PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por
Rolando Hernández Pérez (Médico Dermatólogo) *
Jesús Ríos (Médico Internista) *
Carmen López (Médico Anatomopatólogo)**
Clínica Ntra. Señora del Pilar- Barinas *
Hospital Vargas – Caracas **
Venezuela.
Se trata de un paciente de 76 años de edad quien consulta por edema, y eritema en cara, cuero cabelluda, pabellones auriculares, , nuca, pruriginosa, con más de 6 meses de evolución, además dolores óseos de tres semanas de evolución, tipo inflamatorio, persistente, sin artritis, astenia, somnolencia.
Antecedentes Personales:
Diabético desde hace 2 años en tratamiento con Glibenclamida (Euglucon )5 mg OD; Hipertensión arterial desde hace 6 meses en tratamiento con Duopresss desde hace 2 meses; Prostatectomia hace 4 años. Litisais renal derecha operado hace tres años. Niegas otras.
Antecedentes Familiares: CA de Laringe (hermanos); madre con CA uterino; tía materna con CA de útero. Niega Diábetes.
Antecedente tabáquicos desde los 7 años hasta los 66 años (30 cigarrillo por día) Antecedentes alcohólicas acentuados. Niega Chimó. Se desempeñó como comerciante de Pescadería. Pérdida del apetito desde hace un mes.
Refiere tos con secreción blanca; Difagia a los sólidos dos meses de evolución. Disfonía con la enfermedad actual. Disnea en posición supina, palpitación. Diarreas desde hace 1 año intermitentes cada 15 días. Niega disuria, pujo miccional. Niega alergia medicamentosas.
Al examen dermatológico
(Favor ver foto clínica DSCO1937.jpg-DSCO1938.jpg-DSCO1939.jpg-DSCO1940.jpg-DSCO1941.jpg-DSCO1942.jpg)
Edema, infiltración, pruriginosa en cara, más acentuada en párpados, cuero cabelludo, pabellones auriculares, nuca, piel del escote, miembros superiores.
Laboratorios: 17/05/2008 (VSG:30 pt 3,9, glob. 3,9 VDRL: NR. Glicemia en ayuna: 165; Uera 39, Creat: 0,7; Colesterol: 112, Triglice: 152; Ácido Úrico: 4,4; BT indirecta: 0,8; TGO: 32 ; TGP: 49; HIV: negativo. Orina : normal. 17/06/2008 Fosfatasas alcalinas: 190; DHL: 416; Sódio: 140; Potasio: 4,8; Hierro: 68. 19/06/2008: inmunofenotipo de médula ósea normal. Hb glicosilada: 8,8 psa total. 0,09 libre, 0,04; Ferritina. 755. Ecocardiograma: sobrecarga de presión del VI, trastornos del llenado del VI. Hematología especial: Hb: 14; Hto: 45; Reticulocitos: 0,9; Plaquetas: 300.000; GB:4.600 (seg:49, Eos. 3, Baso: 1 Linf: 46. Äcido Úrico: 9.3.
RX Tórax: Hilios reforzados. Aortoesclerosis. Resto del estudio sin alteraciones.
Ultrasonido Abdomino Pélvico: estudio abdomino pélvico sin alteraciones aparente con características propia de la edad.
ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO (Dra. Carmen López)
MUESTRA RECIBIDA: PIEL (sitios no especificados).
DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA
Se reciben fijados en formol 2 fragmentos que oscilan entre 0,5 y 0,4 y 0,6×0,7 cms, blancos, blandos. Se incluyen completos para estudio histológico (2 fy¡t).
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
• Corte histológico 1 (sitio no especificado, pequeño):
• Hiperqueratosis laminar.
• Epitelio con rectificación de las redes de cresta.
• En dermis papilar se aprecia infiltrado de linfocitos perivascular superficial, acompañado de edema de la dermis papilar, escasos melanófagos y vasos dilatados (telangiectasias superficiales.
• Corte histológico 2 (sitio no especificado, grande):
• Hiperqueratosis laminar. Epitelio rectificado. Membrana basal focalmente engrosada.
• Separación marcada de los haces de colágeno con depósito de material de aspecto mucinoso (con H/E).
• Fibroblastos hipertróficos e hipeplásicos focalmente. Presencia de melanófagos y escasos eosinófilos y mastocitos.
• El resto de la dermis reticular y profunda se observa de caracteristicas normales.
• PENDIENTE COLORACION DE ALCIAN BLUE Y PAS.
Piel (sitios no especificados 1 y 2); biopsia:
DIAGNOSTICO:
-HALLAZGOS HISTOLOGICOS COMPATIBLES CON MUCINOSIS CUTANEA.
NOTA: se están realizando coloraciones especiales de Alcian-Blue y PAS. Se enviará informe adicional.Correlacionar con clinica ya que histológicamente los hallazgos son sugestivos de escleromixedema.
INFORME HISTOPATOLÓGICO COMPLEMENTARIO
Dra. Carmen López
INFORME COMPLEMENTARIO DE BIOPSIA 1153-08.
Coloraciones especiales de Alcian-Blue:
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
• Cortes histológicos de piel con coloracion de Alcian Blue a ph 1,5.
• Presencia de depositos de mucina en forma difusa en la dermis papilar y media en lesiòn màs grande.
• En lesiòn pequeña (impresiona proceder de cara) la mucina se dispone alrededor de anexos y vasos de forma variable.
PIEL ; BIOPSIA:
DIAGNOSTICO:
MUCINOSIS CUTANEA COMPATIBLE CON ESCLEROMIXEDEMA.
NOTA: CORRELACIONAR CON CLINICA Y EXAMENES DE LABORATORIO. VER FOTOS HISTOLOGICAS ENVIADAS.
¿;QUE PIENSAN USTEDES?
¿;Estamos en presencia de una Paraneoplasia?
¡Que otro examen usted solicitaría?
podria ser solo el ESCLEREDEMA Asociado a su cuadro de diabetes.
Pediria una Insulinemia para evaluar resistencia a la insulina.
Que experiencia tienen con el manejo ???
Muchas gracias
ANGELA SEIDEL
Armenia – Quindio
Yo le pediria una electroforesis de proteinas y busqueda de mieloma multiple u otra gamapatia por el antecedente de los dolores oseos.
Por otra parte, el escleredema si puede estar relacionado a DM2 pero tambien a gamapatias y el cuadro muestra una piel indurada de aspecto cereo con edema.
Dra. Adriana Miranda Gomez
Ciudad de Mexico, Mexico
Gracias Adriana, la Electroforesis de Hemoglobina ya fue solicitado, solo esperamos por su resultado. Igualmente Electroforesis de Proteina; tomografía de pulmon y estudio citolópgico del esputo.
Gracias.