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Síndrome de Hiper IgE

Profesor Dr. Juan Guillermo Chalella
Conferencia dictada en las Jornadas de Actualizacion terapeutica dermatologica y Estetica 28 al 30 de Junio 2012 Caracas

Que es la INMUNOGLOBULINA E?

A que se le llama SINDROME HIPER IgE ¿

  • Altos niveles sericos de IgE
  • Eczema
  • Infecciones recurrentes
  • Quimiotaxis neutrofílica anormal
  • Producción disminuida de IFN gama

Historia del Síndrome de Hiper Ig E

1966 Síndrome  de Job

Davis, Schaller, Wedgwood Dermatitis crónica, abscesos recurrentes

Infecciones de difícil manejo por Estafilococo o neumonías a repetición, rechazo de injertos, prótesis, implantes en inseminación artificial

1972 Sx Buckey Buckey, Wray, Belmaker Eosinofilia sp, IgE elevada.

Sx Job + Sx Buckey : Sx Hiper IgE

Que es el síndrome de Hiper Ig E?

Carcaeteristicas del Síndrome de Hiper Ig E

  • Patrón autosómico dominante principalmente
  • Todas las razas y sexos
  • Mutación en señal de transducción y activador de transcripción 3 (STAT3), localizada en cromosoma 17, activada (fosforilación)
  • Relación con IL6,IL11, factor inhibitorio de leucemia, cardiotrofina
  • Numerosas citocinas y factores neurotróficos asociados
  • Gp130, IL10, IL17, IL21, IL22, IL23
  • Numerosos mecanismos proinflamatorios
  • Relación Th1/Th2
  • Regulación de neutrófilos y eosinófilos

Paulson M, Freeman A, Holland SM, Current Op in allergy and Clin Immunol, Vol 8, 527-533, 2008

Presentaciones clinicas

Complicaciones

Examenes de Laboratorio

Tratamiento


 

 

Acerca de Juan G. Chalela M.

Dr. Juan Guillermo Chalela Mantilla Servicio de Dermatología Hospital Militar Central Servicio de Dermatología Fundación Santa Fe de Bogotá, Colombia

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