Cancer de mama inflamatorio bilateral

Rodriguez Acosta Elva Dalia,* García Hidalgo Linda,* Orozco Topete Rocío**
*Departamento de Dermatología del Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zaubirán”,
**Práctica privada.
Vasco de Quiroga No. 15, Belisario Domínguez Secc. XVI, Tlalpan, D.F. C.P.14000

RESUMEN

Introducción. El carcinoma inflamatorio de mama es un tumor poco frecuente, pero rápidamente progresiva y con un comportamiento agresivo. El reconocimiento temprano de los signos cutáneos y el tratamiento oportuno de la neoplasia son fundamentales. Se han reportado muy pocos casos con una presentación sincrónica bilateral.

Caso clínico. Presentamos el caso de una mujer de 38 años referida a nuestra institución para estudio de eritema y edema difuso bilateral, asociados a aperturas foliculares prominentes, causando una característica «piel de naranja» (piel de naranja) de las mamas, a la palpación destacaban glándulas de consistencia firmes, dolorosas. La enfermedad comenzó poco después del destete su quinto hijo como induración mamaria bilateral que inicialmente fue diagnosticada como mastitis infecciosa. Mediante estudios de extensión se identificaron múltiples adenopatías cervicales, supraclaviculares, axilares, en mediastino y retroperitoneo, lesiones osteolíticas en prácticamente todas las estructuras óseas y pancitopenia. Un aspirado y biopsia de médula ósea revelaron un adenocarcinoma de origen desconocido, por lo tanto se decidió tomar biopsia de piel de mama derecha reportando un carcinoma ductal con amplia permeación linfática. Posteriormente se documentó ascitis (trasudado) y alteración de las pruebas de función hepática que fueron altamente sugerentes de hipertensión portal secundaria a metástasis. La paciente fue referida a un instituto de oncología para el manejo integral y paliativo.

Conclusión: El conocimiento de los cambios cutáneos relacionados con el cáncer de mama inflamatorio que infiltra estructuras linfáticas dérmicas es de suma importancia para el correcto diagnóstico y el inicio oportuno del tratamiento,es importante resaltar que las manifestaciones cutáneas pueden confundirse con enfermedades inflamatorias e infecciosas, especialmente cuando se producen en forma bilateral y sorprendentemente manera sincrónica.

Palabras clave: Carcinoma inflamatorio de mama bilateral, carcinoma de mama metastásico, permeación linfática, piel de naranja. 

INTRODUCCIÓN

El cáncer de mama inflamatorio es una entidad que se caracteriza por su rápida progresión y comportamiento agresivo. Uno de los principales retos es el reconocimiento temprano de los síntomas y signos.² El tratamiento multidisciplinario puede mejorar el pronóstico significativamente, sin embargo esta neoplasia  se confunde con un proceso infeccioso por lo que algunas pacientes reciben antibióticos durante un periodo de tiempo prolongado lo que retrasa el diagnóstico y le confiere mal pronóstico^1,5.

Describimos a una paciente que desarrolló un cáncer de mama inflamatorio sincrónico bilateral, inicialmente diagnosticado como infección de tejidos blandos. El diagnóstico se realizó de forma tardía cuando la paciente presentaba enfermedad metastásica. En este caso enfatizamos los hallazgos dermatológicos que pueden ayudar al diagnóstico de esta entidad así como su  presentación sincrónica bilateral.

CASO CLÍNICO

Se trata de una mujer de 38 años que ingresa al Instituto para abordaje de una dermatosis localizada a tronco en su cara anterior, que afecta glándulas mamarias, de forma bilateral y simétrica, caracterizada por placas de eritema y orificios foliculares prominentes, que daban apariencia en “piel de naranja”, induración y aumento en la consistencia (Figura 1). Tenía un año de evolución (iniciándose al suspender la lactancia como congestión mamaria bilateral). Se acompañaba de pérdida ponderal no intencionada de aproximadamente 15 kg, galactorrea y síndrome doloroso lumbar con radiculopatía de nueve meses de evolución.  Recibió tratamiento antibiótico por probable mastitis sin presentar mejoría.

Entre sus antecedentes ginecobstétricos destacan cinco embarazos, con fecha del último parto de  23 meses antes de la hospitalización; resto de antecedentes irrelevantes.

La exploración física inicial reveló la presencia de múltiples adenomegalias en región cervical posterior, supraclaviculares y axilares de predominio izquierdo, así como alteraciones morfológicas de las mamas anteriormente descritas.

Se realizó radiografía de columna lumbosacra en la que se observaron lesiones osteolíticas sacroilíacas y de cabeza femoral; se realizó tomografía de cuello, abdomen y pelvis que reportó adenomegalias en cuello, tórax, mediastino y retroperitoneo, lesiones líticas en prácticamente la totalidad de las estructuras óseas y alteración en la densidad de ambas mamas; debido a esto y a los hallazgos clínicos se realizó mastografía que fue reportada como BIRADS 0 (tejido mamario fibroglandular heterogéneamente denso), por lo que se complementó con ultrasonido mamario que reportó BIRADS 2 (engrosamiento de piel y adenomegalias axilares bilaterales).

Mediante estudios de laboratorio se evidenció pancitopenia; se descartaron deficiencias vitamínicas y por la lesiones osteolíticas, se realizó aspirado de medula ósea y biopsia de hueso, con reporte de adenocarcinoma de origen desconocido. El valor de CA 15.3 fue de 682.9 (Valor de referencia 0-31.3). Posteriormente se realizó biopsia de piel que reportó adenocarcinoma de mama pobremente diferenciado con patrón infiltrante y extensa permeación  ductal y linfática (Figura 2).

