PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Dr. Martin Sangueza
Dr. Juan Carlos Diez de Medina
Grupo de investigación en patologica cutanea y terapeutica
Fundacion PielHospital Obrero Nro 1 CAJA NACIONAL DE SALUD
Paciente de 70 años de edad, en mal estado general, natural del campo, con muy pocos antecedentes de sus familiares. acude por presentar una masa tumoral en region occipital, de tiempo no definido, indurada y aumentada de consistencia.
Entre sus antecedentes de importancia refiere la extirpación de un "tumor" hace 5 años de uno de sus dedos.
Se le tomaron varias biopsias, la mayoria de ellas insuficientes, la ultima muestra un àrea mas azulada con un aumento de la celularidad y es informada en una primera oportunidad como un tumor mixto maligno.
Estimados Drs. Martin Sangueza
y Juan Carlos Diez de Medina.
Tenía algunas dudas con respecto a la presentación:
1) Cuando se refieren a tumor mixto maligno, se están refiriendo a la contraparte maligna del TUMOR MIXTO DE LA PIEL (concebido por Virchow y Minssen (1864); Nasse (1892); Lennox et al (1952) como tales . La misma neoplasia que años despúes, Hirsch y Helwig (1961) designaron Siringoma Condroide ?.
2) Mucho estimaría para una más provechosa discusión poder contar con fotos histológicas más nítidas y otras de mayor aproximación.
Reciban un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Se trata en realidad de un caso sumamente interesante, con multiples biopsias, la mayoria de ellas insuficientes y la ultima que es informada como tumor mixo maligno(lamina fuera de nuestra institucion). Nosotros recibimos la lamina en la que encontramos focos de areas azuladas con un estroma mixoide y cartilaginoso con un aumento de la celularidad la cual mostraba celulas de nucleos hipercromaticos y aumentados de tamano, con un discreto pleomorfismo y sin actividad mitotica, por lo que en un principio estuvimos de acuerdo con una neoplasia maligna con diferenciacion mixoide, tal vez el unico dato que no concordaba mucho con un carcinoma mixto primario era que las celulas neoplasicas se encontraban a nivel de la dermis reticular y habia una zona de Grenz entra las celuals neoplasicas y la epidermis, algo que no es muy frecuente de encontrar en neoplasias primarias de la piel. Desde el punto de vista clinico, los tumores mixtos malignos son extremadamente raros y no muestran ninguna caracteristica clinica distintiva que permita sospechar esta neoplasia. Generalmente la lesion aparece como un nodulo subcutaneo que en ocasiones puede ser ulcerado. Es mas frecuente en mujeres, la edad media es alrededor de los 50 anos. La localizacion mas frecuente es extremidades, siendo las manos y los pies los lugares de preferencia, hallazgo que tampoco era muy concordante con el paciente que teniamos en estudio. Respecto a la historia de esta entidad, la primera descripcion publicada fue 1959 por Stout y Gorman en su revision de de 134 tumores mixtos de la piel y es en donde el unico caso maligno que tal vez correspondia a un tumor mixto de parotida. Posteriormente Hirsh y Helwing describen el primer caso indudablemente cutaneo en 1961 y aunque los autores identificaron celulas neoplasicas en el interior de los linfaticos e infiltracion por cordones de estas mismas celulas a distancia de la lesion principal, no estuvieron seguros si la lesion era benigna o maligna. Hasta el ano 2004 se habian publicado un total de 39 casos de tumores mixtos malignos en la literatura mundial. Volviendo al caso, el tumor era clinicamente muy inusual, si bien como hemos dicho antes, la clinica esta poco descrita, pero basicamente como lesiones nodulares e infiltrativas en extremidades y nuestro caso se localizaba en la cabeza. En unico antecedente que pudimos recopilar de los familiares era una amputacion de un dedo por lo que llamamos al Hospital y al servicio de Patologia en donde habian realizado tal procedimiento y preguntamos por el diagnostico 5 anos atras y en donde se nos informo que el diagnostico fue de un condrosarcoma con la amputacion del dedo correspondiente. Hecho aun mas interesante ya que los condrosarcomas en extremidades solo son el 1%. Uno podria especular en la posibilidad de un tumor mixto maligno de extremidades que ha mestastatizado a cabeza pero el patologo de la institucion nos dijo que era una lesion que dependia de la articularicion e infiltraba el hueso vecino por lo que se trataba de un condrosarcoma y no de otro tumor. En resumen, se trata de una masa tumoral gigante localizada en la region occipital con el diagnostico final de un condrosarcoma metastasico simulando un tumor mixto maligno.
