios similares a la necrosis caseosa y se observan infiltrados inflamatorios alrededor de las glándulas sebáceas y reacciones histiocitarias (4,5).

Por otro lado, el “signo de la nariz de payaso” o “clown nose sign” se describe como un nódulo eritematoso de consistencia sólida, que se localiza exactamente en el vértice de la pirámide nasal (6-9), y del cual muy poco se habla en la literatura médica mundial como una manifestación de Rosácea. Se  ha atribuido por algunos autores, la fuerte asociación de este signo como una manifestación metastásica de neoplasias malignas fundamentalmente de pulmón (9-13), pero ha sido reportado también en el carcinoma de mama (8,14) y carcinoma de cérvix (15).

PRSENTACIÓN DE CASO

Se trata de un paciente masculino de 34 años de edad, natural y procedente de La Habana, fumador (1 caja de cigarros/día) y sin antecedentes patológicos personales previos, el cual es remitido a nuestro centro con la impresión diagnóstica de pseudolinfoma, para lo cual nos solicitaban tratamiento quirúrgico. Refiere una dermatosis de 5 meses de evolución, localizada en la punta nasal sin sintomatología asociada. Al examen dermatológico encontramos un nódulo redondeado solitario, de bordes netos, eritemato-violáceo, superficie lisa, que mide 2,5 x 2,5 cm de diámetro, y en cuya superficie se aprecian orificios foliculares dilatados.

Ante estos hallazgos clínicos, el colectivo de dermatólogos de nuestro centro plantea como diagnósticos diferenciales la sarcoidosis, las metástasis cutáneas, los pseudolinfomas, y la rosácea. Se decide realizar una biopsia de piel mediante punch, que reveló un infiltrado inflamatorio perifolicular linfohistiocítico denso, que no afecta la dermis papilar pero se extiende en todo el dermis profundo, se aprecia además una ectasia infundíbulo-folicular en cuyo interior hay presencia de material córneo y restos de células necróticas.

Se realiza una correlación clínica patológica llegando a la conclusión de que se trata de una Rosácea de tipo granulomatoso. Se realiza además estudio radiológico de tórax, que resultó negativo de lesiones pleuro pulmonares u otras alteraciones.

Se le impone tratamiento al paciente con isotretinoína 40mg/día por vía oral durante 3 meses, pero al cabo de 1 mes de tratamiento obtenemos una remisión en un 100% de las lesiones, reafirmando el diagnóstico histopatológico.