PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por Rolando Hernández Pérez (Dermatólogo), Carmen López (Anatomopatólogo), Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas. Venezuela
Se trata de una paciente de 40 años de edad, de oficios del hogar, procedente de la zona peri-urbana de la ciudad de Barinas, quien consulta por placa nodular eritematosa-cianótica de carácter inflamatorio, de límites imprecisos, oval de 3×1,6 cms, ligeramente descamativa, infiltrada localizada en la cara interna tercio medio de pierna izquierda de 3 meses de evolución.
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Antecedente de Bronquitis (¿? Bronconeumonia (¿?) hace 6 años que ameritó su hospitalización (sic); crisis articular hace 1 año.
No hay antecedente de alergia medicamentosa.
Examen físico dentro de la normalidad.
Laboratorio:dentro de la normalidad (VSG alta)
RX: Tórax:SLA
Histopatología:
MUESTRA RECIBIDA: PIEL ( CARA INTERNA DE PIERNA IZQUIERDA).
DESCRIPCION CLINICA: placa nodular eritematosa-cianótica de límites imprecisos, oval de 3×1,6 cms, ligeramente descamativa, infiltrada locaizada en en la cara interna de pierna izquierda de 3 meses de evolución. Refiere dolor articular en crisis. Impresione diagnósticas: paniculitis nodular vs eritema indurado de Bazn vs. vasculitis nodular vs. manifestaciones cutáneas de artritis.
DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA
Se recibe fijado en formol cilindro de piel que mide 0,8×0,7 cms.A la superficie de corte sin lesiones macroscópicas. Se incluye completo para estudio histológico (1 Ft)
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
- Epitelio con acantosis regular leve.
- Infiltrado linfocitario perivascular superficial leve.
- En el tejido celular subcutáneo se aprecia paniculitis lobulillar predominante con extensa necrosis grasa y de tipo fibrinoide.
- Presencia de granulomas epitelioides bien difrenciados en los septos del paniculo con discretos focos de vasculitis.
- Coloración de FITE-FARACO: negativa para miocobacterias.
Piel; biopsia:
DIAGNOSTICO:
PANICULITIS GRANULOMATOSA PREDOMINANTEMENTE LOBULILLAR CON EXTENSA NECROSIS; HALLAZGOS HISTOLOGICOS COMPATIBLES DE ERITEMA INDURADO DE BAZIN.
NOTA: Los hallazgos histológicos son compatibles con la entidad antes señalada, a pesar de no observarse bacilos en el fite-faraco. En muchos casos hay que recurrir a estudios de cultivos y PCR para demostrar el BAAR.
Nota: la interpretación de la biopsia estuvo a cargo de la Dra. Carmen López (Caracas- Venezuela)
Se contactó al Dr. Jacobus D¨Waard (Instituto de Biomedicina-Caracas) para realizar PCR.
¿Cómo manejaría usted este caso?¿¡Esperaría el resultado del PCR para tratarlo como una TBC?
Lo trataría como una Vasculitis Nodular?
En mi opinión, esta lesión se trata de una paniculitis septal+ lobular+ interlobilillar de tipo granulomatoso asociado a Vasculitis y la clasificaría como Eritema Induratum (simplemente sin el Bazin), al menos provisionalmente.
Es una paniculitis que está en evolución por el corto tiempo referido por los ponentes, quizá por ello no observo las zonas de necrosis por caseificación y necrosis coagulativa que se observa en el Eritema Indurado de Bazin (EIB).
Algunos autores diferencian dos cuadros: 1) Cuando la paniculitis presenta sus extensas zonas de necrosis caseificante+ coagulativa, asociado a un origen TBC comprobado, lo denominan EIB. 2) Cuando no se observa necrosis por caseificación y la vasculitis es de moderada a gran severidad, y no está asociada a TBC, la denominan Eritema Induratum (EI) sin el complemento de Bazin. A estas últimas lesiones, Hamilton Montgomery las denominó Vasculitis Nodular (JAMA, 1945),(Dermatopathology, vol 2, 1967).
Ambas condiciones se pueden ulcerar.
Difícilmente se van a obtener resultados positivos en cultivos de BAAR, pero es posible que con PCR, pueda detectarse algo. Creo que vale la pena esperar el estudio de PCR. Pienso que no se debe tardar mas de 15 días, y luego decidir el tratamiento.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Ccs-Vzla
En mi punto de vista se trata de una paniculitis con las siguientes consideraciones:
De mucho tiempo de evolucion, por eso que no se puede definir claramente cual es el predominio. Las biopsias de paniculitis hay que hacerlas lo mas antes posible. .
A bajo poder, se trata de una lesion predominantemente septal con entesion lobulillar.
Presencia de granulomas en los septos que corresponderian a granulomas radiados de Meischer.
Clincamente no es una lesion ulcerada.
Por todos los datos antes mencionados me inclino por un eritema nodoso.
Un saludo,
Martin
Estimado Profesor M. Sangueza:
Mucho me complace conocer su valiosa opinión sobre el caso presentado por los amigos de Barinas, el cual nos permite intercambiar opiniones sobre este tipo de cuadro panicular, cuya clasificación exacta, en ocasiones resulta bastante compleja.
