PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Por Rafael Muci-Mendoza
En este resumen -que se desprende de un trabajo de investigación- el autor hace valoraciones clínicas sobre tres síndromes anatomoclínicos caracterizados por la asociación de anomalías vasculares cutáneas, intracraneales y oculares: los síndromes von Hippel- Lindau, Sturge-Weber y Bonnet-Dechaume-Blanc. Por Rafael Muci-Mendoza
Existen al menos tres síndromes anatomoclínicos caracterizados por la asociación de anomalíasvasculares cutáneas, intracraneales y oculares. Son ellos, los síndromes von Hippel- Lindau, Sturge-Weber y Bonnet-Dechaume-Blanc (también llamado de Wyburn-Mason).
En esta última enfermedad, el aspecto aislado del fondo del ojo es diagnóstico, caracterizándose por la existencia de un angioma racemoso, condición descrito por Breschet en 1832 con el nombre de aneurisma cirsoide,y más tarde designado por Virchow en 1867 como aneurisma racemoso, indicando que se trataba de una rara anomalía congénita caracterizada por comunicaciones arteriovenosas directas que producían dilatación y tortuosidad de arterias y venas retinianas pudiendo ocupar toda la extensión del árbol retiniano o estar limitadas a un territorio restringido.
En 1937 Bonnet, Dechaume y Blanc apreciaron la relación existente entre estos cambios vasculares de la retina y aquellas otras intracraneales y de los tegumentos. No obstante, la publicación de Wyburn-Mason en 1943 reescribiendo esta misma asociación de lesiones tuvo una mayor difusión y su nombre ha sido perpetuado en el síndrome previamente descrito por los autores franceses. Vale decir pues, que el nombre correcto para el cuadro que nos ocupa sería el de Bonnet, Wyburn-Mason (BWM) también llamado malformación vascular retino-cefálica unilateral congénita o angiomatosis racemosa, una condición esporádica caracterizada por la presencia de una malformación arteriovenosa comprometiendo el cerebro, especialmente el mesencéfalo, la retina y ocasionalmente la piel de la cara.
En un trabajo de investigación, se comunican los casos de dos pacientes con síndrome de Bonet, Wyburn-Mason en quienes existía un aneurisma cirsoide de la retina de diferentes grados de desarrollo. En uno, el cuadro oftalmoscópico era obvio; en tanto que en el otro la manifestación fundamental era una tortuosidad vascular acentuada y en quien sólo la angiografía fluoresceínica del fondo ocular mostró sutiles cambios compatibles con una malformación arteriovenosa (MAV) localizada.
Otro elemento inusual en el comportamiento de este tipo de malformaciones fue la asociación a una coartación de la aorta torácica y múltiples anomalías esqueléticas sencillas, así como la obstrucción de una porción muy desarrollada de la MAV con infarto hemorrágico retiniano e involución posterior de parte de ella.
Fuente:
Bitacoramedica.com