Por la presencia de ascitis clínica y pruebas de funcionamiento hepático alteradas  (hipoalbuminemia, AST ligeramente elevada, perfil de hepatitis viral negativo), se realizó paracentesis que reportó gradiente sero-ascitis mayor a 1.1, sugerente de hipertensión portal y por lo tanto metástasis hepáticas.

La paciente fue referida aun centro oncológico para recibir tratamiento integral.

DISCUSIÓN

La presentación clínica del cáncer de mama inflamatorio (CMI) fue descrita por primera vez en 1814 por Sir Charles Bell como “un tumor cubierto por una piel color púrpura, acompañado de dolor punzante”³.  Es una entidad rara que contribuye con el 1 al 3% del cáncer de mama⁵.

El diagnóstico es clínico, típicamente se presenta con aumento de volumen de la glándula mamaria, dolor, aumento de la consistencia, con una rápida progresión².  El aumento de volumen es resultado de edema causado por bloqueo tumoral de los conductos linfáticos. El edema se asocia con una exageración en los orificios foliculares, causando la apariencia característica de la “piel de naranja”¹. Es importante destacar que el CMI no es un verdadero proceso inflamatorio, generalmente no se asocia con síntomas tales como fiebre, dolor localizado o leucocitosis. De 55 a 85% de los pacientes presentarán metástasis a ganglios linfáticos axilares o supraclaviculares que pueden ser detectables a la exploración física⁸. La presencia de ganglios linfáticos axilares palpables ipsilaterales es un hallazgo común⁹.

Los factores de riesgo para este tipo de cáncer parecen ser diferentes a los del cáncer de mama en general. Por ejemplo, la obesidad parece ser  un factor de riesgo para CMI en mujeres premenopáusicas. Hay evidencia de que el primer parto a edad temprana predispone al CMI, sin embargo se considera factor protector para el desarrollo de cáncer de mama no inflamatorio.^{6, 7}  Actualmente se sabe que el CMI es el subtipo más agresivo del cáncer de mama, pues el 85% de las pacientes tienen metástasis en ganglios linfáticos regionales y enfermedad a distancia en 35% al momento del diagnóstico.⁷ Tanto la presentación a edad temprana y la enfermedad metastásica fueron consistentes con este caso.   

Los estudios de imagen (mamografía y ultrasonido) juegan un papel clave en  el diagnóstico del CMI; los hallazgos más frecuentes son  engrosamiento de la piel, trabecular y estromal con un aumento difuso en la densidad de la mama.¹¹  

Debido a que del 20 al 35% de los pacientes tendrán metástasis a distancia al momento de la presentación clínica, es apropiado realizar estudios adicionales antes de iniciar un tratamiento¹.

El tratamiento multidisciplinario consiste en quimioterapia, mastectomía y radioterapia, lo que provee un control locoregional excelente y una tasa de sobrevida razonable a cinco años para pacientes que logran terminar el curso del tratamiento. Sin embargo a pesar de los progresos respecto al tratamiento las tasas de sobrevida continúan siendo pobres, con una proporción significativa de pacientes afectadas que sucumben ante la gravedad de la enfermedad.¹²

El cáncer de mama bilateral es infrecuente y difícil de definir, debido a que puede manifestarse como un tumor sincrónico o metacrónico. Su origen clonal y comportamiento biológico aún son controversiales. ⁴

El presente caso ilustra cómo el reconocimiento de los hallazgos cutáneos y la selección temprana de la biopsia de piel como un coadyuvante diagnóstico pueden ser fundamentales en el diagnóstico temprano de pacientes oncológicos.

Presentamos este caso para contribuir a la literatura sobre esta enfermedad relativamente poco común y para llamar la atención respecto a la aparición sincrónica aún más excepcional. Es de suma importancia que los médicos generales, dermatólogos y oncólogos se familiaricen con esta entidad.

 

REFERENCIAS

1. S.E. Singletary and M. Cristofanilli, Seminars in Oncology, Vol 35, No 1, February 2008, pp 7-10
2. Andrea Molckovsky, et. al., Canadian Family Physician, Vol 55, January 2009 pp 25-31
3. Bell C. A system of operative surgery. Hartford, CT: Hale & Hosmer; 1814.
4. Mate? IN, et. al., Eur J Cancer Care, July 2010;19(4):558-60.
5. Masannat YA, Peter M, Turton P, Shaaban AM, Eur J Cancer Care  July 2010;19(4):558-60
6. Paul H. Levine and Carmela Veneroso, Seminars in Oncology, Vol 35, No 1, February 2008, pp 11-16
7. Levine PH. Factors for the development of aggressive inflammatory and non-inflammatory breast cancer. Breast Cancer Res Treat. 2004;88 Suppl 1:S91
8. Hance KW, Anderson SF, Deves SS, et al. Trends in inflammatory breast carcinoma incidence and survival: the Surveillance, Epidemiology, and End Results Program at the National Cancer Institute. J Natl Cancer Inst. 2005;97:966-75.
9. Walshe JM, Swain SM. Clinical aspects of inflammatory breast cancer. Breast Dis. 2005/06;22:35-44
10. 10. Bonnier P, Charpin C, Lejeune C, et al. Inflammatory carcinomas of the breast: a clinical, pathological, or a clinical and pathological definition? Int J Cancer. 1995; 62:382-5.
11. 11. Carisa H. Le-Petross Seminars in Oncology, Vol 35, No 1, February 2008, pp 51-63
12. 12. Shaheenah Dawood Seminars in Oncology, Vol 35, No 1, February 2008, pp 64-71