Clínicamente el Eritema Nodoso (EN) presenta una forma aguda y otra crónica. En la primera, se trata de una erupción eritemato-nodular brillante, en ocasiones color rojo púrpura, con lesiones que varían de 1-5 cm de diámetro, dolorosas, simétricas, predominantemente en aspectos anteriores de MsIs, aunque se puede extender a otras superficies corporales, asociada casi siempre a un cuadro tóxico-febril. Las lesiones son calientes y muy dolorosas. Y es realmente incrible el amplio espectro de enfermedades que pueden inducir a un (EN).
No he observado cuadros de (EN) con lesión solitaria, especialmente con la evolución que señalan los ponentes (3 meses), aunque también es cierto que la evolución que refieren los pacientes hay que tomarlas con la debida reserva.
La única excepción pudiera ser la forma crónica de (EN), también conocida como (EN) Migrans o paniculitis nodular migratoria sub-aguda de Vilanova y Piñol Aguadé (1959), pero la clínica no nos ayuda en este sentido.
En los cuadros de Eritema Induratum (EI), incluyendo el de Bazin, las lesiones se presentan mas lateralizadas en las piernas con predominio de la cara posterior, ulceradas en etapas avanzadas.
Me voy a permitir diferir de Ud, con mucho respeto, sobre la sospecha de que este cuadro que se presenta, es «de mucho tiempo de evolucion» . Si así fuese , esperaria encontrar unos septos mucho más amplios y con sustitución del componente inflamatorio, por tejido fibroso, y esto aparentemete no está sucediendo.
Lo que si coincidimos es que estos cuadros paniculares, en ocasiones no son tan precisos ni tan matemáticos para determinar su clasificación sin algún margen de error. En otras palabras, podemos tener una paniculitis septal con componente lobular e interlobulillar asociado o no a vasculitis, como es el presente caso donde observo el componente septal, lobular e interlobulillar+ lesiones vasculares que no logro precisar si se trata de vena o arteria (foto Nº 2).
No sé , pero me dá la impresión que cuando se habla de (EN) además de las consideraciones clínicas que anoté anteriormente, el cuadro histológico casi siempre está localizado al septo y el vaso afectado es una vena y no una arteria.
Seguramente estará de acuerdo conmigo en que en muchas afecciones cutáneas, no hay como montar la lámina en nuestro microscopio y revisar todos los campos y a diferentes aumentos, con sus alteraciones específicas. Esto nos permite ubicar alteraciones y modificacioes del tejido que difícilmente una fotografía nos puede transmitir.
En relación al componente granulomatoso septal, pareciera que es un granuloma predominantemente epiteliode, rodeado parcialmente por linfocitos, que pudiera pensarse en un patrón sarcoidal. La ausencia, al menos en las fotos, de focos de necrosis por caseificación, pudiera alejar la posibilidad de EIB, pero insisto que la evolución, a mi modo de ver, no es suficiente para haber formado este tipo de necrosis.
Los ponentes insisten en la presencia de focos de «extensa necrosis grasa y de tipo fibrinoide en el componente lobulillar» (alteraciones que no pude observar en las fotografías), y que de tener ellos razón, entonces se trata de una inflamación que se inicia en los compartimientos señalados, con difusión a los septos, luego según esa apreciación, no puede tratarse de un (EN ). En el (EN) como Ud. lo plantea, el proceso inflamatorio se iniciaría en los septos y luego se propagaría a los compartimientos lobular e interlobulillar, es decir una vía inversa.
Aunque creo que no está descrita, se me ocurre que pudiésemos estar en presencia, al menos sindromáticamente, en una forma de paniculutis mixta, que nos está mostrando diversas alteraciones en los variados compartimientos que tiene el TCS, o simplemente son formas evolutivas de un cuadro específico.
Un saludo muy cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Estimados doctores Planas y Sangueza:
Ante todo un cordial saludo a ambos. y les agradezco de ante mano sus comentarios por este caso..
Estoy totalmente de acuerdo con los comentarios del Dr. Planas..De antemano le pido excusas por no exponer la zona de necrosis extensa que describo en el informe, ya que envie sòlo uno de los dos cortes del cilindro de biopsia, ya que el otro corte se veia con severos defectos tecnicos y no queria demostrar una foto con tan baja calidad. En cuanto a lo de Bazin, me atrevì, tal como lo puse en el informe por dos causas: 1) la vasculitis era muy discreta en pequeños focos y no involucraba medianos vasos y 2) la necrosis estaba presente, pero el corte como dije antes, tenia un «hueco» en el centro..pero la misma existe..En cuanto a la demostraciòn del bacilo, creo que hay que esperar unos dìas màs ya que està en proceso el PCR.. No pienso en vasculitis nodular ya que los vasos tendrian que estar mucho màs lesionados y sin necrosis.
En cuanto tenga el resultado de PCR, se los comunicarè..
Saludos, Carmen Lopez