PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo)
Rosalba Contreras (médico reumatólogo)
Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas. Venezuela
Se trata de una paciente femenina, de 58 años de edad, natural y procedente de la ciudad, secretaria de una institución del Estado, en control por el Reumatólogo por : xerostomía, xeroftalmia y artritis con 30 años de evolución, diagnosticada como Síndrome de Sjögren o Enfermedad de Mikulicz ; actualmente en tratamiento con Prednisona, Hidrocloroquina, lubricantes , gotas oftálmicas a base de ciclosporina. Desde el punto de vista dermatológico presenta xerosis generalizada, petequias palpable (púrpuras palpable) pápulas edematosas urticarianas y lesiones tipo eritema anular centrifugo en extremidades inferiores y región glútea.
RX de tórax: sindrome intersticial respirtaorio.
La paciente refiere una intensa resequedad de las mucosas, bucal, vaginal y conjuntival; la paciente se presenta con lentes oscuros (dice que no soporta la luz) refiere ardor, sensación de cuerpo extraño en los ojos, dice que siente como si tuviera arena en los ojos. Refiere boca seca, con frecuentes aftas en toda la boca, se presenta con una botella de agua mineral y frecuentemente en la entrevista toma agua… Perleche. Prurito generalizado.
Laboratorio: ant-Ro/SS-A (+) anti La/SS-B (+) FR: (+) VSG: 60 mm 1 hora; VDRL: 2 dil. Leucopenia:
Se tomaron tres muestras de la boca para estudio histopatológico.
La presencia de dos o más agregados de células inflamatorias (infiltrado) de 50 o más linfocitos en 4 mm2 de tejido-glándula salival son necesarias s para confirmar el diagnostico.
Agradecemos ver imágenes histopatológicas.
Se concluye en un Síndrome de Sjögren de evolución crónica con manifestaciones sistémicas.
Pienso que efectivamente se trata de un Syndrome de Sjögren (S-S) de larga data con manifestaciones focalizadas en glándulas salivales mayores, así como por el ataque a otros órganos y sistemas (artritis, xerostomía, xeroftalamia: queratoconjuntivitis sicca, sindrome intersticial respiratorio, etc.). Histopatológicamente las fotos expuestas demuestran un ataque inflamatorio variable a los acinos y ductos de las glándulas salivales, las cuales se observan en estadios variables de afectación, desde aquellas que se conservan relativamente indemnes hasta algunas con acinos y ductos donde el infiltrado inflamtorio ha alterado parcialmente su arquitectura. Me llama la atención el predominio de plasmocitos en todas las fotos exhibidas, cuando la célula predominante es el linfocito. Los plasmocitos son componentes de bajo grado en el infiltrado, pero su presencia mayoritaria en este caso es posible que se deba a que son céuluas que segregan inmunoglobulinas, o bien que debido a la larga evolución de la afección, la naturaleza del infiltrado pueda variar según el estadio del proceso en cada órgano o tejido atacado. Se ha descrito la similitud anatomopatológica y hasta la concurrencia simultánea de S-S con la Tiroiditis de Hashimoto. Hay que estar atentos a la asociación con linfoma.
Gracias a los autores por presentarnos este interesante caso
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas G
Caracas-Venezuela
INTERESANTE CASO..ESTOY DE ACUERDO CON El COMENTARIO DEL DR.PLANAS..Y QUISIERA SABER POR QUE NO SE UTILIZO LA ESCALA DE DANIELS QUE SEGUN LOS REUMATOLOGOS UBICA A LOS PACIENTES CON RELACION AL DAÑO DE LOS DUCTOS..ADEMAS QUISIERA SABER SI HAY LESION LINFOEPITELIAL YA QUE EN EL ONCOLOGICO TUVIMOS UN SINDROME DE SJOGREN QUE PROGRESO A LINFOMA DE CELULAS B..LLAMA MUCHO LA ATENCION LA PRESENCIA DE PLASMOCITOS..ESTOS CASOS HAY QUE SEGUIRLOS ESTRECHAMENTE POR ESTAS RAZONES.
