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Nevus de Unna y melanoma maligno. A propósito de un caso

José Rafael Sardi
Caracas

Se trata de una paciente de 20 años de edad, natural y procedente de Caracas, que con- sulta por una lesión en la región esternal (en el espacio intermamario superior). Dice que siempre tuvo un lunar en el sitio, pero desde hace tres semanas siente “molestias”. Cursa con un embarazo de diez semanas.

Nevus de Unna y melanoma maligno.003

Al examen físico: piel fototipo III sin anormalidades, en la región intermamaria superior se aprecia un nódulo multilobulado de 1.5 cms de díámetro con pedículo estrecho. Los pequeños lóbulos que componen la lesión están pigmentados, en cambio los de mayor tamaño son eritematosos y tienen finos vasos sanguíneos. Bajo anestesia local infiltrativa se resecó y se envía al dermopatólogo para estudio bajo el diagnóstico clínico de Nevus de Unna.

El estudio histológico muestra una lesión polilobulada compuesta por células névicas y cubiertas por un epitelio donde se observa un melanoma “in situ” en toda su extensión.

Con este diagnóstico interrogué nuevamente a la paciente, haciendo énfasis en la morfología y coloración de la lesión. No aportó nada diferente a lo que me dijo antes; no se había percatado de la coloración oscura que mostraban los nódulitos, sí dice que cree haber visto aumentar algo de tamaño el tumor, y que la molestia que sentía era como “picazón”. Se volvió a examinar toda la piel, sin encontrar nada. La paciente la he controlado por un año sin mostrar anormalidades.

Las siguientes láminas corresponden a la histología, y las dejo mudas para los anatomopalólogos…

 

El nevus de Unna se caracteriza clínicamente por ser una lesión polipóide, papilomatosa que puede estar localizada en cualquier parte del cuerpo, pero es más común en el tronco. Presenta una pigmentación irregular. Histológicamente es una lesión exofítica formada por la proliferación de melanocitos en la dermis papilar y reticular, los melanocitos son del tipo A, cuando el nevus es “viejo” puede mostrar cambios neuroides y fibrosis.

Los cambios epiteliales que muestra la lesión son típicos del melanoma “in situ”. ¿Qué papel juega el embarazo en este caso?.

Hay una entidad conocida bajo el nombre de “nevus polipóide del embarazo”, es un nevus compuesto muy similar al nevus de Unna. Pero que tiene ciertos detalles que puede inquietar al patólogo:

Las células en la dermis se muestran muy juntas, sin fibras colágenas entre ellas, se organizan en nidos o extensiones muy sólidas y confluentes, pueden encontrarse mitosis y pigmento en los melanocitos profundos. Son variantes de este tipo de nevus. Estos cambios son atribuidos a los efectos hormonales del embarazo.

El melanoma “in situ” es una forma de melanoma localizado enteramente en el epitelio, “confinado a la epidermis y la epidermis de sus anexos”. Cualquier nevus puede desarrollar un melanoma “in situ” y son iguales a los melanomas “in situ” de novo que aparecen en pieles “normales”.

Hay otra entidad a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial, es el “melanoma nevoide”.

La discusión esta abierta…

Bibliografía:

1.- Massi, G., Lebiot, P.E.:Histological diagnosis of nevi and melanoma. Steinkopff Verlag Darmstadt.2004.

 

Acerca de Jose Rafael Sardi

Médico cirujano. UCV. Docente de la Cátedra de Dermatología. Escuela “Luis Razetti”, Dermatólogo del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas, Dermatovenereólogo de la Unidad de Venereología del Servicio de Dermatología. HUC. Dermatólogo miembro Titular de la Sociedad Venezolana de Dermatología

2 comentarios

  1. Guillermo Planas Girón

    NEVUS DE UNNA Y Melanoma Maligno. A propósito de un caso. Piel-L.org (31 de Enero 2014)Dr. José Rafael Sardi. Comentario del Dr. Guillermo Planas:

    Interesante caso que nos presenta el Dr. Sardi sobre este nevus muy particular en su presentación clínica: Lesión que Unna (mitad del siglo 19 y principios del 20) denominaba tumores blandos, que son generalmente nevus melanocíticos congénitos o lesiones de aparición precoz durante el desarrollo o en la primera infancia. Aspecto frambuesiforme y multilobulado, como el caso expuesto, que tal vez por la situación hormonal (embarazo) de la paciente, haya crecido y se haya tornado turgente a manera de racimo de uvas. Las áreas combinadas pigmentadas y eritematosas del tumor, obviamente obedecen a la carga pigmentaria en algunos sectores y al contenido vascular en otros, respectivamente.