Que caso tan complicado.. «pelúo» como decimos aquí !.. ¿Cual fue el tratamiento?.. ¿Fue posible alguna intervención quirurgica?… ¿Radioterapia?… ¿Tenía alteraciones en sus funciones cognitivas?
Cordial saludo,
Amalia Panzarelli
Caracas
La verdad estimados Drs Sangueza y Diez de Medina, que este es un caso sumamente interesante. Pero se me ocurre, para despejar las dudas, ya que estamos discutiendo sobre preparaciones histológicas muy deficientes y que obviamente no fueron procesadas en su laboratorio, que Uds. deberían tomar una buena biopsia incisional que tome suficiente tejido de la enorme masa tumoral cefálica, bajo anestesia local, por supuesto previo estudio Rx, TAC y RMN, para constatar si la masa en cuestión tiene conexión o no con la masa cerebral.
Si en todo caso la lesión corresponde a un condrosarcoma, se trataría de Condrosarcoma mixoide extraesqueletico o de un condrosarcoma mesenquimal ?
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venzuela
Definitavamente es uno de esos casos que uno los ve en un dia de rutina y se le puede pasar de lejos el diagnostico. Yo creo que las preparaciones no son opitmas pero tampoco son tan malas. A bajo poder ya se ve la presencia de un material azulado y a mayor aumento se ve la caracteristica de dichas celulas. El problema tal vez esta en la tecnica de la biopsia, la cual es algo superficial y seguramente una biopsia de mayor tamano nos mostrara sin mucha complicacion el diagnostico. Pero me gustaria tambien deternerme aqui, muchas veces es el material que recibimos y son biopsias muy superficiales y hay que tener mucha suerte para poder hacer un buen diagnostico y ahi viene la correlacion clinicopatologica pero tambien la importancia de siempre hacer una buena biopsia, cuando el clinico tiene problema en el diagnostico la biopsia tiene que ser generosa y a veces mas de una. Al paciente lo esta manejando oncologia y le estan haciendo todos sus examenes de protocolo, obviamente la sobrevidad del paciente esta muy comprometida. Sobre el tipo de condrosarcoma este se puede dividir en el condrosarcoma convencional y las variantes. La mayoria de los casos son condrosarcomas convencionales y de acuerdo a su localizacion en centrales, perifericos y yuxtacorticales, por los antecedentes y frecuencia el condrosarcoma deberia ser de tipo central. Sobre las variantes se han descrito el de celulas claras de localizacion mas en femuros y humero en la parte proximal. La otra variante seria mixoide que es muy poco frecuente en hueso y mas bien es mas frecuente en partes blandas y finalmente el mesenquimatico que tiene dos patrones histologicos, uno bien diferenciado y el otro indiferenciado en donde el dx diferencial debe realizarse con otros tumores tales como un sarcoma de Ewing o un linfoma. Quiero agradecer a ustedes su participacion, sobre todo a mi querido Profesor Planas con sus comentarios que siempre enriquecen este tipo de presentaciones.
Gracias Martin por tu interesante relatoria de como llegastes al diagnóstico. Conociendo tu apretada agenda se que tienes poco tiempo para participar en este Blog, pero cuando lo haces lo enriqueces. Como siempre te he dicho esta abierto a mayor participacion de tu parte
Jaime