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Caso Nº 202, Mayo, 15, 2012: Morfea Lineal

Dra Ayezel Muñoz
Dra Belkis Noya
Dra Ana Maria Saenz
Dra Michelle de Arbeloa
Dr Francisco Gonzalez
Servicio de Dermatología Pediátrica Hospital Universitario de Caracas

Identificación:
Edad: 6 años. Sexo: femenino. Fototipo: III .Procedencia: Edo. Anzoátegui. Venezuela.

Resumen de caso:
Preescolar femenina de 6 años de edad, quien presenta desde los 3 años de edad, placa atrófica de base eritematosa localizada en hemicara derecha, que progresa en forma rápida con desviación de rasgos faciales y ausencia casi total de la grasa subyacente. Se realiza el diagnóstico de Morfea Lineal
Posterior a Dx (13/10/10) se inicia tratamiento con Prednisona (no precisa dosis) VO, Metotrexate: 10mg/semanal VO, Ácido Fólico 5 mg VO OD (los días que no toma MTX), Calcipotriol unguento(Daivonex ®).
Presenta mejoría progresiva con disminución de la induración local y desaparición del eritema.

Antecedentes familiares: no contributorios.

Antecedentes personales: Hemangioma en línea media de cuello.

Evolución:
• 22/11/10: Prednisona 10 mg por 1 mes, luego 10 mg intercalados con 5 mg diarios, hasta nueva cita. Metotrexate 10 mg semanal.
• 09/05/11: Prednisona 10 mg intercalados con 5 mg diarios. Metotrexate 7,5 mg semanal.
• 23/09/11: Prednisona se disminuye a 5 mg intercalados con 2,5 mg diarios. Metotrexate 10 mg semanal.
• 09/12/11: Metotrexate 7,5mg semanal.
• 03/05/11: Metotrexate 5mg semanal.

1. ¿Cuál es su Diagnóstico?
2. ¿Qué tratamiento aconsejaría?
3. ¿Estaría de Acuerdo en Utilizar sustancias de relleno?


Acerca de Francisco Gonzalez Otero

6 comentarios

  1. Excelente caso para discusiòn:
    Las sustancias de relleno mejorarìan el aspecto estètico y no pongo en duda de que que es un aspecto importante, especialmente para los padres, màs que para la paciente de 6 a. Los papàs, al ver su hija con un aspecto màs pròximo a la normalidad, se sentirìan mejor.
    La pregunta que hay que hacerse es: es el momento de hacerlo?
    Mi respuesta (si la foto de la paciente es reciente) es que no usarìa esas sustancias porquè pareciera a simple vista de que la piel sigue indurada y ese serìa un factor que limitarìa notablemente las ventajas de cualquier filler. Imaginen, exagerando, para hacer entender mejor la idea, inyectar una sustancia de relleno debajo de un estrato cutaneo muy duro, como un cuero, pues mientras menos similar a la consistencia normal, menos podremos obtener un efecto de aspecto normal en superficie.
    Tratarìa la parte clìnica para estabilizar y reemblandecer la piel y tranquilizarìa a los padres dicièndole que el defecto se puede rellenar cuando sea el momento oportuno y que, aunque le hayan sugerido hacerlo ahora, serìa no solo inoportuno sino contraproducente.
    Planteo unas preguntas para generar discusiòn que ayuda a compartir y comprender:
    Si la piel en superficie ya fuese de consistencia pràcticamente normal:
    -harìan el relleno ahora o esperarìan y porquè (de cualquiera de las decisiones).
    -lo harìan con sedaciòn?
    -que sustancia(s) usarìan y porquè?
    -còmo planificarìan el tratamiento?
    -una, dos o màs sesiones?
    Un tratamiento de este tipo, aùn en un adulto, no es solo usar un filler sino cuando, còmo y porquè…imaginen en una niña de 6 años.
    Tengo familiares en Caracas a quienes en teorìa se le inyectò àcido yalurònico en cara y le quedaron unos enduramientos inimaginables.
    Toda la nueva tecnologìa puede ser excelente pero hay que saberla usar…igual que cremas, bisturì y làseres.
    Un abrazo,
    Vito Abrusci
    Milano, Italia

  2. Esther Wakszol de Schmidmajer

    Apreciados colegas: Mi modesta opinion es que no debería usarse material de relleno en niños , estoy de acuerdo con los comentarios del Dr Vito Abrusci
    Saludos, Esther

