PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Lesion ulcerada, progresiva, localizada en cuello
Marzo 9th, 2007 Autor: Martin SANGUEZA
DR. JUAN CARLOS DIEZ DE MEDINA, DR. MARTIN SANGUEZA
GRUPO DE INVESTIGACION EN TERAPEUTICA Y PATOLOGIA CUTANEA
LA PAZ BOLIVIA.SESION SILADEPA. Cual es su diagnostico
Paciente de 37 años de edad con una lesion ulcerada, progresiva, localizada en cuello con tiempo de evolucion de tres meses. El diagnostico clinico desde el inicio del cuadro y hasta el momento es el de Pioderma Gangrenoso por lo cual recibio un tratamiento en base a corticoides al cual no hay respuesta si no empeoramiento.
Respuesta:
La biopsia muestra una hiperplasia pseudoepiteliomatosa de la epidermis con focos de paraqueratosis, exoserosis y erosion focal. La dermis muestra un denso infiltrado inflamatorio de tipo linfoplasmocitario con presencia de histiocitos repletos de Leishmanias.
El presente caso se trata de una leishmaniasis anergica inducida. El interés del presente cuadro es mostrar el de mostrar una enfermedad en algunos paises endemica como ser Bolivia con una patron clinico inusual secundario a un tratamiento no indicado.
Cuando se presentó originalmente el caso con la lesión de aspecto granulomatoso en cuello, pensé que efectivamente se trataba de un Pioderma Gangrenoso(PG), estudiado en forma incompleta, y con resistenciaa los esteroides. Pero es que el Dr. Sangueza, tenía una carta debajo de la manga, y colocó la histología semanas después, porque de otra forma se hubiese perdido el interés en el caso.
Enseñanzas que debemos asimilar de esta presentación:
1) Que simepre hay que plantear un Dx. presuntivo, acompañados de diagnósticos diferenciales, especialmente si lo que estamos juzgando son fotografías.
2) Que el PG. también tiene sus Dxs. diferenciales, entre ellos, Cromomicosis, Piodermitis, etc y ahora Leihmaniasis Difusa Anérgica(LDA) En el Dx. de LDA no había pensado.
3) diera la impresión que este paciente, no obstante la población fuerte de amastigotes intracelulares que presenta, tambien hay población linfo-plasmo-histiocitario de mediana intensidad, que induce a pensar que no está totalmente desprotegido, no obstante la dosis de esteroides que recibió. En el polo extremo («maligno») de la LDA, deberíamos ver un cuadro similar y comparativo a la Lepra Lepromatosa que sería la variedad «maligna» de Hansen. En otras palabras, parásitos y bacilos a granel, respectivamente, y más del 90% de población macrofágica.
4) Le agradecería al Dr. Sangueza que me explicara porque denominan a este caso «Leishmanisis Anérgica INDUCIDA», cuando en realidad la LDA es una afección que se presenta con anergia específica, propia de la entidad. A lo sumo los esteroides hubieran podido agravar la situación pero no inducirla.
5) En cuanto el tratamiento, Uds. utilizan la inmunoterapia asociada con antimoniales en los casos de LDA ? Y si usan monoterapia (antimoniales ) que resultados han obtenido ?
Reciban un Cordial saludo,
Dr. Guillermo Planas Girón
Ccs. Vzla.
Dr. Sangueza. Muy agradecido por su respuesta y comentarios relativos a mis observaciones sobre LDA presentado en la Sección SILADEPA.
Esta última fotografía (HE) presentada por Ud. donde se observan muy bien los amastigotes, me llama la atención la disposición periférica en fila india, en contacto con la membrana del macrófago, que adoptan los parásitos. Los casos que he revisado histológicamente de LCL y LDA, los parásitos de disponen al azar por todo el cuerpo del macrófago, sin esa tendencia a marginarse periféricamente. ¿Obedecerá a factores de tipo metabólico que necesita el parásito para su supervivencia o cuestiones de cepa parasitaria o se deberá a un fenómeno de tipo artefactual, producto del procesamiento del bloque ?. Agradezco a los que se ocupan con mayor dedicación al estudio de esta interesante enfermedad, especialmente la forma LDA, si me aclaran dicho fenómeno, que me llamó la atención en la fotografía presentada.
Saludos cordiales,
Dr. Guillermo Planas Girón
Ccs-Vzla.
Estimado Dr Guillermo Planas el paciente recibio por aproximadamente 2 meses prednisona 0,5mg/Kg día, entre que se hizo la biopsia y teniamos el resultado, el paciente presento otras multiples lesiones en pabellon auricular cara y tórax, aunque no soy un experto en lesihmaniasis creo igual que usted que no considero esto una leishamniasis anergica difusa inducida, a pesar de que la intradermo reacción nos dio negativa, considero que la enfermedad se comporto como en un inmunosuprimido por el prolongado tiempo de tratamiento esteroidal, de hecho a pesar de revisarlo no encontre un respaldo de que la LAD inducida exista como mtal creo que es un termino que Martin trato de darle sin querer crear una nueva denominación, lo que si es evidente que a pesar del corticoide y de la inmunosupresión existente el paciente conserva capacidad de montar una respuesta inmune como se ve en la histopatología, nosotros hacemos antimoniales mas vacuna de promastigotes muertos, cuando disponemos de ella, de no tener vacuna preferimos la anfotericina B, me sumo a usted para que nos hagan llegar comentarios la gente experta en el tema. Dr. Juan Carlos Diez de Medina La Paz Bolivia
Actualmente el Dr. Martin Sangueza se encuentra de viaje en un congreso en los EEUU, estoy seguro que cuando regrese ampliara este comentario desde el punto de vista histopatologico
Estimado Dr. Juan Carlos Diez de Medina: Agradecido por sus interesantes comentarios que ayudan a aclarar la panorámica de éste interesante caso.
Un saludo muy cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Cacacas-Venezuela
Mi estimado doctor, le agradecemos su opinion y respecto a sus comentarios
me gustaria aclarar lo siguiente:
Obviamente la idea es un ejercicio del diagnostico diferencial clinico y
por eso fue la presentacion, creemos que la Leishmaniasis es una gran simuladora, sobre todo en gente que no esta acostumbrada a ver esta
enfermedad en donde el diagnostico puede llegar a ser muy complicado. La enfermedad de leishmaniasis estaba instituida pero fue empeorada por la
administracion de corticosterodes induciendo a la dimeninacion de la enfermedad, recuerdese que esta enfermedad en su presentacion era unica y
posteriormente se presentaron lesiones diseminadas y satelites. Sobre el aspecto histologico si bien hay una poblacion de celulas inflamatorias de tipo linfocitaria y plasmocitaria, llama la atencion la gran cantidad de macrofagos plagados por las Leishmanias, lo que traduce tambien que las
lesiones clinicas no son agresivas como vemos en el polo anergico de la leishmaniasis. En nuestro pais, mi senor padre, fue el primero en notar y hacer notar la importancia del estado inmune y su relacion con la
enfermedad y los casos que se trato en forma mixta entre inmunomodulares y glucantime
tuvieron mejor exito que los pacientes con glucantime solamente. El principal problema en nuestro pais es que es una enfermedad en las areas
selvaticas y la mayoria de la gente vive en lugares muy distantes a las postas sanitarias por lo que hace muy dificil que puedan volver para las inyecciones en forma regular, por lo que ellos abandonan generalmente el
tratamiento.
Quiero agradecerle mucho sus observaciones y comentarios. Un gran Abrazo,
Martin