Dra. Bracho Karla (Residente de 1er año),
Dra. Infante Carmen (Jefe de Servicio),
Dra. Nunes María (Coordinadora de Postgrado, Dermopatólogo)
Universidad Centroccidental Lisandro Alvarado.
Servicio de Dermatología “Dr. Humberto Campins Macías».
Paciente femenina de 62 años de edad, natural y procedente de Barquisimeto, estado Lara, quien consultó al Servicio de Dermatología del Hospital Central Universitario “Antonio María Pineda” de Barquisimeto el 01 de Marzo del 2012 por referir “manchas rojas en piel”.
Enfermedad actual de 5 meses de evolución caracterizada por presentar, sin desencadenante aparente, “mancha roja en piel” de pequeño tamaño, que aumentó progresivamente, en cadera derecha, sin concomitantes; apareciendo nuevas lesiones similares en cadera contralateral, abdomen y muslo derecho, por lo cual acudió a médico general quien indicó tratamiento tópico no especificado, sin mejoría decidiendo acudir al Servicio de Dermatología donde fué valorada y se abre historia de primera para control y seguimiento del caso.
Antecedentes Personales: Hipertensión arterial en tratamiento con Indapamida y Metoprolol. Artroplastia de rodilla derecha hace 5 años. Ginecobstétricos: III gestas, III paras, 0 abortos; menopausia a los 52 años.
Antecedentes Familiares: Madre hipertensa, padre con cardiopatía isquémica.
Examen Físico: Fototipo cutáneo III/VI según Fitzpatrick.
Placas eritematohipocrómicas, de bordes eritematoparduscos, unas de forma irregular y otras ovaladas, superficie con aspecto de “papel de cigarillo” y algunas con descamación blanquecina, fina, adherida; unas aisladas y otras con tendencia a agruparse; la de mayor tamaño de 14,5×5,5 cm de diámetro, localizadas en hipogastrio, fosas ilíacas, regiones de crestas ilíacas anterosuperiores y lumbar izquierda, tercio medio de cara lateral externa y posterior de muslo derecho y tercio superior de cara lateral externa y posterior de muslo izquierdo.
Impresión Diagnóstica:
- Parapsoriasis en Placas Grandes.
- Enfermedad de Hansen Variedad Tuberculoide.
- Síndrome de las Escleroatrofias Circunscritas.
Plan de Trabajo: Se realizó la historia clínica, se llevaron a cabo las pruebas de sensibilidad cutánea a las lesiones que resultaron normales, determinación de bacilos en linfa que reportó negativo, se tomó iconografía, solicitud de exámenes de laboratorio de rutina que resultaron normales y se tomaron dos biopsias para estudio histopatológico de las lesiones en el cual se observó:
- Biopsia No. 29663-1: Acantosis y elongación de las crestas epidérmicas. Dermis papilar de aspecto edematoso, con infiltrado linfocitario. A mayor aumento, paraqueratosis sectorizada, con presencia de algunos linfocitos maduros intraepiteliales y esponjosis.
- Biopsia No. 29663-2: Sector con rectificación epidérmica, separación artificial entre la epidermis y la dermis, que contrasta con la acantosis en las zonas periféricas. Infiltrado linfocitario en dermis papilar compuesto por linfocitos de aspecto maduro.
Tanto por la clínica y estudio histopatológico se corrobora el diagnóstico de:
“Parapsoriasis en Placas Grandes”.
La Parapsoriasis en Placas se define como un conjunto de enfermedades cutáneas crónicas, de etiología desconocida, que se caracterizan por trastornos linfoproliferativos de linfocitos T cutáneos de tipo CD4+.
Se clasifica en:
- Parapsoriasis en Placas Grandes.
- Parapsoriasis en Placas Pequeñas.
Ambas se caracterizan por placas, eritematoparduscas o rosado salmón, con superficie descamativa fina, asintomáticas o levemente pruriginosas; y se diferencian en:
DIFERENCIAS |
PARAPSORIASIS EN PLACAS GRANDES |
PRAPSORIASIS EN PLACAS PEQUEÑAS |
TAMAÑO |
> 5cm |
< 5 cm |
FORMA |
Redondeada Irregular |
Redondeada Ovalada |
LOCALIZACIÓN |
Tronco y Extremidades |
Tronco |
POIQUILODERMIA |
Si |
No |
PROGRESIÓN A MICOSIS FUNGOIDE |
10-30% |
Rara o nunca |
Epidemiología:
– Se presentan en la madurez y tercera edad, con un pico a los 40-50 años.
– Predominio en el género masculino, principalmente la presentación en placas pequeñas con una relación de 3:1, siendo menor la relación en la parapsoriasis en placas grandes.
- -No tiene predilección racial y geográfica.
Se presentó este caso en la Reunión de “Dermatología Itinerante” el 14 de Abril del año 2012 en Barquisimeto, estado Lara, debido a la poca frecuencia de la patología y por la necesidad de un diagnóstico preciso y precoz tomando en cuenta que puede ser precursora de Micosis Fungoide.
REFERENCIAS
- Fitzpatrick, Dermatología en Medicina General. 7a Edición. Editorial Médica Panamericana. Tomo 1. Capítulo 25; 236-240.
- Bolognia J. Dermatología. Volumen I. Sección 3. Capítulo 10; 151-155.
- Parapsoriasis en Grandes Placas. Reporte de dos casos. Rev Cent Dermatol Pascua. Vol 11, Num 2. May-Ago 2002.
- Sehgal VN, Srivastava G, Aggarwal AK. Parapsoriasis a complex issue. Skinmed 2007; 6 (6): 280-286.
Presentación de diapositivas:
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Muy lindo caso.
En principio también hubiera hecho diagnóstico diferencial con sindrome de las escleroatrofias.
Una opción terapéutica es la fototerapia.
Se ha empleado la terapia UVB de banda estrecha en un número hasta ahora limitado de pacientes con parapsoriasis en placas y formas iniciales (IA, IB) de linfoma cutáneo de células T empleando protocolos similares a los indicados en la psoriasis. Las perspectivas de respuesta completa en esta enfermedad se encuentran entre el 50 y 90 %, y son mejores en los casos de parapsoriasis en placas, aunque se reduce de forma proporcional a la progresión del estadio. Sin embargo, y a pesar de tratarse de un tratamiento más seguro, más cómodo y mejor tolerado que la terapia PUVA, las recurrencias son rápidas, en los 3-6 meses que siguen a la conclusión del tratamiento. Se ha propuesto que la terapia UVB de banda estrecha estaría indicada en las fases iniciales, y se recurrirá a la terapia PUVA en el caso de comprobarse progresión de la enfermedad.
Saludos
Bibiana