PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Primer caso para Diagnóstico presentado por los Dres. Martín Moreno, José Casas y Ana Kaminsky del Hospital Durand Servicio de Dermatología Facultad de Medicina. Universidad de Buenos Aires Argentina
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De los diagnosticos diferenciales planteados:
- Panarteritis Nodosa : Vasculitis piel, nervios.perif., Nódulos inflamat. Livedo,Dolor en brotes y activ.física, En piernas. Bilateral
- Angiolipomas Múltiples: Comp. mixto adip-vascular, Nódulos desplazables, 50 % dolor (sordo, leve), Tronco y extremidades
- Lipedema: Enf no inflam.del tej adiposo, Induración difusa no depr., Dolorosa, En piernas
- Lipomatosis: Enf. tejido adiposo, Múltiples lipomas, Existen formas dolorosas, Tronco y extremid. proxim.
Con los resultados obtenidos nos replanteamos el diagnóstico de :
LIPOMATOSIS
Entre las lipomatosis pensamos en:
– Lipomatosis segementaria de Touraine-Renault Muy rara. Causa ?, Lipomas capsulados, Distribución metamérica: cint. escap., pelv., tórax inf.
– Lipomatosis simétrica múltiple. Enf. de Madelung: Hombres. Esporádica, Lipomas grandes indoloros, Hemi-cuerpo sup. (cuello), Alcoholismo crónico.
– Lipomatosis múltiple familiar de Roch-Lery: Hombres. Hereditaria (AD), Lipomas chicos indoloros, Zona media: tórax, abdom., reg. lumbo-sacra, MMSS,
-Adiposis dolorosa: Mujeres menopaus. Hered. Lipomas dolorosos, Extremidades inferiores, Trast. Psíquicos. Obesidad
Haciendo correlación Clínico-Histológica
Adiposis dolorosa (Enfermedad de Dercum)
Conducta posterior
Interconsulta con Endocrinología. Estudio del perfil lipídico.
- Interconsulta con servicio de Psiquiatría: Escitalopram 10 mg. por la noche.
- Tratamiento instituido: aplicación tópica 2 v/día, de lidocaína al 2,5% + prilocaína al 2,5% (EMLA). Mejoría del 70% de la sensación dolorosa de horas o días de duración.
Breve recordatorio de la Adiposis Dolorosa
- Enfermedad de etiología desconocida, curso crónico y progresivo
- Criterios diagnósticos:
Ø Múltiples lipomas dolorosos
Ø Obesidad generalizada (por lo general mujeres post-menopausicas)
Ø Astenia, debilidad y fatiga
Ø Trastornos psiconeuróticos (inestabilidad emocional, depresión y/o demencia)
Tratamiento sintomático
–Analgésicos: paracetamol y dextropropoxifeno
–Corticoides: prednisona 20mg. VO
–Anestésicos locales:
a) Lidocaína intravenosa 5mg/kg (30-90 minutos)
b) Mexiletina oral 150-750 mg/día
–Otros: diuréticos, INF alfa 2b
–Cirugía: liposucción, exéresis de lipomas
Muy interesante presentación, Dra. Kaminsky. Estas variedades de Lipomatosis, entre ellas (Lipomatosis segmentaria de Touraine-Renault, Lipomatosis simétrica múltiple: Enf. de Madelung, Lipomatosis múltiple familiar de Roch-Lery, y la Adiposis dolorosa: Enfermedad de Dercum), esbozadas por Ud.,se encuentran muy bien descritas por el profesor BD Ragsdale, de la universidad de Arizona, en la última edición (2005), del texto: Lever´s Histopathology of the Skin, Cap. 34 (Tumors with fatty, muscular, osseous, and cartilagenous differentiation). Es un capítulo muy interesante que recomiendo a los lectores.
Bueno amigo Jairo, de eso se trata. Nosotros opinamos que pudiera tratarse de Angiolipomas y resultó una Adiposis dolorosa (Enfer. de Dercum). Aunque era correcto nuestro planteamiento clínico, la histología demostró que más bien se trataban de lipomas, de una afección lipomatosa-dolorosa, como muy bien lo planteó, la Dra . Amalia Panzarelli, a quien felicito de paso. Es esa nueva generación intermedia, la que está llamada a asumir posiciones de liderazgo en nuestra especialidad.
Volviendo al Dercum, Dra Kaminsky tendrá Ud. alguna hipótesis sobre la explicación del dolor en esta afección, no tratándose de angiolipomas histológicamete, sino de lipomas simples ?.
Para que Uds. calibren la importancia de la biopsia en dermatología, y en este caso, en afecciones relacionadas con lipomas, permítanme hacerle una breve referencia de un caso que vimos hace algunos años. Nos encontrabamos el Dr. G. Rodríguez Gracilazo y un servidor, leyendo biopsias en el servicio de Dermatopatología del Instituto de Biomedicina, y nos presentaron unas láminas de un nódulo localizado en un muslo en una joven, extirpado mediante liposucción, por un dermatólogo muy preparado en equipo con un cirujano plástico, a nivel privado. La boleta de referencia venía con el Dx. de Lipoma. Cúal no sería nuestra sorpresa cuando observamos la presencia de células monstruosas, mitosis atípicas e intenso pleomorfismo celular en un fondo mixo-lipomatoso Lo clasificamos como Lipo-mixo-sarcoma. Por cierto pudimos estudiar el caso, porque el dermatólogo tuvo el buen criterio de traerse los fragmetos del tejido aspirado, en oposición con el cirujano plástico, quien opinaba que eso era un vulgar lipoma, que para qué iba a realizarle biopsia. No pasó una semana cuando a la bella niña, la llevaron a USA y le extirparon ganglios Mts ipsilaterales. Después le perdimos el rastro, pero pienso que era de muy mal pronóstico. COROLARIO: Toda lesión que se extirpe debe ser estudiada histopatológicamente, al menos eso acostumbro hacer con todos mis pacientes.
Amalia , seguramente conoces que Dercum, nacido en USA, pero con ascendencia británica, además de ser un excelente neuropatólogo, era además un gran filósofo y creo que hasta estudió Psiquiatria. Estuvo muchos años encargardo de un Departamento Psiquiátrico en USA. Me recordó a S. Freud, quien era neurólogo básicamente y luego Psiquiatra y creador posteriormente del Psicoanálisis.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela
Gracias Dr.Planas por sus palabras hacia mi persona, por sus anécdotas y por ilustrarnos sobre los personajes que de una u otra forma se han entrelazado a la dermatología , como fué el caso de este neurólogo, Francis Dercum.
Solo he visto un caso de esta enfermedad , pero creo que despues de ver uno ya no se olvida más , es una enfermedad enigmática ya que todavía no hay una explicación de peso y convincente de como y porqué Lipomas Simples produzcan dolor.
Mis saludos y aprecio,
Amalia Panzarelli
Caracas