    Unna a finales del siglo XIX pensaba que estas células, que formaban los nevus en general, se derivaban de los queratinocitos, es decir, según su hipótesis eran de origen ectodérmico en contraposición con la aceptada años después, -la bicoca de 100 años después- que éstas células provenían del neuroectodermo (entre ellos, el trabajo de Magana-García y Ackerman (1999).

    El caso presentado cobra especial relevancia, porque no se trata de un simple nevus de Unna, presentación clínica per se infrecuente, por demás benigna, sino por la asociación con melanoma maligno. Ahora bien, que ha sucedido aquí ?. Tenemos por una parte un tumor melanocítico o nevus intradérmico (tal vez compuesto), con su fuerte componente de células epitelioides agrupadas en tecas intradérmicas, “aparentemente sin cambios atípicos” y por la otra un epitelio rectificado, adelgazado, con cambios pleomórficos en los melanocitos basales que parecieran configurar un “melanoma in situ”. Se tratará de patologías de colisión ?. Maligno intraepitelialmente y benigno en la dermis ?. Por otra parte, el grupo de Pensilvania (con Clark a la cabeza) no menciona al nevus de Unna entre los precursores de MM. O será que desde su inicio se trataba de un nevus compuesto y posteriormente sucedió que por motivos no muy bien entendidos, un clon celular melanocítico basal experimentó alteración en su DNA y proliferó presentando características de MM in situ ?.

    Aparte de las especulaciones que se pudieran plantear con este interesante caso, me pareció muy edificante presentarlo porque nos permite repasar sus características clínico-patológicas y su eventual asociación con MM, así como rendir homenaje a ese pionero de la dermatología del siglo XIX, Paul Gerson Unna.

    Gracias JR por tan interesante caso.

    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Ccs-Venezuela

  2. Guillermo Planas Girón

    Interesante caso que nos presenta el Dr. Sardi sobre este nevus muy particular en su presentación clínica: Lesión que Unna (mitad del siglo 19 y principios del 20) denominaba tumores blandos, que son generalmente nevus melanocíticos congénitos o lesiones de aparición precoz durante el desarrollo o en la primera infancia. Aspecto frambuesiforme y multilobulado, como el caso expuesto, que tal vez por la situación hormonal (embarazo) de la paciente, haya crecido y se haya tornado turgente a manera de racimo de uvas. Las áreas combinadas pigmentadas y eritematosas del tumor, obviamente obedecen a la carga pigmentaria en algunos sectores y al contenido vascular en otros, respectivamente.
    Unna a finales del siglo XIX pensaba que estas células, que formaban los nevus en general, se derivaban de los queratinocitos, es decir, según su hipótesis eran de origen ectodérmico en contraposición con la aceptada años después, -la bicoca de 100 años después- que éstas células provenían del neuroectodermo (entre ellos, el trabajo de Magana-García y Ackerman (1999).
    El caso presentado cobra especial relevancia, porque no se trata de un simple nevus de Unna, presentación clínica per se infrecuente, por demás benigna, sino por la asociación con melanoma maligno. Ahora bien, que ha sucedido aquí ?. Tenemos por una parte un tumor melanocítico o nevus intradérmico (tal vez compuesto), con su fuerte componente de células epitelioides agrupadas en tecas intradérmicas, “aparentemente sin cambios atípicos” y por la otra un epitelio rectificado, adelgazado, con cambios pleomórficos en los melanocitos basales que parecieran configurar un “melanoma in situ”. Se tratará de patologías de colisión ?. Maligno intraepitelialmente y benigno en la dermis ?. Por otra parte, el grupo de Pensilvania (con Clark a la cabeza) no menciona al nevus de Unna entre los precursores de MM. O será que desde su inicio se trataba de un nevus compuesto y posteriormente sucedió que por motivos no muy bien entendidos, un clon celular melanocítico basal experimentó alteración en su DNA y proliferó presentando características de MM in situ ?.

    Aparte de las especulaciones que se pudieran plantear con este interesante caso, me pareció muy edificante presentarlo porque nos permite repasar sus características clínico-patológicas y su eventual asociación con MM, así como rendir homenaje a ese pionero de la dermatología del siglo XIX, Paul Gerson Unna.

    Gracias JR por tan interesante caso
    Un saludo cordial,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Ccs-Venezuela

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