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Micosis Fungoide folicular: presentación de un caso

* Dra. Sonia E. Collazo Caballero, ** Dra. Laura Mola Reyes, *** Dr. Ernesto Arteaga Hernández.

* Especialista de Segundo Grado en Dermatología. Profesora Consultante de Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Hospital Hermanos Ameijeiras, La Habana, Cuba. 
** Especialista de Primer Grado en Dermatología.Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Máster en Urgencias Médicas en Atención Primaria de Salud. Hospital Hermanos Ameijeiras, La Habana, Cuba.
*** Especialista de Segundo grado en Anatomía Patológica. Profesor auxiliar. Hospital Hermanos Ameijeiras, La Habana, Cuba.

Resumen

La micosis fungoide folicular, descrita desde 1985 por Kim, es una variante poco frecuente de micosis fungoide en la que los linfocitos atípicos muestran una predilección por los folículos pilosos (foliculotropismo).Clínicamente se manifiesta con lesiones acneiformes, con formación de tapones similares a los comedones, placas eritematosas y pérdida de pelos en las áreas afectadas. El estudio histopatológico muestra un infiltrado foliculotrópico de células T malignas, con destrucción folicular y en la inmunohistoquímica el infiltrado esta formado por Linfocitos T, CD45+, CD3+, CD4+, CD5+, CD8- .

Se presenta el caso de paciente masculino de 44 años con Micosis Fungoide folicular visto en nuestro servicio.

  

 

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Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

7 comentarios

  1. Gracias por compartir este caso tan interesante. Las fotos clinicas son particularmente ilustrativas. El pronostico de estos pacientes es dificil de estimar, pero los autores de este caso comentan que parece similar a otras variantes. Yo estaria de acuerdo. Si bien hay estudios que sugieren peor pronostico para esta variante, hay otros que demuestran una sobrevida similar. Lo mas importante será el seguimiento, ya que este paciente tiene riesgo elevado de progresion clinica en los proximos 1- 4 años.

  2. Félix Rollano G.

    Es un caso interesante, en mi experiencia de años nunca observe una caso similar, aparte de las clasicas placas grandes y pequeñas que es la froma más frecuente de presentación una forma folicular es muy raro; tenemos un caso verrugoso que clincamente fue diagnósticado como una Cromomicosis y otraa W.K.con placas de aspecto eccematoide; considero que la M.F. pude ser otra enfermedad imitadora. Los felicito pot este trabajo.

  3. Gracias por sus comentarios. La importancia de publicar este caso es la poca frecuencia con que se presenta en la práctica dermatológica. En nuestra consulta protocolizada de MF, solo tenemos este caso hasta el momento. Las lesiones atípicas pueden presentar dificultades diagnósticas, por lo que reconocerlas nos ayudará con el tratamiento adecuado de estos pacientes.

  4. Thank you very much.
    This is a very nice case just a small question – why did you did S100 stain?

  5. En este interesante caso de Micosis folicular desearía transcribir(en portugues, es fácil la traducción ) parte del capitulo 93 del libro Dermatología Iberoamericana on line , que pueden leerlo en la Librería de Piel L.
    Este capítulo escrito por dos profesores del Hospital Das Clinicas de Sao Paulo, Brasil. y ojalá comenten posteriormente .

    Linfomas cutâneos cap 93

    Roberta Vasconcelos: [email protected] Médica colaboradora e pesquisadora da Unidade de Linfomas Cutâneos da Divisão de Clínica Dermatológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brasil
    José Antônio Sanches:
    [email protected] Professor associado do Departamento de Dermatologia da da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brasil

    LINFOMAS CUTÂNEOS DE CÉLULAS T
    MICOSE FUNGÓIDE
    Quadro clínico
    A MF apresenta variações entre as apresentações clínicas. Além de quadros cutâneos diversos, pode leucemizar-se, forma clínica denominada Síndrome de Sézary (SS).
    patches,
    MF folicular (foliculotrópica, foliculocêntrica, pilotrópica) associada ou não a mucinose folicular, com predileção pelos folículos pilosos.
    -reticulose pagetóide
    -cútis laxa granulomatosa
    As variantes hipocrômica, poiquilodérmica, vésico-bolhosa, entre outras, são consideradas semelhantes à MF clássica pela WHO-EORTC
    LINFOMA CUTÂNEO PRIMÁRIO CENTRO-FOLICULAR
    Quadro clínico
    Este tipo de linfoma é mais frequente na cabeça (couro cabeludo e região frontal) e tronco.
    O padrão histológico folicular sugere melhor prognóstico com 95% de sobrevida em 5 anos. O padrão de crescimento difuso e a positividade para bcl-2 relacionam-se com prognóstico menos favorável.

    Diagnóstico
    A histologia pode revelar padrão de crescimento difuso e/ou folicular, composto por uma mistura variável de pequenas e/ou grandes células clivadas (centrócitos) e grandes células não clivadas (centroblastos) neoplásicas, além de imunoblastos, pequenos linfócitos, histiócitos, eosinófilos e células plasmáticas . Algumas vezes podem existir folículos linfóides reacionais lembrando centros germinativos o que, muitas vezes, dificultam o diagnóstico diferencial com os pseudolinfomas.
    A imunohistoquímica das células tumorais no padrão folicular revela CD20+, CD79a+, CD10+, CD5-, CD43- bcl-2- e bcl-6+. No padrão difuso a expressão de CD10 é geralmente negativa.
    Como as metástases cutâneas de linfoma folicular nodal expressam fortemente a proteína bcl-2 e CD10, pode-se fazer o diagnóstico diferencial entre estas e os linfomas cutâneos primários. Nos folículos observam-se células dendríticas foliculares CD21+ e CD23+.
    A pesquisa de clonalidade do rearranjo gênico para a cadeia pesada da imunoglobulina costuma ser positiva. Hipermutação somática dos genes de cadeia leve e pesada são observadas, assim como se relata inativação dos genes supressores de tumores p15 e p16 em 10-30% dos casos. Não estão associados com translocação t(14;18).

    Tratamento
    O tratamento mais utilizado é a radioterapia. Pode se indicar excisão cirúrgica de pequenas lesões. Nas lesões cutâneas muito extensas e na doença extracutânea indica-se quimioterapia. Recentemente, tem-se demonstrado eficácia terapêutica com o uso de anticorpo anti-CD20, intralesional ou sistêmico.

  6. Se indicó S100 porque las células dendríticas están aumentadas en los procesos linfoproliferativos. Hay quien la ha utilizado como indicador pronóstico.

  7. JHON ALARCON MEJIA

    INTERESANTE CASO PUBLICADO POR LA DRA LAURA MOLA.
    LA PATOLOGIA VA SER DE MUCHA AYUDA PARA DIAGNOSTICAR Y ORIENTAR EL DIAGNOSTICO DE LA MICOSIS FUNGOIDE Y EN PARTICULAR CASOS ATIPICOS COMO ESTE, SE NECESITA UN PATOLOGO DE EXPERIENCIA PARA ELLO.

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