  3. Maria Bibiana Leroux

    Estimadis amigos:
    Por la imagen de la foto parece ser mas una placa que algo lineal, pero supongo que habrá un compromiso que excede lo que estamos viendo.
    La esclerodermia localizada cuando compromete la extremidad cefalica presenta frecuentemente manifestaciones extra cutáneas que abajo detallo. se debe hacer un estudio muy exhaustivo. Hacer resonancia magnética, TAC de cráneo, pantrografia para el estudio de los dientes y maxilares. Y hacerla ver por oftalmólogos y otorrinolaringólogos
    En compromiso craneo facial:

    Neurológicos
    Convulsiones
    Hemiparesia muscular
    Neuralgia trigeminal
    Aneurisma intracranial
    Encefalitis
    Deterioro mental
    Alteracion de nervios periféricos
    Alteracion de nervios motooculares
    Migraña/ cefaleas

    Oftalmológicos
    Ptosis
    Uveítis
    Desorden de motilidad/atrofia de los músculos de ojo
    Heterocromasia del iris
    Papilitis
    Dolor retrobulbar
    Exoftalmos/ enoftalmos
    Iridociclitis

    Orales
    Dentición alterada
    Mala oclusión
    Atrofia de lengua

    El tema del tratamiento me parece correcto. el tem a discutir es cuanto tiempo prolongar la administración de metotrexato.En mi experiencia luego de haber resuelto la esclerosis y si no hay actividad aparente de la enfermedad se debería prolongar por tres meses mas. Se puede agregar foto terapia UVA o UVB de banda angosta que colabora con el efecto antiinflamatorio en caso que lo requieran y lo tengan disponible.
    En cuanto a los rellenos no están indicados en la infancia. En esclerodermia se debe ser muy cauto con los mismos, se puede utilizar grasa autologa o un material poroso de poli etileno.
    Saludos
    Dra. María Bibiana Leroux. Rosario. Argentina

  4. Maria Bibiana Leroux

    Me olvidaba de plantear como diagnostico diferencial la hemiatrofia facial de Parry Romberg que debe ser considerada por la localización -ya que suele ser allí donde empieza- y por la ausencia de grasa en la zona. Esta entidad no suele tener esclerosis y puede comenzar o ser precipitada por un trauma en ls zona. Tamaño en ser deben considerar en el DD otras atrofodermias.
    Dra. María Bibiana Leroux

  5. Apreciada Dra. Leroux:
    què material es ese poli etileno? No se usa para relleno?
    Porquè podrìa usarse en este caso y cuàl serìa el fin?
    Usted lo ha usado?
    Gracias anticipadas por todo lo que nos aclararà.
    Vito Abrusci

  6. Maria Bibiana Leroux

    La verdad no tengo experiencia en rellenos en esclerodermia. Le adjunto una bibliografía

    Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008 Jan;74 Suppl:S23-7.
    Standard guidelines for the use of dermal fillers.
    Vedamurthy M; IADVL Dematosurgery Task Force.
    Collaborators (16)

    Mysore V, Savant S, Khunger N, Patwardhan N, Prasad D, Buddhadev R, Chatterjee M, Gupta S, Shetty MK, Krupashankar DS, Rao KH, Vedamurthy M, Oberai C, Lahiri K, Sachidanand S, Joshipura S.
    Source
    Apollo Hospitals, Chennai, India. [email protected]
    Abstract
    Currently used fillers vary greatly in their sources, efficacy duration and site of deposition; detailed knowledge of these properties is essential for administering them. Indications for fillers include facial lines (wrinkles, folds), lip enhancement, facial deformities, depressed scars, periocular melanoses, sunken eyes, dermatological diseases-angular cheilitis, scleroderma, AIDS lipoatrophy, earlobe plumping, earring ptosis, hand, neck, décolleté rejuvenation. PHYSICIANS’ QUALIFICATIONS: Any qualified dermatologist may use fillers after receiving adequate training in the field. This may be obtained either during postgraduation or at any workshop dedicated to the subject of fillers. The physicians should have a thorough knowledge of the anatomy of the area designated to receive an injection of fillers and the aesthetic principles involved. They should also have a thorough knowledge of the chemical nature of the material of the filler, its longevity, injection techniques, and any possible side effects. FACILITY: Fillers can be administered in the dermatologist’s minor procedure room. PREOPERATIVE COUNSELING AND INFORMED CONSENT: Detailed counseling with respect to the treatment, desired effects, and longevity of the filler should be discussed with the patient. Patients should be given brochures to study and adequate opportunity to seek information. Detailed consent forms need to be completed by the patients. A consent form should include the type of filler, longevity expected and possible postoperative complications. Preoperative photography should be carried out. Choice of the filler depends on the site, type of defect, results needed, and the physician’s experience. Injection technique and volume depend on the filler and the physician’s preference, as outlined in these guidelines.

    atte
    Dra. M Bibiana Leroux

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