SALUDOS
CARMEN LOPEZ
Síndrome de Sjögren (SS)
Diagnóstico histopatológico, modificado de Chisholm y Mason, 1968.
Descripción histológica y Diagnóstico (DX) en SS:
Sin infiltrado linfocitario. DX: Glándulas salivales normales, grado = 0 (Ch y M, 1968)
Infiltrado linfocitario/plasmocitario leve difuso. DX: Sialoadenitis crónica leve, grado = 1 (Ch y M, 1968).
Infiltrado moderado o menos de un foco de infiltrado linfo/plasmocitario (<1 foco de 50 cel/4 mm2). DX: Sialoadenitis crónica moderada, grado = 2 (Ch y M, 1968).
Un foco (1 foco de 50 cel/4 mm2). DX: Sialoadenitis crónica severa, grado = 3 (Ch y M, 1968) ó Síndrome de Sjögren. Se diagnostica SS en caso de encontrar un foco de 50 ó más células mononucleares, también en paciente con atrofia glandular (fibrosis, pérdida marcada de acinos, ductos dilatados). De todas maneras es cuestionable y existen mayores posibilidades de equivocarse con este criterio (un foco por lobulillo glandular de más de 50 células, criterio Europeo, Vitali y col, 1993).
Más de un foco. DX : Síndrome de Sjögren, score 4.1, 4.2, 4.3.
Score para los focos, según Daniels y Whitcher, 1994.
4.0 = presencia de un foco (criterio mínimo para considerar en la actualidad biopsia positiva para SS).
4.1= 2 a 3 focos
4.2= 4 a 6 focos
4.3= 7 a 12 focos.
NOTA: En caso de observar pérdida de acinos, con infiltración adiposa, fibrosis periductal y dilatación de los ductos glandulares se utiliza el diagnóstico de : Sialoadenitis crónica con signos de atrofia (Syrjänen, 1984) y se incluirá en cada informe una nota que dirá: Los hallazgos histológicos no permiten descartar el diagnóstico de SS (se asume que en estos casos solamente se encuentra la atrofia y no es posible encontrar un foco de por lo menos 50 células mononuclares, periductal). Esto significa que el médico tratante de los pacientes debe explicar al paciente, que la biopsia no fue concluyente, y el diagnóstico será confirmado por otros exámenes de laboratorio. Pareciera necesario también confirmar el diagnóstico en todos aquellos casos que tienen un foco en la biopsia.
Referencias bibliográficas:
Chisholm DM, Mason DK. Labial salivary gland biopsy in Sjögren’s syndrome. J Clin Pathol 1968(21): 656-660.
Daniels TE, Whitcher JP. Association of patterns of labial salivary gland inflammation with keratoconjuntivitis sicca. Arthritis Rheum 1994(37): 869-877.
Syrjänen S. Age-related changes in structure of labial minor salivary glands. Age & Aging 1984(13):159-165.
Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM, et al. Preliminary criteria for the classification of Sjögren's syndrome. Results of a prospective concerceted action action supported by the European Community. Arthritis Rheum 1993; 36: 340-7.
Muchas gracias al Dr. Guillermo Planas Girón y a la Dra. Carmen López por sus valiosas y oportunas intervenciones.
La Dra. Marisela Acosta Casanova (médico patólogo) de nuestro Hospital responderá en breve la pregunta de la Dra. López.
La paciente tiene una enfermedad con evolución de más de 22 años, presenta períodos de mejoría y agudización del cuadro arriba mencionado; actualmente presenta crisis de enfermedad sistémica: dermatológica, ojo, boca, vagina, recto, artritis y respiratorio; no hay duda clínicamente que sea un Síndrome de Sjögren.
Ahora bien la presencia importante de plasmocito no lo habíamos notado; si sabíamos y de hecho estamos vigilantes de un posible Linfoma oculto. Gracias.
Nota: arriba envíe el score de Daniel para la clasificación del Síndrome de Sjögren
Rolando Hernández Pérez
Médico Dermatólogo